Zawartość
Chłoniak to rak krwi, który atakuje limfocyty, rodzaj białych krwinek. Dwa główne rodzaje chłoniaków to chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy (NHL). Chociaż chłoniaki zwykle rozpoczynają się w węzłach chłonnych, mogą pojawić się praktycznie w każdym miejscu ciała. Kiedy pojawiają się poza węzłami chłonnymi, nazywane są chłoniakami pozawęzłowymi. Pierwotny chłoniak kostny to niezwykły chłoniak pozawęzłowy. Gdy chłoniak zaczyna się poza węzłami chłonnymi, nowotwór złośliwy znacznie częściej zaczyna się w przewodzie pokarmowym niż w kości.Przegląd
Pierwotny chłoniak kości jest niezwykle rzadkim schorzeniem, w którym chłoniak zaczyna się w kościach. Stan ten stanowi około 1 do 2 procent wszystkich przypadków chłoniaka nieziarniczego, z większą częstością od 3 do 9 procent u dzieci i młodzieży . Nowotwory, które zaczynają się gdzie indziej, a następnie rozprzestrzeniają się do kości, są znacznie częstsze niż pierwotny chłoniak kości.
Kogo to dotyczy?
Pierwotne chłoniaki kości dotykają głównie dorosłych. Mężczyźni są bardziej narażeni niż kobiety. Większość z nich to chłoniaki nieziarnicze z dużych komórek B, w przypadku których liczba przypadków osiąga szczyt w wieku od 45 do 60 lat. Jednak jeśli chodzi o dolną część kręgosłupa w okolicy kości krzyżowej lub kości ogonowej, pierwotny chłoniak kostny szczyt zachorowań wśród nastolatków i dwudziestki. Rzadkie przypadki występują u dzieci w wieku średnio 12 lat.
Objawy
Większość osób dotkniętych pierwotnym chłoniakiem kości najpierw odczuwa ból kości. Często ból jest odczuwalny nawet w spoczynku. Może to utrzymywać się przez miesiące, zanim pojawią się jakiekolwiek inne objawy. Kiedy chłoniak się rozrasta, może powodować obrzęk kończyny i ograniczać ruchy ręki lub nogi. Inne objawy chłoniaka, takie jak gorączka i utrata masy ciała, nie są częste.
Testy
Diagnostyka obrazowa, zdjęcia rentgenowskie i skany kości pomagają wykryć pierwotnego chłoniaka kości. Guz kości wykazuje charakterystyczne zmiany w wyglądzie kości na obrazach MRI lub CT. W obszarach dotkniętych chłoniakiem może występować zjedzony przez mole wzór niszczenia kości.
Aby określić rodzaj guza, wykonuje się biopsję kości. Można to zrobić chirurgicznie, pobierając do badania mikroskopowego niewielki fragment kości dotkniętej guzem. Inne testy pomagają określić, czy guz jest rozległy, czy ograniczony do kości. PET / TK klatki piersiowej, brzucha i miednicy można wykorzystać do określenia stopnia zajęcia węzłów chłonnych i obecności odległej choroby.
Rodzaje
Najczęściej pierwotnym chłoniakiem kości jest chłoniak nieziarniczy lub chłoniak nieziarniczy (NHL), natomiast prawdopodobieństwo wystąpienia chłoniaka Hodgkina kości jest znacznie mniejsze. Spośród różnych typów NHL, rozlany chłoniak z dużych komórek B lub DLBCL jest najczęstszym pierwotnym chłoniakiem kości. Rodzaj chłoniaka decyduje o rodzaju leczenia, które można zastosować.
Leczenie
Ponieważ pierwotny chłoniak kości występuje tak rzadko, nie ustalono jednego optymalnego schematu leczenia. Obecne terapie zwykle obejmują chemioterapię przez kilka cykli w połączeniu z radioterapią kości. Leczenie na wielu różnych frontach lub terapia multimodalna jest powszechne, jednak w opublikowanych raportach kolejność radioterapii i chemioterapii jest różna. Wskaźniki przeżycia w przypadku pierwotnych chłoniaków kości są często lepsze niż w przypadku innych postaci chłoniaka nieziarniczego.
University of Miami donosi, że ponad 80 procent osób leczonych z powodu pierwotnego chłoniaka kości nie ma progresji choroby 4 lata później - w badaniu z udziałem 53 pacjentów stwierdzono 83 procent przeżycia wolnego od progresji lub PFS. Nie zaobserwowano żadnej różnicy między pacjentami leczonymi chemioterapią lub chemioterapią skojarzoną z radioterapią. Jednakże istniała tendencja do poprawy PFS u pacjentów z DLBCL leczonych rytuksymabem w skojarzeniu z chemioterapią.
Słowo od Verywell
Po leczeniu skany PET / TK mogą być szczególnie przydatne do oceny odpowiedzi na terapię. Wybranym badaniem obrazowym po leczeniu jest badanie PET / TK, które pomaga odróżnić przetrwałą chorobę od zwłóknienia. Pacjentów należy również monitorować pod kątem długotrwałego nawrotu. Chłoniak kości ma niski wskaźnik miejscowych nawrotów i najczęściej powraca w odległych miejscach od pierwotnej choroby.