Zawartość
Zanik tylnej kory mózgowej, zwany także zespołem Bensona, jest neurodegeneracyjnym zaburzeniem mózgu, które wywołuje szereg objawów wizualnych. Utrata zdolności wzrokowych jest dominującym skutkiem tego stanu. Jeśli u Ciebie lub bliskiej Ci osoby zostanie zdiagnozowana tylna atrofia kory mózgowej, skutki mogą być frustrujące.Ponieważ wizualne zmiany zespołu Bensona są skomplikowane, osiągnięcie właściwej diagnozy może zająć Twojemu zespołowi medycznemu trochę czasu. Nie ma skutecznego lekarstwa na tylny zanik kory mózgowej, a pomocna opieka i strategie radzenia sobie są podstawą radzenia sobie z tą chorobą.
Objawy
Zanik kory tylnej dotyka osoby dorosłe powyżej 50 roku życia i często rozpoczyna się przed 65 rokiem życia. Po wystąpieniu objawów stan postępuje powoli. Zmiany wizualne są najważniejszymi cechami zaniku kory tylnej. Mogą również rozwinąć się depresja, lęk, demencja i utrata pewnych zdolności poznawczych, zwłaszcza w późniejszych stadiach choroby.
Rozpoznanie objawów tylnej atrofii kory może być trudne, ponieważ są one związane raczej ze zdolnościami wzrokowymi niż z czystymi deficytami wzroku. Zmiany te opisywane są jako utrata zdolności wzrokowo-koncepcyjnych i wzrokowo-przestrzennych, a nie ślepota lub utrata wzroku.
Widzenie może być całkowicie normalne w tylnej atrofii kory mózgowej, ale zdolność rozpoznawania tego, co jest widoczne, jest upośledzona.
Skutki tylnej atrofii kory mózgowej obejmują:
- Trudności w czytaniu lub pisaniu
- Utrudnione rozpoznawanie przedmiotów lub ludzi
- Problemy z postrzeganiem odległości
- Zmniejszone rozpoznawanie obiektów
- Brak możliwości zidentyfikowania poruszających się obiektów lub stwierdzenia, że obiekty się poruszają
- Zamieszanie podczas patrzenia na wiele obiektów
- Halucynacje wzrokowe
- Depresja
- Poczucie bezradności
- Niepokój
- Kłopoty z zapamiętywaniem słów
- Problem z obliczeniami
Zanik kory tylnej jest często uważany za odmianę choroby Alzheimera, chociaż utrata pamięci zwykle rozwija się dopiero po latach od rozpoczęcia choroby.
Jeśli u Ciebie lub Twojej bliskiej osoby wystąpi zanik tylnej części kory mózgowej, skutki mogą być szczególnie niepełnosprawne, jeśli masz również inne schorzenia neurologiczne, takie jak udar lub choroba Parkinsona.
Przyczyny
Zanik kory tylnej jest spowodowany neurodegeneracją, czyli utratą neuronów. W tym stanie neurony w tylnej części mózgu pogarszają się z biegiem lat, powodując atrofię (kurczenie się) tylnej kory mózgowej.
Tylna kora mózgowa obejmuje lewy i prawy płat potyliczny, które sąsiadują ze sobą. Płaty potyliczne pośredniczą w percepcji wzrokowej, umożliwiając ludziom zrozumienie i rozpoznanie tego, co widzą oczy.
Nie ma znanej przyczyny ani wyzwalacza tylnej atrofii kory mózgowej i nie ma określonego wzoru dziedziczenia ani genu związanego z tym stanem.
Odmiana choroby Alzheimera
Zanik tylnej części kory uważano za rodzaj choroby Alzheimera. Istnieją pewne podobieństwa i różnice między tylną atrofią kory mózgowej a chorobą Alzheimera.
Oba stany mają podobne cechy w badaniach pośmiertnych (po śmierci). W tylnej atrofii kory mózgowej i chorobie Alzheimera mózg zawiera blaszki amyloidowe i sploty neurofibrylarne. To białka, które powstają w procesie neurodegeneracji.
Główną różnicą między tymi stanami jest to, że choroba Alzheimera zwykle charakteryzuje się zanikiem przyśrodkowych części płatów skroniowych, co skutkuje trudnościami z pamięcią krótkotrwałą we wczesnym przebiegu choroby. Z drugiej strony utrata zdolności wzrokowych, cecha charakterystyczna tylnej atrofii kory mózgowej, nie jest typową cechą choroby Alzheimera.
Diagnoza
Zanik tylnej części kory mózgowej rozpoznaje się na podstawie objawów klinicznych, badania przedmiotowego i testów diagnostycznych. Jeśli ty lub ktoś bliski rozwinie ten stan, możesz nie narzekać na zmiany wizualne. Zamiast tego możesz narzekać na zmiany w zachowaniu lub dezorientację.
Badanie lekarskie
Twoje badanie przedmiotowe obejmuje badanie neurologiczne, które ocenia siłę mięśni, refleks, czucie, koordynację, chodzenie, wzrok, mowę i pamięć. Mogą być one normalne w tylnej atrofii kory, ale trudności wzrokowo-przestrzenne mogą utrudniać współpracę przy badaniu.
Testowanie wzroku
Dalsza ocena może obejmować badanie ostrości wzroku i badanie wzroku, które zwykle są normalne. Test ostrości wzroku mierzy twoją zdolność wyraźnego widzenia obiektów na odległość, zwykle przy użyciu tablicy do czytania. Ten test nie obejmuje rozpoznawania złożonych relacji między obiektami ani znajomości nazw obiektów lub tego, do czego są używane.
Czego można się spodziewać podczas egzaminu wzrokuTesty neuropsychologiczne
Może zaistnieć potrzeba przeprowadzenia testów oceniających pamięć, koncentrację, umiejętności rozwiązywania problemów i osąd. Testy te są zwykle interaktywne, obejmują Twój udział i mogą zająć wiele godzin. Testy neuropsychologiczne mogą być przydatne, jeśli chodzi o dokładne określenie twoich deficytów neurologicznych.
Testy obrazowania
Istnieje duże prawdopodobieństwo, że będziesz mieć badanie obrazowania mózgu, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI). Testy te mogą zidentyfikować zmiany w mózgu, takie jak udary, urazy mózgu i obszary atrofii.
W tylnej atrofii kory płaty potyliczne są mniejsze niż można by się normalnie spodziewać, co jest zwykle widoczne w badaniach TK i MRI mózgu.
Badania krwi
Możesz również mieć określone badania krwi, w tym pełną morfologię krwi (CBC) i testy elektrolitów. Testy te mogą pomóc w ustaleniu, czy masz inny problem, taki jak infekcja lub problem metaboliczny, który może powodować objawy.
Nakłucie lędźwiowe
Nakłucie lędźwiowe (LP), często nazywane również nakłuciem lędźwiowym, jest inwazyjnym testem diagnostycznym. Jeśli masz ten test, lekarz umieści igłę w dolnej części pleców, aby pobrać płyn rdzeniowy. Zabieg trwa od około pięciu do dziesięciu minut i jest nieco niewygodny - ale jest bezpieczny, a większość ludzi łatwo go toleruje.
LP może zidentyfikować dowody infekcji lub zapalenia (np. W stwardnieniu rozsianym). Wyniki byłyby zwykle normalne w przypadku atrofii tylnej kory mózgowej.
Diagnoza różnicowa
Istnieje kilka schorzeń, które mogą wywoływać skutki podobne do atrofii tylnej części kory mózgowej i trudno jest stwierdzić różnicę we wczesnych stadiach choroby.
Ślepota / utrata wzroku: Ograniczone widzenie może objawiać się objawami podobnymi do atrofii tylnej części kory mózgowej. Testy wzroku pozwalają odróżnić prawdziwą utratę wzroku od tylnej atrofii kory.
Schizofrenia: Psychoza jest często związana z halucynacjami, które są fałszywymi bodźcami wzrokowymi lub słuchowymi. Schizofrenia zazwyczaj powoduje zmiany w zachowaniu i halucynacje oraz może naśladować tylną atrofię kory mózgowej. Dokładny wywiad lekarski i badanie fizykalne mogą odróżnić te schorzenia. Schizofrenia nie jest związana z atrofią mózgu.
Demencja: Kilka rodzajów demencji, w tym demencja z ciałami Lewy'ego, choroba Picka, demencja naczyniowa i choroba Alzheimera, może powodować zmiany w zachowaniu.
W zależności od modelu deficytów neurologicznych, te typy demencji mogą być mylone ze sobą lub z tylną atrofią kory mózgowej na wczesnym etapie diagnostyki. Na ogół mają różne cechy i wraz z postępem różnica między nimi staje się wyraźniejsza.
Ponieważ każdy z tych typów demencji nadal się pogarsza, mogą jednak stać się tak poważne, że niektóre z ich późnych skutków mogą być prawie nie do odróżnienia.
Udar mózgu: Udar to nagłe uszkodzenie mózgu, które występuje z powodu niedostatecznego dopływu krwi do mózgu. Udar może powodować wiele różnych skutków, w zależności od miejsca upośledzenia ukrwienia.
Udar potyliczny może powodować objawy podobne do objawów zaniku tylnej części kory mózgowej, ale objawy pojawiają się nagle i nie postępują. Ponadto testy obrazowe mogą zazwyczaj identyfikować udary.
Infekcja: Każda infekcja mózgu, taka jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (zakażenie ochronnej powłoki opon mózgowych) lub zapalenie mózgu (zakażenie mózgu), może powodować objawy behawioralne. Infekcje te zwykle powodują gorączkę i nieprawidłowy LP.
Encefalopatia: Stany ogólnoustrojowe, które wpływają na organizm, mogą upośledzać funkcjonowanie mózgu, powodując różne objawy, w tym zmiany widzenia. Encefalopatia Wernickego, niewydolność wątroby, choroba nerek i rak to przykłady chorób, które mogą powodować zmiany widzenia.
Te stany są częstsze niż zanik tylnej części kory mózgowej i mogą zostać błędnie zdiagnozowane we wczesnym okresie choroby. Praca krwi jest zwykle prawidłowa w przypadku atrofii tylnej części kory mózgowej i nieprawidłowa w encefalopatii metabolicznej.
Zapalenie: Stany zapalne, takie jak toczeń, mogą mieć skutki neurologiczne, które mogą naśladować tylną atrofię kory mózgowej. Jednak w większości chorób zapalnych obecne są inne objawy ogólnoustrojowe, które pomagają potwierdzić rozpoznanie.
Leczenie
Nie ma jednego ostatecznego leczenia tylnego zaniku kory mózgowej. Istnieją jednak pewne środki, które możesz podjąć, aby zoptymalizować swoje umiejętności i jakość życia.
Terapia
Specjalistyczna rehabilitacja i terapia wzroku mogą być pomocne, zwłaszcza jeśli nie masz objawów demencji. Ważne jest, aby być cierpliwym i wytrwałym, jeśli chodzi o terapię i próbować pracować z terapeutą, który jest zaznajomiony z leczeniem zaburzeń wzrokowo-przestrzennych.
Pomoc i opieka
W codziennych czynnościach możesz potrzebować pomocy profesjonalnego opiekuna lub członków rodziny. Podobnie jak w przypadku terapii rehabilitacyjnej, ważne jest, aby opiekunowie zapoznali się ze skutkami tylnej atrofii kory mózgowej i nauczyli się ostrzegać Cię w potencjalnie szkodliwych sytuacjach.
Słowo od Verywell
Jeśli u Ciebie lub bliskiej Ci osoby zdiagnozowano tylną atrofię kory mózgowej, nie ma wątpliwości, że może to być trudne. Bezpieczeństwo również może być problemem i ważne jest, abyście wraz z rodziną zwracali uwagę na to, aby Twój dom i otoczenie były jak najbardziej bezpieczne.
Nie tylko sam stan jest trudny do życia, ale fakt, że jest tak rzadki, utrudnia również znalezienie wskazówek i wsparcia. Ważne jest, abyś nie wahał się prosić o pomoc, gdy jej potrzebujesz. Twój zespół medyczny może pomóc Ci wskazać właściwą terapię dla Twojego stanu.