Co to jest ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM)?

Zawartość

• Objawy
• Przyczyny
• Diagnoza
• Leczenie

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM) jest stosunkowo rzadką chorobą, która powoduje nagłe, szybko pogarszające się objawy neurologiczne. Zwykle dotyka małe dzieci, ale dorośli również mogą doświadczać tej choroby.

Choroba jest spowodowana zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego. Objawy mogą być bardzo niepokojące, ale ponieważ ADEM przypomina kilka innych zaburzeń neurologicznych, trafna diagnoza może zająć nawet kilka tygodni. Większość osób, u których wystąpił epizod ADEM, powraca do zdrowia z minimalnymi długoterminowymi deficytami po leczeniu.

Objawy

Objawy ADEM pojawiają się nagle i często poprzedzone są infekcją, ale nie zawsze tak jest. Ciężka faza może trwać od dwóch do czterech tygodni.

ADEM ma nagły początek i zwykle ma przebieg jednofazowy (co oznacza, że ​​nie ma nawrotu).

Stwierdzono, że ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM) częściej dotyka dzieci w wieku przedpokwitaniowym w wieku poniżej 10 do 18 lat i młodych dorosłych.

Objawy ADEM mogą obejmować:

• Mrowienie lub niezwykłe doznania
• Osłabienie rąk, nóg lub twarzy
• Niezdolność do chodzenia
• Zmniejszone wrażenia
• Utrata kontroli jelit lub pęcherza
• Zmiany widzenia
• Ból pleców
• Drgawki
• Śpiączka

Typowy epizod ADEM charakteryzuje się więcej niż jednym objawem neurologicznym, a skutki choroby są zwykle bardzo zauważalne.

Komplikacje

W większości przypadków ADEM ustępuje po leczeniu. Niektórzy ludzie mają łagodne objawy szczątkowe, takie jak niedobór czucia lub osłabienie.Utrzymujące się objawy są zwykle znacznie słabsze niż ostre objawy, które wystąpiły podczas epizodu.

Niektóre dzieci i dorośli mogą mieć trwałe deficyty poznawcze (problemy z nauką) lub zmiany w zachowaniu po ustąpieniu epizodu.

Jeśli Twoje dziecko ma problemy z nauką, wydaje się cofać behawioralnie lub intelektualnie lub wydaje się łatwo przytłoczone lub sfrustrowane po wyzdrowieniu z ADEM, omów te kwestie z lekarzem. Podobnie, jeśli u nastolatka lub dorosłego, który wyzdrowiał z ADEM, wystąpią zmiany w myśleniu lub zachowaniu, należy zwrócić się o pomoc lekarską.

Ponieważ efekty poznawcze są często subtelne, ważne jest, aby zwracać uwagę na oznaki problemów neurokognitywnych, aby w razie potrzeby Ty lub Twoje dziecko mogliście skorzystać z terapii.

Nawrót

W większości przypadków ADEM nie jest stanem nawracającym i występuje tylko raz. Jednak Ty lub Twoje dziecko możecie doświadczyć więcej niż jednego epizodu.

Nie można przewidzieć, czy choroba wystąpi ponownie, dlatego ważne jest, aby uzyskać pomoc lekarską, jeśli pojawią się podobne objawy, nawet jeśli są łagodne.

Przyczyny

ADEM jest spowodowane zapaleniem mózgu i / lub rdzenia kręgowego. Zapalenie to normalna odpowiedź immunologiczna organizmu na infekcje i urazy.

Zapalenie ADEM nie zwalcza infekcji ani nie naprawia kontuzji - zamiast tego atakuje układ nerwowy organizmu. Ten rodzaj ataku na własne ciało jest opisywany jako reakcja autoimmunologiczna.

Proces zapalny w ADEM atakuje mielinę w mózgu i rdzeniu kręgowym. Mielina to rodzaj tłuszczu, który izoluje nerwy, aby pomóc im wydajnie funkcjonować. Proces zapalny ADEM wpływa na istotę białą mózgu i rdzenia kręgowego. Istota biała to bardziej zmielinizowane sekcje i jest zlokalizowana głęboko w centralnych obszarach mózgu i w kierunku zewnętrznych części rdzenia kręgowego.

Wyzwalacze

Nie jest jasne, dlaczego występuje ADEM ani czy istnieją czynniki ryzyka, które predysponują osobę do choroby. W przeciwieństwie do wielu innych chorób autoimmunologicznych ADEM rzadko powraca.

Eksperci zauważyli, że stan ten często poprzedza prosta infekcja wirusowa lub bakteryjna. Sugerowano, że infekcja może wywołać zapalną, demielinizacyjną reakcję autoimmunologiczną ADEM. Niektórzy eksperci zasugerowali również, że najwcześniejszą fazę ADEM można pomylić z infekcją. Inne czynniki wyzwalające obejmują określone typy szczepionek.

Diagnoza

Diagnoza ADEM może wymagać wielu testów. W przypadku ADEM oczekuje się, że dolegliwości medyczne i objawy badania przedmiotowego będą wskazywać na wieloogniskowy zespół neurologiczny. Oznacza to, że masz więcej niż jeden objaw neurologiczny, a badanie przedmiotowe wykazuje kilka nieprawidłowych objawów neurologicznych. Na przykład badanie przedmiotowe może wykazywać osłabienie, deficyty czuciowe lub nieprawidłowe odruchy obejmujące ręce i / lub nogi. Badania diagnostyczne są zwykle wykonywane w celu określenia przyczyny i zakresu neurologicznych oznak i objawów.

Testy obrazowania

Może być konieczne wykonanie badania rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu lub kręgosłupa lub tomografii komputerowej (CT), aby zespół medyczny mógł zwizualizować wszelkie nieprawidłowości w mózgu i / lub rdzeniu kręgowym.

ADEM charakteryzuje się kilkoma zapalnymi zmianami demielinizacyjnymi w istocie białej. Czasami kręgosłup może mieć jedną lub więcej podłużnych zmian demielinizacyjnych, które są zmianami, które rozciągają się w kierunku pionowym (w górę iw dół).

Badania krwi i testy specjalistyczne

Prawdopodobnie zostaną wykonane badania krwi, które mogą wykryć oznaki ostrej infekcji, takie jak podwyższona liczba białych krwinek.

Nakłucie lędźwiowe (LP), zwane również nakłuciem lędźwiowym, jest testem diagnostycznym, który również może być konieczny. Jest to sposób, w jaki Twój zespół medyczny może zbadać Twój płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF), który jest płynem otaczającym i odżywiającym mózg i rdzeń kręgowy. LP może zidentyfikować oznaki infekcji, zapalenia, stwardnienia rozsianego (SM) i raka. Lekarz przeprowadza to badanie, czyszcząc okolicę dolnej części pleców i wprowadzając igłę, aby powoli pobrać płyn mózgowo-rdzeniowy. CSF jest badany w laboratorium.

W ADEM CSF zazwyczaj ma podwyższone białe krwinki i białka i nie zawiera zakaźnych wirusów, bakterii ani grzybów.

Diagnoza różnicowa

Istnieje kilka stanów, które mogą mieć objawy podobne do objawów ADEM. Historia, badanie fizykalne i testy diagnostyczne zazwyczaj pozwalają rozróżnić te różne schorzenia, ale czasami różnica nie jest widoczna, a postawienie właściwej diagnozy może zająć tygodnie.

Zespół izolowany klinicznie (CIS): CIS to epizod, który jest bardzo podobny do SM, z wyjątkiem tego, że występuje tylko raz. CIS ma tendencję do dotykania dorosłych, zwykle postępuje wolniej niż ADEM, charakteryzuje się zmianami wizualnymi częściej niż ADEM, a CSF z dużym prawdopodobieństwem zawiera białko zwane prążkami oligoklonalnymi (CSF w ADEM zwykle nie ma pasm oligoklonalnych). Wcześniejsze

Przegląd CIS

Zapalenie opon mózgowych: Zapalenie opon mózgowych to zapalenie lub infekcja opon mózgowych. Opony to cienkie warstwy tkanki, które otaczają i chronią mózg, rdzeń kręgowy i płyn mózgowo-rdzeniowy. Zapalenie opon mózgowych zwykle charakteryzuje się gorączką, sztywnością karku, nudnościami i wymiotami, a czasami wieloma neurologicznymi oznakami i objawami.

Testy obrazowe są zwykle normalne, a CSF często wykazuje oznaki infekcji. Istnieją różne rodzaje zapalenia opon mózgowych, a niektóre wirusowe zapalenie opon mózgowych często ustępuje samoistnie. Bakteryjne zapalenie opon mózgowych wymaga stosowania leków przeciwbakteryjnych, aby zapobiec pogorszeniu się infekcji lub jej długotrwałym skutkom.

Przegląd zapalenia opon mózgowych

Zakaźne zapalenie mózgu: Rzadki rodzaj infekcji, zapalenie mózgu to infekcja mózgu i / lub rdzenia kręgowego. Zwykle ma to miejsce, gdy ktoś ma słaby układ odpornościowy. Zapalenie mózgu nie ustępuje samoistnie i zwykle wymaga leczenia silnymi antybiotykami dożylnymi (IV). Zapalenie mózgu może obejmować kilka obszarów mózgu lub rdzenia kręgowego i nie jest ograniczone do istoty białej. CSF prawdopodobnie wykazuje oznaki infekcji w zapaleniu mózgu.

Rak i rak opon mózgowo-rdzeniowych: Rak może rozwinąć się w mózgu lub rdzeniu kręgowym, a także może rozprzestrzenić się do mózgu, rdzenia kręgowego lub opon mózgowych z innych części ciała. W niektórych przypadkach rak może rozprzestrzenić się po oponach mózgowo-rdzeniowych i płynie mózgowo-rdzeniowym, powodując poważny i trudny do leczenia stan zwany rakiem opon mózgowo-rdzeniowych (zwany również przerzutami lepomeningeal). Często testy obrazowe lub ocena CSF wykazują oznaki raka w tych obszarach układu nerwowego.

Przegląd raka opon mózgowo-rdzeniowych

Leczenie

ADEM zazwyczaj leczy się dużą dawką steroidów dożylnych w celu zmniejszenia stanu zapalnego. Nie ma bezpośredniego leczenia demielinizacji, ale zwykle mielina jest odnawiana po ustąpieniu zapalenia, co umożliwia ustąpienie objawów.

W rzadkich przypadkach może dojść do poważnego uszkodzenia nerwów, a objawy mogą utrzymywać się nawet po ustąpieniu zapalenia.

Sterydy mogą pogorszyć niektóre infekcje. Jeśli istnieje poważne obawy, że możesz mieć infekcję, Twój zespół medyczny może odłożyć leczenie sterydami do czasu wykluczenia infekcji.

ADEM czy MS?

CIS, SM i ADEM to zapalne stany demielinizacyjne, które wpływają na istotę białą mózgu i rdzenia kręgowego. Ponieważ ADEM można pomylić z CIS i SM, czasami pojawia się pytanie, czy właściwe jest rozpoczęcie terapii modyfikującej chorobę (DMT), która normalnie byłaby stosowana w przypadku SM. Zależy to w dużym stopniu od tego, czy istnieje duże ryzyko SM - na przykład historia choroby w rodzinie lub wcześniejsze zdarzenia, które mogły być subtelnymi i nierozpoznanymi objawami SM.

Ty i Twój zespół medyczny będziecie musieli rozważyć zalety i wady tej opcji, ponieważ chociaż DMT mogą zapobiegać nawrotom SM, mają pewne skutki uboczne.

Rehabilitacja

Po wyzdrowieniu po epizodzie ADEM, ty lub twoje dziecko może mieć szczątkowe deficyty neurologiczne, takie jak osłabienie lub kłopoty z wybudzeniem. W takim przypadku rehabilitacja może być konieczna, aby odzyskać jak najwięcej funkcji neurologicznych.

Rehabilitacja może obejmować różne podejścia, w tym fizjoterapię, manewry wzmacniające i ćwiczenia w domu.

Jeśli istnieje problem poznawczy lub behawioralny, rehabilitacja może skupić się na identyfikacji konkretnych deficytów i stworzeniu planu powrotu do zdrowia.

Słowo od Verywell

Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka zdiagnozowano ADEM, nie ma powodu do paniki. Chociaż objawy mogą wydawać się dramatyczne i przerażające, w przypadku leczenia stan ten zwykle ma dobre rokowanie i powrót do zdrowia.