Przegląd encefalopatii Hashimoto

Zawartość

• Rozpowszechnienie
• Objawy
• Przyczyny
• Diagnoza
• Leczenie
• Rokowanie

Encefalopatia Hashimoto (HE) jest rzadką chorobą związaną z zapaleniem tarczycy Hashimoto, autoimmunologiczną chorobą tarczycy, która jest najczęstszą przyczyną niedoczynności tarczycy (niedoczynności tarczycy) w Stanach Zjednoczonych. Wpływa na mózg, przyczyniając się do takich problemów, jak drgawki, splątanie lub demencja. Ponieważ większość pacjentów nie ma dowodów na chorobę Hashimoto, niektórzy eksperci sugerują, że należy zmienić nazwę tego stanu na encefalopatię reagującą na steroidy związaną z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy (SREAT).

Rozpowszechnienie

Encefalopatia Hashimoto jest uważana za rzadką, z szacowaną częstością występowania 2,1 osoby na 100 000. Jest jednak prawdopodobne, że jest znacznie więcej osób, które są niezdiagnozowane lub błędnie zdiagnozowane, ponieważ stan ten nie jest dobrze poznany lub rozpoznawany.

Średni wiek, w którym pojawiają się objawy encefalopatii Hashimoto, wynosi około 40 do 55 lat. Podobnie jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych, kobiety częściej mają HE; u każdego mężczyzny zdiagnozowano HE u około czterech kobiet, HE może również dotyczyć dzieci, ale w literaturze nie ma wielu opisów przypadków.

Objawy

Encefalopatia Hashimoto wpływa na funkcjonowanie mózgu i zwykle postępuje na dwa sposoby:

• Ostre, podobne do udaru ataki i / lub drgawki
• Postępujący spadek funkcji poznawczych prowadzący do otępienia, halucynacji, dezorientacji, senności, a nawet śpiączki

Te dwa wzorce również mogą się nakładać i oba często mają inne objawy, takie jak:

• Dezorientacja
• Drżenie
• Problemy z koncentracją i pamięcią
• Psychoza i urojenia
• Skurcze i szarpnięcia mięśni znane jako mioklonie
• Brak koordynacji mięśni, który może powodować trudności w chodzeniu
• Problemy z mową
• Depresja
• Drażliwość
• Bóle głowy
• Paraliż
• Zmiany behawioralne
• Zmiany osobowości
• Niepokój

Przegląd 251 przypadków encefalopatii Hashimoto z 2016 r. Również wykazał częstość występowania różnych objawów wśród pacjentów.

Przyczyny

Nie wiadomo, co dokładnie powoduje encefalopatię Hashimoto, ale naukowcy uważają, że podobnie jak choroba Hashimoto, encefalopatia Hashimoto jest autoimmunologiczna, co oznacza, że ​​jest ona spowodowana przez agresywny, ale błędnie działający układ odpornościowy działający na własne narządy, gruczoły i tkanki organizmu. W przypadku encefalopatii Hashimoto celem jest mózg. Nadal nie jest jednak jasne, jaki jest związek między HE a chorobą Hashimoto.

Typowe wyzwalacze reakcji autoimmunologicznych

Diagnoza

Obecnie nie ma ostatecznego testu na encefalopatię Hashimoto. Ponieważ jej objawy dotyczą przede wszystkim mózgu, HE łatwo jest błędnie zdiagnozować lub przeoczyć. Czasami pacjenci są błędnie diagnozowani jako chorzy na chorobę Creutzfeldta-Jakoba, demencję, chorobę Alzheimera lub po udarze.

Diagnoza polega na wykluczeniu innych znanych przyczyn encefalopatii, a także na badaniach krwi w celu sprawdzenia obecności specyficznych przeciwciał.

Badania krwi

Twój lekarz prawdopodobnie zacznie od pobrania krwi w celu wykonania testów w celu wykrycia określonych przeciwciał, a także innych potencjalnych przyczyn objawów.

Przeciwciała przeciwtarczycowe

Badanie przeciwciał przeciwtarczycowych zwanych przeciwciałami peroksydazy tarczycowej (TPO) i przeciwciał przeciwtyreoglobulinowych (TG) ma kluczowe znaczenie, ponieważ są one kluczem do diagnozy. Wspomniany przegląd z 2016 roku wykazał, że wszyscy z 251 pacjentów mieli podwyższony poziom jednego lub obu tych przeciwciał.

Poziomy hormonów tarczycy

Zazwyczaj testuje się również poziomy hormonów tarczycy, ale różnią się one w zależności od pacjenta. Według artykułu opublikowanego w 2010 roku, 23% do 35% osób z encefalopatią Hashimoto ma subkliniczną niedoczynność tarczycy, 17% do 20% ma pierwotną niedoczynność tarczycy, a 7% ma nadczynność tarczycy (nadczynność tarczycy).

Ten sam przegląd z 2016 roku wykazał, że większość pacjentów miała normalny poziom TSH. Tylko u 32 procent zdiagnozowano chorobę tarczycy.

Inne badania krwi

Twój lekarz prawdopodobnie sprawdzi również twoją krew pod kątem innych problemów w twoim ciele, które mogą powodować twoje objawy, takie jak infekcja, guz, dysfunkcja metaboliczna lub środek toksyczny. Może to obejmować badanie poziomu elektrolitów, kreatyniny, glukozy, wapnia i wykonanie pełnej morfologii krwi (CBC).

Zrozumienie typowych badań krwi

Wykluczenie innych przyczyn

Główną częścią diagnozowania HE jest sprawdzenie innych potencjalnych przyczyn objawów i ich wykluczenie. Testy, które można wykonać, obejmują:

• Nakłucie lędźwiowe, znane również jako nakłucie lędźwiowe, w celu zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego pod kątem podwyższonego stężenia białka (które występuje u około 75 procent pacjentów z HE) i wykonania posiewu w celu wykrycia obecności bakterii i wirusów lub inne organizmy, które mogą powodować objawy.
• Elektroencefalografia (EEG), nieinwazyjny test wykorzystujący elektrody do pomiaru fal mózgowych. Nieprawidłowości stwierdza się u 90 do 98 procent osób z encefalopatią Hashimoto.
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), które jest zwykle, ale nie zawsze, normalne w HE.

Aby zdiagnozować HE, musisz mieć podwyższone przeciwciała anty-TPO i / lub przeciwciała anty-TG. Należy również wykluczyć inne potencjalne przyczyny objawów.

Leczenie

Podstawowym leczeniem encefalopatii Hashimoto są doustne leki kortykosteroidowe, zwykle prednizon lub dożylnie (IV) Medrol (metyloprednizolon), chociaż prednizon był tak samo skuteczny jak IV Medrol w przeglądzie z 2016 roku.

Większość pacjentów szybko i dobrze reaguje na leczenie, a ich objawy ustępują lub nawet ustępują w ciągu kilku miesięcy. Przegląd z 2016 roku wykazał, że 91 procent pacjentów odpowiedziało całkowicie lub co najmniej 50 procent na leczenie sterydami. Wraz z podwyższonymi poziomami przeciwciał przeciwtarczycowych, odpowiedź na leczenie steroidami jest tym, co definiuje HE.

Dla osób, które nie mogą przyjmować kortykosteroidów lub których objawy nie reagują na nie, inną opcją są leki immunosupresyjne, takie jak Azasan lub Imuran (azatiopryna) lub cyklofosfamid. Istnieją doniesienia, że ​​niektórzy pacjenci dobrze reagują na wymianę immunoglobulin i osocza.

Rokowanie

Podobnie jak większość zaburzeń autoimmunologicznych, encefalopatia Hashimoto nie jest uważana za uleczalną, ale raczej uleczalną, a rokowanie jest ogólnie dobre. Po wstępnym leczeniu choroba często przechodzi w stan remisji. Niektórzy pacjenci mogą przerwać terapię farmakologiczną na kilka lat, chociaż istnieje ryzyko nawrotu w przyszłości.

W przeglądzie z 2016 roku tylko 16 procent pacjentów miało jeden lub więcej nawrotów, a wielu z nich po raz pierwszy było w śpiączce.

Słowo od Verywell

Encefalopatia Hashimoto może stanowić pewne wyzwanie diagnostyczne. Na szczęście większość ludzi dobrze reaguje na leczenie, nawet jeśli nie są diagnozowani przez kilka lat. Jeśli Ty lub Twoje dziecko cierpicie na ostre objawy neurokognitywne, których lekarz nie może wyjaśnić, należy wspomnieć o osobistej lub rodzinnej historii choroby Hashimoto lub innych chorób tarczycy, aby lekarz mógł przyjrzeć się encefalopatii Hashimoto jako możliwej przyczyny objawów.

• Dzielić
• Trzepnięcie
• E-mail
• Tekst