Zawartość
W niedokrwistości aplastycznej (AA) szpik kostny przestaje wytwarzać wystarczającą ilość czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Niedokrwistość aplastyczna może pojawić się w każdym wieku, ale częściej diagnozowana jest u dzieci i młodych dorosłych. Zaburzenie występuje u około dwóch do sześciu osób na milion populacji na całym świecie.Około 20% osób rozwija niedokrwistość aplastyczną jako część dziedzicznego zespołu, takiego jak anemia Fanconiego, wrodzona dyskeratoza lub anemia Blackfana Diamonda. Większość osób (80%) nabawiła się niedokrwistości aplastycznej, co oznacza, że była ona spowodowana infekcjami, takimi jak zapalenie wątroby lub wirus Epsteina-Barra, toksyczna ekspozycja na promieniowanie i chemikalia lub leki, takie jak chloramfenikol lub fenylobutazon. Badania sugerują, że niedokrwistość aplastyczna może być wynikiem choroby autoimmunologicznej.
Objawy
Objawy niedokrwistości aplastycznej pojawiają się powoli. Objawy są związane z niskim poziomem krwinek:
- Mała liczba czerwonych krwinek powoduje anemię z objawami, takimi jak ból głowy, zawroty głowy, zmęczenie i bladość (bladość)
- Mała liczba płytek krwi (niezbędna do krzepnięcia krwi) powoduje nietypowe krwawienie z dziąseł, nosa lub siniaki pod skórą (małe plamki zwane wybroczynami)
- Mała liczba białych krwinek (niezbędnych do zwalczania infekcji) powoduje nawracające infekcje lub przewlekłą chorobę.
Diagnoza
Objawy niedokrwistości aplastycznej często wskazują drogę do rozpoznania. Lekarz przeprowadzi pełną morfologię krwi (CBC), a krew zostanie zbadana pod mikroskopem (rozmaz krwi). CBC pokaże niski poziom krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi we krwi. Oglądanie komórek pod mikroskopem pozwoli odróżnić niedokrwistość aplastyczną od innych chorób krwi.
Oprócz badań krwi zostanie pobrana biopsja szpiku kostnego (próbka) i zbadana pod mikroskopem. W niedokrwistości aplastycznej pokaże niewiele nowych komórek krwi. Badanie szpiku kostnego pomaga również odróżnić niedokrwistość aplastyczną od innych chorób szpiku kostnego, takich jak zaburzenia mielodysplastyczne lub białaczka.
Inscenizacja
Klasyfikacja lub stadium choroby opiera się na kryteriach International Aplastic Anemia Study Group, która określa poziomy na podstawie liczby krwinek obecnych w badaniach krwi i biopsji szpiku kostnego. Niedokrwistość aplastyczna jest klasyfikowana jako umiarkowana (MAA), ciężka (SAA) lub bardzo ciężka (VSAA).
Leczenie
W przypadku młodych osób z niedokrwistością aplastyczną przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych zastępuje uszkodzony szpik kostny zdrowymi komórkami krwiotwórczymi. Transplantacja niesie ze sobą wiele zagrożeń, dlatego czasami nie jest stosowana w leczeniu osób w średnim lub podeszłym wieku. Około 80% osób po przeszczepie szpiku kostnego całkowicie wyzdrowiało.
W przypadku osób starszych leczenie niedokrwistości aplastycznej koncentruje się na hamowaniu układu odpornościowego za pomocą Atgamu (globuliny przeciwtymocytowej), Sandimmune (cyklosporyny) lub Solu-Medrol (metyloprednizolon), pojedynczo lub w połączeniu.
Odpowiedź na leczenie jest powolna, a około jednej trzeciej osób ma nawrót, który może zareagować na drugą rundę leków. Osoby z niedokrwistością aplastyczną będą leczone przez specjalistę ds. Krwi (hematologa).
Ponieważ osoby z niedokrwistością aplastyczną mają małą liczbę białych krwinek, są narażone na wysokie ryzyko infekcji. Dlatego ważne jest, aby zapobiegać infekcjom i szybko je leczyć po ich wystąpieniu.