Zawartość
Jeśli niedawno zdiagnozowano u Ciebie stwardnienie zanikowe boczne (ALS) lub inną chorobę neuronu ruchowego, prawdopodobnie masz pytania i wątpliwości dotyczące swojej przyszłości. Jak dotąd nie ma lekarstwa na te choroby. Ale to nie znaczy, że nie możesz uzyskać pomocy. Dostępnych jest wiele zasobów, które mogą zapewnić Ci maksymalny komfort, a także inne, które mogą nawet wpłynąć na to, jak długo będziesz w stanie żyć.Karmienie w ALS
ALS powoli pozbawia ludzi siły potrzebnej do poruszania się. Ponieważ odpowiednie odżywianie jest ważne dla utrzymania siły, łatwo sobie wyobrazić, jak ważne może być odżywianie dla osoby cierpiącej na ALS. Ale jedzenie nie zawsze jest łatwe, szczególnie w zaawansowanych stadiach choroby. Mięśnie, które pomagają przełykać, mogą nie działać tak dobrze. Możliwość kaszlu, jeśli jedzenie wpadnie do niewłaściwej tuby, może być zagrożona. Dlatego ważne jest, aby upewnić się, że podczas jedzenia nie ma oznak zadławienia.
W pewnym momencie pacjenci z ALS skorzystają na ocenie ich zdolności do połykania, takiej jak badanie połykania baru. Mogą jeść i pić tylko żywność i płyny o określonej konsystencji, takie jak miękkie pokarmy lub zagęszczone płyny. Ostatecznie prawdopodobnie konieczna będzie rurka do przezskórnej endoskopii (PEG), aby zapewnić odpowiedni poziom odżywienia. Podczas gdy PEG prawdopodobnie poprawia czas przeżycia poprzez zwiększenie poziomu ogólnego odżywiania, żadna konkretna witamina ani inny suplement nie okazały się skuteczne w leczeniu ALS.
Oddychanie w ALS
Nie musisz być lekarzem, aby zdać sobie sprawę, że oddychanie jest ważne lub że oddychanie wymaga wysiłku mięśni. Jednak wraz z postępem ALS prosty akt oddychania może stać się bardziej skomplikowany, a nawet wymagać zespołu ekspertów medycznych. Oprócz wydłużenia życia osób z ALS, dobra pielęgnacja układu oddechowego może również poprawić energię, witalność, senność w ciągu dnia, trudności z koncentracją, jakość snu, depresję i zmęczenie. Z tych powodów dobrym pomysłem może być wczesna i częsta ocena oddechu, nawet jeśli nie czujesz, że masz jakiekolwiek trudności.
Pomoc oddechową można rozpocząć najpierw w nocy, stosując nieinwazyjną metodę wentylacji, taką jak CPAP lub BiPAP. Wspomagają one drogi oddechowe i zapewniają, że nawet gdy organizm jest najbardziej w spoczynku, otrzymuje wystarczającą ilość tlenu i wydmuchuje wystarczającą ilość dwutlenku węgla. W miarę postępu ALS może być wymagana wentylacja nieinwazyjna zarówno w dzień, jak iw nocy. Ostatecznie trzeba będzie rozważyć bardziej inwazyjne metody, takie jak wentylacja mechaniczna. Inną opcją jest stymulacja przeponowa, w której mięsień odpowiedzialny za rozszerzanie płuc jest rytmicznie stymulowany elektrycznie, aby pomóc mu się skurczyć, gdy neurony ruchowe nie wysyłają już tej wiadomości. Wszystkie te opcje najlepiej omówić z zespołem składającym się z neurologa, terapeuty oddechowego i być może także pulmonologa.
Ochrona dróg oddechowych w ALS
Oprócz czynności rozszerzania płuc oddychanie wymaga, aby wszystkie drogi oddechowe były otwarte, a nie zablokowane śluzem, wydzielinami z ust lub pokarmem. Kiedy jesteśmy zdrowi, chronimy drogi oddechowe poprzez regularne połykanie, kaszel i okazjonalne głębokie wdechy, a wszystko to bez zastanowienia. Jeśli jesteśmy zbyt słabi, aby dobrze przełykać lub kaszleć, potrzebna jest pomoc w ochronie dróg oddechowych.
Dostępnych jest wiele technik, które pomagają utrzymać otwarte płuca. Spanie z lekko wyprostowaną głową może zapobiec przedostawaniu się wydzieliny do niewłaściwego przewodu w nocy. Terapeuci oddechowi mogą nauczyć przyjaciół i rodzinę, jak ręcznie wspomagać kaszel, aby był bardziej skuteczny. Bardziej zaawansowane technologicznie opcje obejmują mechaniczne wdmuchiwanie / wydechowanie (MIE), które obejmuje urządzenie, które powoli napełnia płuca, a następnie szybko zmienia ciśnienie, aby symulować kaszel. Oscylacja ściany klatki piersiowej o wysokiej częstotliwości (HFCWO) obejmuje wibrującą kamizelkę, która noszona przez pacjenta pomaga rozbijać śluz w płucach, aby można go było łatwiej odkaszlnąć. Chociaż wczesne doniesienia o skuteczności HFCWO były mieszane, wielu pacjentów uważa, że jest to pomocne.
Innym elementem ochrony dróg oddechowych jest zmniejszenie liczby wydzielin wytwarzanych przez nos i usta. Mogą powodować ślinienie się, a także narażać pacjenta na zwiększone ryzyko wdychania tych wydzielin do płuc. Dostępnych jest wiele różnych leków pomagających kontrolować te wydzieliny.
Planuj z wyprzedzeniem w ALS
Nie da się tego obejść. W końcu wszyscy umieramy, a ludzie z ALS umierają wcześniej niż inni. Do czasu, gdy potrzeba będzie wielu z wyżej wymienionych, bardziej inwazyjnych opcji, osoby z ALS prawdopodobnie będą cierpieć z powodu radykalnych zmian w ich zdolności komunikowania się. Niektórzy cierpią na demencję związaną z ALS, a inni po prostu stracą kontrolę nad ustami, językiem i strunami głosowymi. W tym momencie lekarze zajmujący się opieką nad tym pacjentem będą musieli polegać albo na wcześniejszych stwierdzeniach na temat tego, czego pacjent chciałby w odniesieniu do jego opieki, albo na zastępczym decydencie.
W jakich okolicznościach, jeśli w ogóle, chciałbyś, aby leczenie przedłużające życie z wentylacją mechaniczną, zgłębnikami do karmienia i nie tylko zostało przerwane? Są to decyzje bardzo osobiste, mające implikacje prawne, etyczne i religijne. Ważne jest, aby planować z wyprzedzeniem, sporządzając testament lub pełnomocnictwo, abyś mógł zbliżyć się do końca życia z godnością, na jaką zasługujesz.