Zawartość
Czaszkogardlak jest rzadkim typem guza mózgu, dotykającym jedną na 500 000 do 2 000 000 osób rocznie. Guzy te są zwykle łagodne (nie agresywne) i odnotowano tylko kilka przypadków złośliwych (inwazyjnych) czaszkogardlaków.Craniopharyngioma zwykle dotyka dzieci w wieku od 5 do 14 lat. Dorośli w wieku od 50 do 74 lat również mogą rozwinąć te guzy. Ten guz rośnie głęboko w mózgu, w pobliżu przewodów nosowych. Dzieci i dorośli mogą doświadczać zmian widzenia, bólów głowy i problemów hormonalnych w wyniku czaszkowo-gardłowego.
Chociaż guz można wyciąć chirurgicznie, do całkowitego usunięcia guza może być konieczna chemioterapia i radioterapia. Rokowanie jest ogólnie dobre. U dzieci przeżywalność waha się od 83 do 96% po pięciu latach od leczenia, od 65 do 100% po 10 latach po leczeniu i średnio 62% po 20 latach po leczeniu. U dorosłych wskaźniki przeżycia całkowitego wahają się od 54 do 96% po pięciu latach, od 40 do 93% po 10 latach i od 66 do 85% po 20 latach.
Długotrwałe komplikacje mogą wystąpić, ponieważ guz jest zlokalizowany w tak kluczowym obszarze mózgu.
Lokalizacja
Ten typ guza rośnie w siodle tureckim, w pobliżu dwóch małych, ale znaczących części mózgu - przysadki mózgowej i skrzyżowania wzrokowego.
Siodło tureckie jest strukturą kostną w mózgu, w której znajduje się przysadka mózgowa. Twoja przysadka mózgowa to mały gruczoł dokrewny, który jest odpowiedzialny za regulację ważnych funkcji fizycznych, w tym metabolizmu, wzrostu i utrzymania płynów i minerałów w organizmie.
Skrzyżowanie wzrokowe, znajdujące się tuż nad przysadką mózgową, jest główną drogą, na której spotykają się wszystkie włókna nerwu wzrokowego.
Wolno rosnący czaszkogardlak może nagle wywołać zauważalne objawy, gdy wkracza do przysadki mózgowej lub skrzyżowania nerwu wzrokowego.
Gdy guz się powiększa, może wytwarzać ciśnienie w całym mózgu. Może również zakłócać przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF), potencjalnie powodując wodogłowie (nagromadzenie płynu w czaszce).
Objawy
Czaszkogardlak zwykle rośnie powoli. Objawy, które rozwijają się z powodu lokalizacji guza w mózgu, są zwykle subtelne i stopniowe.
Bóle głowy
Ból głowy jest najczęstszym objawem czaszkogardlaka i może się pojawić w wyniku wodogłowia lub gdy guz zajmuje przestrzeń w mózgu. Bóle głowy mogą być związane z uczuciem ucisku, a zmiana pozycji głowy może poprawić lub pogorszyć bóle głowy.
Nudności i wymioty
Innymi objawami czaszkogardlaka mogą być nudności i wymioty po jedzeniu, a także nudności i wymioty, nawet jeśli nie jadłeś dużo.
Zmęczenie i hipersomnia
Objawy te mogą wystąpić w wyniku zajęcia miejsca przez guz w mózgu. Przyczyną może być również ucisk na przysadkę mózgową, powodujący problemy endokrynologiczne związane ze snem i poziomem energii.
Hemianopia bitemporalna
Guz może naciskać w samym środku skrzyżowania nerwu wzrokowego, czyli obszaru nerwów, który wykrywa widzenie peryferyjne w obu oczach. Jeśli guz jest nieco poza środkiem, możesz stracić widzenie peryferyjne tylko w jednym oko.
Czasami utrata widzenia peryferyjnego zaczyna się w jednym oku, a następnie obejmuje oboje oczu w miarę wzrostu guza.
Częste oddawanie moczu i nadmierne pragnienie
Cukrzyca prosta jest rodzajem cukrzycy charakteryzującym się wielomoczem (częstym oddawaniem moczu) i polidypsją (częste pragnienie i picie). Jest to spowodowane niedoborem hormonu antydiuretycznego (ADH), hormonu uwalnianego przez przysadkę mózgową.
ADH reguluje płyn w organizmie wg zatrzymywanie płynów w organizmie. Kiedy nie wytwarzasz wystarczającej ilości ADH, tracisz płyn z moczem. To sprawia, że czujesz się nieustannie spragniony, ponieważ twoje ciało musi zrekompensować tę utratę płynów.
Opóźniony wzrost i dojrzewanie
Przysadka mózgowa wydziela sześć hormonów, w tym hormon wzrostu (GH), który reguluje wzrost przez całe życie, zwłaszcza w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Kilka hormonów wydzielanych przez przysadkę mózgową reguluje dojrzewanie płciowe.
Czaszkogardlak może wkroczyć do przysadki mózgowej, zakłócając uwalnianie niektórych lub wszystkich z tych hormonów, powodując niski wzrost i opóźnione lub niepełne dojrzewanie.
Niedoczynność tarczycy
Przysadka mózgowa wydziela hormon tyreotropowy (TSH), który stymuluje tarczycę. Niedobór tego hormonu powoduje niedoczynność tarczycy. Objawy mogą obejmować przyrost masy ciała, niski poziom energii, drażliwość, depresję, a czasami opóźnienia poznawcze.
Niewydolność kory nadnerczy
Inny hormon wydzielany przez przysadkę mózgową, hormon adrenokortykotropowy (ACTH), stymuluje nadnercza. Kiedy ten hormon jest niedobór, objawy mogą obejmować zmiany poziomu cukru we krwi, ciśnienia krwi i zmienioną częstość akcji serca.
Przyczyny
Nie jest jasne, dlaczego u niektórych osób rozwija się czaszkogardlak i nie są znane żadne czynniki ryzyka ani metody zapobiegania.
Na podstawie mikroskopijnego wyglądu tych guzów uważa się, że zaczynają rosnąć przed urodzeniem.
Diagnoza
Jeśli masz objawy czaszkogardlaka, twoja ocena lekarska może obejmować kilka testów, które pomogą zidentyfikować przyczynę twoich problemów.
Badanie lekarskie
Oprócz wysłuchania objawów, lekarz przeprowadzi badanie fizykalne. W zależności od wielkości guza podczas badania przedmiotowego mogą pojawić się objawy czaszkogardlaka, jeszcze zanim zaczniesz narzekać na objawy.
Objawy, które mogą skłonić lekarza do zdiagnozowania czaszkogardlaka, obejmują:
- Hemianopia skroniowa (utrata widzenia obwodowego w jednym lub obu oczach)
- Papilledema (obrzęk jednego lub obu nerwów wzrokowych - można go wykryć za pomocą specjalnego nieinwazyjnego badania wzroku z użyciem oftalmoskopu)
- Zmiany ciśnienia krwi lub częstości akcji serca w wyniku niewydolności nadnerczy
- Odwodnienie z moczówki prostej
- Problemy ze wzrostem
- Niedowaga lub nadwaga (w zależności od tego, które hormony są dotknięte)
W oparciu o kombinację objawów i oznak badania przedmiotowego, lekarz może zlecić dodatkowe badania.
Analiza moczu (UA)
Jeśli narzekasz na częste oddawanie moczu, analiza moczu może zidentyfikować typowe przyczyny, takie jak infekcja pęcherza i cukrzyca. W przypadku moczówki prostej UA może wykryć rozcieńczony mocz, który może być mniejszy niż 200 miliosmoli (mOsm / kg) - ten pomiar wskazuje stężenie ciał stałych, które są obecne po rozpuszczeniu w płynie.
Należy pamiętać, że czaszkogardlak może, ale nie zawsze, powoduje moczówkę prostą.
Badania krwi
Konieczne może być sprawdzenie poziomu cukru i elektrolitów we krwi, szczególnie jeśli masz objawy niewydolności kory nadnerczy lub moczówki prostej. Jeśli Twoje dziecko ma powolny wzrost, lekarz może zlecić badania tarczycy, a także testy innych hormonów, w tym hormonu wzrostu.
Obrazowanie mózgu
Jeśli Ty lub Twoje dziecko ma bóle głowy, zaburzenia widzenia lub oznaki obrzęku mózgu (takie jak obrzęk papilledema), lekarz może zlecić tomografię komputerową mózgu (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI). Jeśli obecny jest czaszkogardlak, badanie obrazowe może wykazać guz w siodle tureckim lub w jego pobliżu. Obrazowanie mózgu może również wykazać wodogłowie.
Ponieważ objawy przedmiotowe i podmiotowe czaszkogardlaka są często subtelne, możesz nie zostać od razu zdiagnozowany. Pamiętaj, aby porozmawiać z lekarzem, jeśli objawy utrzymują się lub nasilają.
Często jest to progresja objawów, które powodują rozpoznanie, zwłaszcza, że objawy i oznaki nie są dramatyczne, gdy guz jest mały.
Leczenie
Chirurgiczna resekcja guza jest na ogół preferowaną metodą leczenia czaszkogardlaka. Oczywiście każda sytuacja jest inna i możesz nie być w stanie poddać się operacji z powodu lokalizacji guza lub innych problemów zdrowotnych.
Często pełne leczenie obejmuje połączenie operacji i innego leczenia, takiego jak radioterapia i chemioterapia. Zarządzanie problemami endokrynologicznymi przed i po operacji jest również ważnym aspektem leczenia czaszkogardlaka.
Istnieje kilka metod chirurgicznych stosowanych w celu usunięcia czaszkogardlaka. Twój lekarz wybierze najbezpieczniejsze i najskuteczniejsze podejście w oparciu o rozmiar i cechy twojego guza. Podejścia obejmują:
- Przezczaszkowe: Kiedy twój lekarz musi dostać się do guza przez czaszkę
- Transseptalne przezklinowe: Podejście stosowane, gdy lekarz usuwa guz przez kości znajdujące się nad kanałami nosowymi
- Endoskopowe wewnątrznosowe: Kiedy nie wykonuje się nacięć, a guz jest usuwany przez rurkę, która jest umieszczana przez nozdrza i przewleczona przez siodło, gdzie znajduje się guz
Jeśli guza nie można całkowicie usunąć, ponieważ znajduje się on zbyt blisko przysadki mózgowej, skrzyżowania wzrokowego lub podwzgórza (region kontroli hormonów w mózgu), może być konieczne dodatkowe leczenie radioterapią lub chemioterapią, aby całkowicie go wyeliminować.
Rokowanie
Po usunięciu czaszkowo-gardłowego może być konieczna dodatkowa opieka z kilku powodów.
Guz może odrosnąć, a nawrót guza wymaga dodatkowej operacji, radioterapii lub chemioterapii.
Czasami utrzymują się problemy endokrynologiczne, w tym otyłość i zespół metaboliczny. Może to nastąpić w wyniku wzrostu guza w przysadce mózgowej lub podwzgórzu lub jako powikłanie leczenia chirurgicznego lub radioterapii.
W takich sytuacjach może być konieczne długoterminowe leczenie z wymianą hormonów. Ponadto może być konieczne przyjmowanie leków, które pomogą utrzymać optymalny poziom cukru we krwi lub ciśnienie krwi.
Słowo od Verywell
Jeśli u Ciebie, Twojego dziecka lub bliskiej Ci osoby rozwinie się czaszkogardlak, możesz być zaniepokojony, słysząc, że jest to guz mózgu. Należy mieć pewność, że guz ten nie rozprzestrzenia się, aby zaatakować inne obszary mózgu i nie jest uważany za śmiertelny guz mózgu. Niemniej jednak leczenie przez całe życie może być konieczne w celu opanowania powikłań, które mogą wystąpić, jeśli guz lub jego leczenie powoduje przerwanie pobliskich struktur hormonalnych lub wzrokowych.
Opcje leczenia guzów mózgu