Zawartość
Histiocytoza, nazywana również histiocytozą komórek Langerhansa (LCH), a formalnie nazywana histiocytozą X, reprezentuje grupę rzadkich zaburzeń obejmujących określone komórki, które zwykle pełnią ważną rolę w układzie odpornościowym. Chociaż przyczyna LCH jest nieznana, LCH może często zachowywać się jak rak i dlatego jest leczony przez specjalistów onkologów.
Histiocytoza to ogólna nazwa grupy zespołów charakteryzujących się nieprawidłowym wzrostem liczby pewnych komórek odpornościowych zwanych histiocytami. Należą do nich monocyty, makrofagi i komórki dendrytyczne.
Histiocyt to normalna komórka odpornościowa, która znajduje się w wielu częściach ciała, zwłaszcza w szpiku kostnym, krwiobiegu, skórze, wątrobie, płucach, gruczołach limfatycznych i śledzionie. W histiocytozie histiocyty przemieszczają się do tkanek, w których nie występują normalnie, i powodują uszkodzenie tych tkanek. Te proliferujące komórki odpornościowe mogą tworzyć guzy, które mogą wpływać na różne części ciała.
LCH jest często klasyfikowany jako pojedynczy system, gdy choroba dotyka tylko jednej części ciała lub wieloukładowy, gdy dotyczy więcej niż jednej części ciała. U dzieci histiocytoza zwykle obejmuje kości i może składać się z jednego lub wielu miejsc. Często dotyczy to czaszki. Dzieci w wieku powyżej pięciu lat mają zwykle chorobę pojedynczego układu, z zajęciem tylko kości. Małe dzieci, zwłaszcza niemowlęta, są bardziej narażone na chorobę wieloukładową.
Większość przypadków histiocytozy dotyka dzieci w wieku od 1 do 15 lat, chociaż LCH może rozwinąć się u osób w każdym wieku. Szczyt zapadalności dotyczy dzieci w wieku od 5 do 10 lat. Uważa się, że każdego roku histiocytoza dotyka mniej więcej jedną do dwóch na 200 000 osób.
Czynniki ryzyka
Dokładna przyczyna histiocytozy nie jest znana. Jednak ostatnie badania wskazują, że jest to spowodowane rozwojem i ekspansją nieprawidłowej komórki Langerhansa, która następnie prowadzi do gromadzenia się innych komórek układu odpornościowego, powodując gromadzenia się lub guzy w różnych obszarach ciała. Niektóre formy są genetyczne.
Objawy raka
Pierwszym objawem histiocytozy jest często wysypka na skórze głowy, podobna do ciemieniuchy. Może wystąpić ból kości, wydzielina z ucha, utrata apetytu i gorączka. Czasami żołądek jest spuchnięty i bolesny. Czasami dochodzi do zajęcia obszaru mózgu zwanego przysadką mózgową, co może prowadzić do oddawania przez dziecko dużych ilości moczu i silnego pragnienia. Inne potencjalne oznaki i objawy to: utrata masy ciała, żółtaczka, wymioty, utykanie, niski wzrost, opóźnione dojrzewanie, pogorszenie stanu psychicznego, ból głowy, zawroty głowy, drgawki, wystające gałki oczne i / lub uogólniona wysypka.
Guzy dają efekt „wykrawania” na zdjęciu rentgenowskim kości. Czasami dzieci doświadczają samoistnych złamań w wyniku tych uszkodzeń kości. Często występuje również zajęcie ogólnoustrojowe, które może wpływać na cały organizm i powodować wysypki, problemy z płucami, nacieki dziąseł, obrzęk węzłów chłonnych, problemy hormonalne, powiększenie śledziony i wątroby oraz anemię.
Testy diagnostyczne
Testy diagnostyczne obejmują: biopsję, podczas której pobiera się niewielką próbkę skóry i / lub kości i bada pod mikroskopem pod kątem nieprawidłowych komórek; rutynowe, a czasami specjalistyczne prześwietlenia rentgenowskie i skany kości, czaszki i płuc; i badania krwi. Testy te pomogą lekarzowi określić, czy choroba jest typem pojedynczym czy wielosystemowym.
Można wykonać zdjęcie rentgenowskie całego układu kostnego, aby określić, jak rozległa jest choroba i czy wskazane jest zajęcie ogólnoustrojowe.
Leczenie
W zależności od rozległości choroby LCH jest często leczony chemioterapią i steroidami w celu zahamowania funkcji układu odpornościowego i produkcji histiocytów. Długość leczenia będzie się różnić w zależności od dziecka. Wielu pacjentów kwalifikuje się do międzynarodowych i lokalnych badań instytucjonalnych.
W leczeniu zmian kostnych można również zastosować radioterapię, leczenie ukierunkowanymi promieniami rentgenowskimi lub ograniczone zabiegi chirurgiczne.
Większość dzieci, u których rozwinęła się histiocytoza, całkowicie wyzdrowiała, przy czym starsze dzieci mają najwyższe wskaźniki wyzdrowienia. Czasami choroba może nawracać, więc zapobiegawczo dziecko będzie regularnie kontrolowane w przychodni.
Badania
Testowane są nowe pomysły, aby określić przyczyny LCH, a także dlaczego niektórzy pacjenci lepiej reagują na leczenie niż inni. Opracowywane są nowe rodzaje terapii, w tym nowe rodzaje leków, a także podejścia, które kierują przeciwciała lub małe cząsteczki do nieprawidłowej komórki Langerhansa, oszczędzając jednocześnie normalne tkanki.
Oddział Onkologii Dziecięcej posiada kompleksowy program konsultacji i opieki nad pacjentami z Histiocytozą Komórkową Langerhansa (LCH).
Ponadto prowadzone są badania nad opracowaniem ukierunkowanych na przeciwciała podejść do diagnostyki i leczenia pacjentów z LCH.