Co to jest białaczka?

Posted on
Autor: Virginia Floyd
Data Utworzenia: 10 Sierpień 2021
Data Aktualizacji: 11 Móc 2024
Anonim
Co to jest białaczka? Objawy, leczenie, rokowanie
Wideo: Co to jest białaczka? Objawy, leczenie, rokowanie

Zawartość

Białaczka to grupa nowotworów związanych z krwią, które wpływają na replikację białych krwinek w szpiku kostnym. Nieprawidłowe komórki wypierają zdrowe komórki, co wpływa na ich zdolność do zwalczania infekcji i utrudnia wytwarzanie krwinek.

Istnieją cztery główne typy tej choroby. W większości przypadków jej przyczyna jest nieznana, ale czynniki ryzyka obejmują genetykę, palenie tytoniu, promieniowanie i ekspozycję środowiskową.

Objawy są niespecyficzne i mogą obejmować niedokrwistość, częste infekcje, siniaki i utratę wagi.

Na podstawie badań krwi można podejrzewać białaczkę, ale do postawienia diagnozy potrzebne są dalsze badania. Leczenie zależy od rodzaju i może obejmować chemioterapię, przeszczep komórek macierzystych i / lub inne opcje.

Podczas gdy ostre białaczki są najczęstszym nowotworem w dzieciństwie, ogólnie białaczka występuje częściej u osób starszych.


Rodzaje białaczki

Białaczka jest najpierw klasyfikowana jako ostra lub przewlekła i jako szpikowa lub limfocytarna.

Ostra a przewlekła białaczka

Ostre białaczki powstają z niedojrzałych komórek szpiku kostnego (mieloblasty lub limfoblasty). Komórki te nie działają jak w pełni dojrzałe w zwalczaniu infekcji. Ponadto często gromadzą się w szpiku kostnym, zapobiegając wytwarzaniu innych krwinek, takich jak krwinki czerwone, inne białe krwinki i płytki krwi. Bez leczenia ostre białaczki często postępują bardzo szybko.

Przewlekła białaczka powstaje z dojrzałych, ale nieprawidłowych białych krwinek. Te nowotwory rosną znacznie wolniej i mogą zostać wykryte przypadkowo, gdy wykonuje się morfologię krwi z innego powodu.

Mielogenny vs. limfocytarny

Wszystkie krwinki pochodzą z pluripotencjalnych komórek macierzystych szpiku kostnego dzięki procesowi zwanemu hematopoezą. Komórki te różnicują się w komórki szpikowe (linia komórek mieloidalnych) lub komórki limfatyczne (linia komórek limfoidalnych). Komórki szpikowe różnicują się w czerwone krwinki, płytki krwi i typ komórek występujących w białaczce szpikowej: neutrofile, monocyty i inne. Komórki limfoidalne różnicują się w limfocyty B (komórki B) lub limfocyty T (komórki T), a białaczki limfocytowe mogą rozpoczynać się w każdym z tych typów komórek.


Białaczka to tak naprawdę setki różnych chorób na poziomie molekularnym, przy czym nie ma dwóch identycznych białaczek.

Ostra białaczka limfocytowa (ALL)

Ostra białaczka limfocytowa, zwana również ostrą białaczką limfoblastyczną, jest najczęstszym nowotworem u dzieci. (Łącznie ostre białaczki są odpowiedzialne za około jedną trzecią przypadków raka u dzieci.) To powiedziawszy, około 40% przypadków występuje u dorosłych. Chociaż choroba była prawie zawsze śmiertelna kilka dekad temu, obecnie jest uleczalna w większości przypadków. zdiagnozowano dzieci.

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)

Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęstszą białaczką u dorosłych i często jest diagnozowana zanim pojawią się jakiekolwiek objawy. Pod pewnymi względami jest bardzo podobny do niektórych chłoniaków i jest traktowany w podobny sposób.

Ostra białaczka szpikowa (AML)

Chociaż często uważa się ją za raka wieku dziecięcego, ostra białaczka szpikowa (ostra białaczka szpikowa) występuje częściej u dorosłych. W rzeczywistości jest to najczęstsza forma ostry białaczka u tych osób.


Leczenie jest bardziej agresywne niż w przypadku innych postaci białaczki i często wymaga leczenia szpitalnego przez kilka pierwszych tygodni. Istnieje kilka różnych podtypów ostrej białaczki szpikowej, które różnią się pod wieloma względami, w tym rokowaniem.

Jeden typ AML, ostra białaczka promielocytowa, jest leczony dodatkowymi lekami specyficznymi dla tej choroby. Ma najlepsze rokowanie w przypadku tych nowotworów.

Przewlekła białaczka szpikowa (CML)

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) występuje znacznie częściej u osób starszych. CML był pierwszym typem raka, który został skutecznie zwalczony za pomocą terapii celowanych - leków, które skupiają się na określonych nieprawidłowościach we wzroście komórek.

Te terapie zmieniły rokowanie z prawie wszystkich śmiertelnych (ostatecznie) na w dużej mierze kontrolowane w perspektywie długoterminowej przy kontynuowaniu leczenia.

Zarówno CML, jak i PBL mogą z czasem przekształcić się w ostrą białaczkę.

Białaczka vs chłoniak

Zarówno białaczki, jak i chłoniaki są uważane za „nowotwory krwiopochodne” lub „raki płynne”, ale istnieją różnice. Chociaż są wyjątki, niektóre główne różnice między białaczkami i chłoniakami obejmują:

  • Miejsce pochodzenia: Białaczki zaczynają się w szpiku kostnym, a chłoniaki w węzłach chłonnych.
  • Objawy: Chłoniaki często występują z powiększonymi węzłami chłonnymi lub objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak utrata masy ciała, nocne poty i gorączka. Białaczka często objawia się objawami niskiego poziomu krwinek w szpiku kostnym, takimi jak bladość, zawroty głowy i zmęczenie (z powodu małej liczby czerwonych krwinek), infekcje (z powodu nieprawidłowo funkcjonujących białych krwinek) i siniaczenie i krwawienie (z powodu małej liczby płytek krwi).
  • Zakres: Chłoniaki są częstsze niż białaczki.
  • Wiek początku: Niektóre rodzaje białaczek występują częściej u dzieci, podczas gdy chłoniaki są w zasadzie częstsze u dorosłych.

Objawy białaczki

Oznaki i objawy białaczki są często niespecyficzne i mogą występować przy innych schorzeniach.

Wiele z tych objawów jest związanych ze zmniejszoną liczbą krwinek (czerwonych, białych i płytek krwi) wytwarzanych przez szpik kostny lub z nadmierną liczbą białych krwinek związaną z białaczką.

W przypadku ostrej białaczki objawy mogą pojawiać się bardzo szybko, w ciągu kilku dni, podczas gdy w przypadku białaczek przewlekłych objawy pojawiają się stopniowo na przestrzeni miesięcy.

Typowe objawy to:

  • Zmęczenie, osłabienie i ogólne złe samopoczucie
  • Częste infekcje
  • Ból kości i stawów
  • Niewyjaśnione gorączki
  • Nocne poty
  • Nieprawidłowe siniaki
  • Krwawienie, takie jak krwawienie z nosa, krwawienie podczas mycia zębów lub obfite miesiączki
  • Powiększenie węzłów chłonnych
  • Powiększenie śledziony lub wątroby
Oznaki i objawy białaczki

Przyczyny

Możliwe przyczyny i czynniki ryzyka białaczki są różne w różnych postaciach choroby.

Narażenie na promieniowanie jest jednym z lepiej zbadanych czynników ryzyka i może obejmować promieniowanie związane z bombami atomowymi, wypadkami jądrowymi, radioterapią medyczną, a nawet promieniowaniem związanym z procedurami diagnostycznymi, takimi jak tomografia komputerowa.

Domowe i środowiskowe narażenie na chemikalia, takie jak benzen (znajdujący się w farbach, rozpuszczalnikach, benzynie i innych), również wiąże się z białaczką.

Palenie jest istotnym czynnikiem ryzyka AML, a białaczka może występować częściej u dzieci, których rodzice palili w czasie ciąży.

ALL występuje częściej u dzieci, zwłaszcza w wieku poniżej 5 lat, podczas gdy CLL i CML występują częściej u osób starszych.

Zakażenie ludzkim wirusem białaczki T-komórkowej (HTLV-1) jest również istotnym czynnikiem ryzyka białaczki, ale jest rzadkością w Stanach Zjednoczonych.

Niektóre schorzenia (takie jak zespoły mielodysplastyczne), a także wcześniejsza chemioterapia zwiększają ryzyko.

Istnieje kilka możliwych czynników ryzyka, które są również badane, takie jak niektóre praktyki żywieniowe i narażenie na radon w domu.

Historia choroby w rodzinie zwiększa ryzyko w przypadku CLL, ale wydaje się, że ma niewielką rolę w CML i ALL. Niektóre zespoły genetyczne, takie jak zespół Downa i anemia Fanconiego, również zwiększają ryzyko.

Diagnoza

Rozpoznanie białaczki często podejrzewa się na podstawie wyników morfologii krwi (CBC) i rozmazu krwi obwodowej, chociaż zwykle do postawienia diagnozy potrzebne są dalsze badania.

Aspiracja szpiku kostnego i biopsja są pomocne w poszukiwaniu zwiększonej liczby blastów w ostrej białaczce.

Badania otrzymanych komórek, takie jak cytochemia i cytometria przepływowa, mogą pomóc odróżnić AML od ALL, a także rozróżnić podtypy ostrej białaczki.

Badania chromosomów i genów są bardzo pomocne. Cytogenetyka (patrząc na chromosomy w komórkach rakowych) może wykryć nieprawidłową liczbę i cechy chromosomów, które są powszechne w białaczce.

Dalsze badania, takie jak fluorescencyjna hybrydyzacja in situ (FISH) i reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR), mogą znaleźć inne nieprawidłowości w genach i chromosomach, których nie można wykryć za pomocą samej analizy cytogenetycznej.

Obecność chromosomu Philadelphia (w uproszczeniu wydłużonego chromosomu 9 i skróconego chromosomu 22) stwierdza się u ponad 90% osób z CML.

Jak lekarze diagnozują i określają białaczkę?

Leczenie

W przypadku ostrych białaczek (AML i ALL) podstawą leczenia jest zwykle agresywna chemioterapia indukcyjna, po której następuje dalsza chemioterapia, a następnie terapia podtrzymująca lub przeszczep szpiku kostnego / obwodowych komórek macierzystych.

Ponieważ chemioterapia nie przenika dobrze do mózgu i rdzenia kręgowego, często w przypadku ALL konieczne jest leczenie zapobiegawcze (leki wstrzykiwane bezpośrednio do płynu rdzeniowego), aby zapobiec utrzymywaniu się i wzrostowi tych komórek.

Leczenie CML zostało zrewolucjonizowane od czasu pojawienia się ukierunkowanych leków zwanych inhibitorami kinazy tyrozynowej (TKI), takich jak Gleevec (imatynib). Leki te są ukierunkowane na szlak zaangażowany w reprodukcję komórek nowotworowych i zatrzymują wzrost wielu z nich nowotwory.

Opcje leczenia białaczki różnią się w zależności od rodzaju choroby.

Obecnie dostępne są TKI pierwszej, drugiej i trzeciej generacji, więc opcje istnieją, nawet jeśli jedna konkretna białaczka uodporni się na jeden lek. Ponieważ terapie celowane kontrolują wzrost raka, ale nie zabijają komórek rakowych, leczenie jest często wymagane przez całe życie człowieka.

W przypadku CLL leczenie zwykle nie jest wymagane we wczesnych stadiach choroby, a wiele osób można „leczyć” okresowym wyczekiwaniem z okresowymi badaniami krwi. Gdy choroba postępuje, wówczas stosuje się leczenie jednym lub kilkoma lekami chemioterapeutycznymi stosowanymi samodzielnie lub w połączeniu z przeciwciałem monoklonalnym lub małą cząsteczką (ibrutynib).

Ponieważ komórki białaczkowe są przenoszone we krwi, a tym samym w całym organizmie, rzadko stosuje się miejscowe metody leczenia, takie jak chirurgia lub radioterapia.

Inne opcje leczenia są dostępne dla białaczek, które nie reagują na powyższe leczenie, jeśli dana osoba nie jest w stanie tolerować leczenia lub jeśli rak nawraca pomimo leczenia.

Opcje leczenia białaczki

Korona

Radzenie sobie z białaczką ma wiele wymiarów. Fizycznie, obawy, od potrzeby transfuzji krwi po ryzyko infekcji, mogą wymagać częstych wizyt w gabinecie lekarskim i starannego zapobiegania zakażeniom.

Pod względem emocjonalnym białaczka może powodować wiele wzlotów i upadków, tak jak ma to miejsce w przypadku innych rodzajów raka. Białaczka może być jeszcze bardziej izolująca ze względu na przedłużające się hospitalizacje i ryzyko infekcji.

Wiele osób przeżywa lata lub dziesięciolecia po białaczce lub z nią, co sprawia, że ​​krytyczne jest zwrócenie uwagi na późne skutki leczenia raka i inne kwestie związane z przeżywalnością.

W przypadku młodych ludzi mogą również pojawić się obawy o płodność, relacje społeczne mogą się zmienić lub mogą pojawić się tarcia rodzinne, gdy osoby wokół ciebie się dostosują.

Wreszcie, problemy praktyczne, od kwestii finansowych po kwestie ubezpieczeniowe, mogą powodować stres. Na szczęście istnieje wiele organizacji, które mogą pomóc ludziom rozwiązać złożone problemy, które pojawiają się podczas leczenia białaczki.

Życie jak najlepsze życie i walka z białaczką

Zapobieganie

Chociaż nie zawsze jest możliwe zapobieganie białaczce, istnieje kilka sposobów na zmniejszenie tego ryzyka. Podobnie jak w przypadku wielu nowotworów, pomocne może być stosowanie diety bogatej w owoce i warzywa oraz utrzymanie zdrowej wagi.

Ważna jest również świadomość chemikaliów w domu iw pracy. Podczas gdy wiele osób myśli o narażeniu na pestycydy jako o ryzyku zawodowym, pestycydy domowe (takie jak obroże dla zwierząt domowych, środki do zwalczania chwastów w domu i ogrodzie, a nawet leki stosowane w leczeniu wszawicy) są powiązane z białaczką.

Uważa się, że palenie jest odpowiedzialne za około 20% przypadków AML. Palenie przez rodziców jest również powiązane z białaczką wieku dziecięcego.

Benzen jest znanym czynnikiem rakotwórczym związanym z białaczką i można go znaleźć w wielu farbach, lakierach, klejach i innych produktach domowych i motoryzacyjnych.

Ostatnio zwrócono również uwagę na ograniczenie zbędnego promieniowania medycznego związanego z procedurami diagnostycznymi. Chociaż korzyści z tych testów często przewyższają ryzyko, ważne jest, aby wziąć pod uwagę inne testy lub procedury, które mogą nie mieć takiego samego ryzyka promieniowania, i upewnić się, że test jest naprawdę potrzebny.

Jak zmniejszyć ryzyko zachorowania na białaczkę?

Słowo od Verywell

Białaczka różni się od guzów litych pod wieloma względami, a ci, którzy nie stawili czoła chorobie, mogą nie rozpoznać wielu wyzwań. Białaczka jest raczej maratonem niż sprintem, chociaż leczenie może być również bardziej agresywne niż w przypadku wielu nowotworów.

W przypadku niektórych białaczek, takich jak CML, leczenie trwa przez całe życie.

Zdobycie jak największej ilości informacji o chorobie i nawiązywanie kontaktów z innymi za pośrednictwem grup wsparcia lub społeczności internetowych może być ogromną pomocą zarówno w uzyskaniu wsparcia od innych, którzy rozumieją szczególne wyzwania, jak i w byciu na bieżąco z szybko zmieniającymi się dostępnymi opcjami leczenia.

Oznaki i objawy białaczki