Zawartość
Co to jest pectus excavatum?
Klatka piersiowa lejkowata (PE), tłumaczona dosłownie jako „wydrążona klatka piersiowa”, a także określana jako „zapadnięta klatka piersiowa” lub „lejkowata klatka piersiowa”, jest najczęstszą deformacją ściany klatki piersiowej u dzieci. Przerost chrząstek żebrowych przed i po urodzeniu powoduje charakterystyczne zagłębienie mostka (mostka). Przyczyna PE nie jest znana, ale często występuje tendencja do rozwoju przebiegu PE w rodzinach. W zależności od ciężkości wady, PE może powodować złą postawę z opadniętymi ramionami i wystającym brzuchem, a także możliwe problemy ze wzrostem i ustawieniem kości w późniejszym życiu. W ciężkich przypadkach PE przesuwa serce na lewą stronę klatki piersiowej i ściska płuca, ograniczając zdolność dziecka do głębokiego oddychania. Ta wada zwykle pogarsza się w okresie dojrzewania do 18 roku życia, kiedy większość zrywu wzrostu jest zakończona.
Objawy
Dzieci z PE zwykle nie mają żadnych objawów, ale wada staje się bardziej wyraźna wraz ze wzrostem klatki piersiowej w okresie dojrzewania. Niektóre nastolatki z PE skarżą się na duszność z wysiłkiem i bólem w przedniej części klatki piersiowej i mogą powiedzieć, że łatwo się męczą.
Diagnoza
Wadę mierzy się za pomocą pomiarów głębokości klatki piersiowej (TDM), aby porównać prawą i lewą stronę ubytku za pomocą linii utworzonej od brodawki do kręgosłupa. Różnice mniejsze niż 1 cm są uważane za łagodną deformację. Wady TDM między 1 cm a 2,5 cm są umiarkowane, a wady większe niż 2,5 cm są uważane za poważne odkształcenia. U dzieci z wadami o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego zaleca się zabieg chirurgiczny. Inne metody pomiaru wykorzystują tomografię komputerową do obliczenia wskaźnika Hallera - ta liczba porównuje głębokość jamy klatki piersiowej pod mostkiem z szerokością jamy klatki piersiowej (od prawej do lewej). Normalny stosunek szerokości do głębokości wynosi około 2,5 do 1.
Leczenie
Bezpieczną naprawę PE najlepiej wykonywać u dzieci powyżej piątego roku życia. Preferowany wiek do naprawy to około 14 lat. Operacja jest łatwiejsza, a powrót do zdrowia jest krótszy w tej grupie wiekowej, ponieważ w większości przypadków minęła większość skoku pokwitaniowego, ale kości żebrowe są nadal niecałkowicie uformowane (skostniałe). Dzięki temu ściana klatki piersiowej może przekształcić się w bardziej normalny kształt, gdy dziecko rośnie po naprawie. Starsze nastolatki i dorośli również zgłaszają dobre wyniki naprawy. Operacja naprawy PE nazywana jest procedurą Nussa i polega na umieszczeniu jednego lub więcej stabilizujących metalowych prętów tuż wewnątrz klatki piersiowej, aby przesunąć mostek do przodu. Pręty są dopasowywane do pacjenta podczas operacji i pozostają na swoim miejscu przez kilka lat, aby żebra mogły dopasować się do nowego kształtu klatki piersiowej. Pręty są następnie usuwane w oddzielnej operacji.
Poprawa
Poprawa ściany klatki piersiowej jest różna i zależy od stopnia wady. Częstym problemem związanym z tą procedurą jest odma opłucnowa (powietrze w jamie klatki piersiowej, ale poza płucami). Twoje dziecko będzie miało prześwietlenie rano po operacji, aby zidentyfikować wszelkie problemy.
Pectus Excavatum | Pytania i odpowiedzi z chirurgiem dziecięcym Davidem Hackamem
Johns Hopkins Children’s Center, naczelny chirurg dziecięcy, David Hackam, odpowiada na pytania dotyczące klatki piersiowej lejowatej. Udziela informacji na temat zabiegu chirurgicznego polegającego na naprawie klatki piersiowej lejkowatej w Johns Hopkins Children’s Center, wieku odpowiedniego do operacji i czasu rekonwalescencji.