Zawartość
- Ostry porażenie autonomiczne
- Idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne
- Wtórne niedociśnienie ortostatyczne
- Syndrom Rileya-Daya
- Trauma i autonomiczny układ nerwowy
- Dysautonomia z powodu narkotyków i toksyn
- Inne dysautonomie
Ostry porażenie autonomiczne
Ostry paraliż autonomiczny, opisany po raz pierwszy w 1975 r., Pozostaje niezwykle rzadki, ale stanowi dobry przykład tego, co dzieje się, gdy wszystkie autonomiczne funkcje nerwowe są upośledzone. Objawy pojawiają się w ciągu tygodnia lub kilku tygodni i obejmują całkowitą utratę większości funkcji autonomicznych i obejmują suchość oczu, niedociśnienie ortostatyczne, brak wydzielania śliny, impotencję, upośledzenie funkcji pęcherza i jelit oraz bóle brzucha i wymioty.
Dotyczy to zarówno włókien przywspółczulnych, jak i współczulnych, ale oszczędza się inne nerwy. Nakłucie lędźwiowe może wykazywać podwyższone stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym. Przyczyna jest rzadko znajdowana, chociaż prawdopodobnie jest to choroba autoimmunologiczna podobna do zespołu Guillain-Barre. Najlepsze leczenie jest niejasne, chociaż niektórzy sugerowali poprawę po wymianie osocza lub podaniu IVIG.
Idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne
Rzadka choroba zwyrodnieniowa, idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne, pojawia się w średnim lub późnym wieku i obejmuje zmiany w neuronach współczulnych pozwojowych, które uniemożliwiają przyspieszenie pracy serca w razie potrzeby.
Jest to bardzo rzadkie; bardziej powszechna centralna dysautonomia przedwojowa obejmuje zwyrodnienie części rdzenia kręgowego, przez którą wędrują autonomiczne włókna nerwowe w rogu bocznym. W obu przypadkach leczenie rozpoczyna się od nieinwazyjnych zmian stylu życia, w tym noszenia pończoch uciskowych i powolnego przechodzenia z siedzenia do stania. Jeśli to nie wystarczy, konieczne mogą być leki, takie jak midodryna lub Florinef.
Wtórne niedociśnienie ortostatyczne
W tej bardzo rozpowszechnionej postaci dysautonomii neuropatia obwodowa, taka jak występująca w cukrzycy, wpływa również na obwodowy autonomiczny układ nerwowy. Istnieje wiele innych przyczyn, w tym nadużywanie alkoholu, niedobory żywieniowe lub ekspozycja na toksyny.
Dysautonomia towarzysząca neuropatii cukrzycowej jest szczególnie częsta i może objawiać się impotencją, biegunką i zaparciami, a także hipotensją ortostatyczną. Objawy te mogą być tak poważne, jak towarzyszące im zmiany czuciowe spowodowane cukrzycową neuropatią obwodową, ale nie muszą.
Należy również zauważyć, że te neuropatie obwodowe czasami poprzedzają rozpoznanie cukrzycy, a niektóre testy laboratoryjne stosowane do diagnozowania cukrzycy, takie jak poziom hemoglobiny A1c, mogą nadal znajdować się w prawidłowym zakresie. Innymi słowy, nerwy obwodowe mogą być bardziej wrażliwe niż testy diagnostyczne stosowane przez lekarzy do wykrywania cukrzycy.
Inne formy neuropatii obwodowej, na przykład wywołana amyloidozą, mają jeszcze silniejsze dysautonomie. Dziedziczna neuropatia wywołana chorobą Fabry'ego (niedobór alfa-galaktozydazy) może również powodować wyraźną dysautonomię.
Syndrom Rileya-Daya
Podczas gdy około jedna czwarta osób w wieku powyżej 65 lat ma jakiś rodzaj dysautonomii, na którą wskazuje hipotonia ortostatyczna, dysautonomia występuje znacznie rzadziej u osób bardzo młodych. Jedynym wyjątkiem jest dziedziczna dysautonomia zwana zespołem Riley-Day.
Zespół Riley-Day jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, co oznacza, że rodzice mogą nie zostać dotknięci chorobą, mimo że dziecko choruje. Objawy obejmują niedociśnienie ortostatyczne, niestabilne ciśnienie krwi, słabą regulację temperatury, nadmierną potliwość, cykliczne wymioty, labilność emocjonalną i zmniejszoną wrażliwość na ból. Objawy te są prawdopodobnie spowodowane nieprawidłową migracją komórek podczas rozwoju.
Trauma i autonomiczny układ nerwowy
Nerwy współczulne przebiegają przez rdzeń kręgowy w tak zwanych środkowo-bocznych kolumnach komórkowych. Jeśli te kolumny zostaną przerwane z powodu urazu z niedociśnieniem, może dojść do utraty pocenia się, paraliżu pęcherza i unieruchomienia przewodu pokarmowego; jest to znane jako wstrząs kręgosłupa.
Wydaje się, że podanie naloksonu łagodzi niektóre objawy: funkcje współczulne i przywspółczulne powrócą po pewnym czasie, ale nie będą już pod kontrolą wyższych struktur.
Na przykład, jeśli ciśnienie krwi spada, obwodowe naczynia krwionośne nie ulegają zwężeniu, ponieważ polega to na komunikacji między rdzeniem w pniu mózgu a resztą ciała poprzez rdzeń kręgowy. Jednak inne odruchy pozostaną nienaruszone. Na przykład, jeśli skóra zostanie uszczypnięta na ramieniu, naczynia krwionośne w tym ramieniu zwężą się, powodując zwiększone ciśnienie w kończynie.
Osoby, u których doszło do tetraplegii w wyniku urazu rdzenia kręgowego, mogą również cierpieć na tak zwaną dysrefleksję autonomiczną. Wzrost ciśnienia krwi, spowolnienie akcji serca, zaczerwienienie i nadmierne pocenie się, a także skurcze nóg i mimowolne opróżnianie pęcherza. Autonomiczna dysrefleksja może zagrażać życiu, jeśli nie zostanie natychmiast leczona.
Poważne urazy głowy lub krwotoki mózgowe mogą również uwalniać katecholaminy nadnerczy i zwiększać napięcie współczulne. Czasami masy mogą naciskać na pień mózgu, co prowadzi do intensywnego nadciśnienia, nieregularnego oddychania i spowolnienia serca w tak zwanej reakcji Cushinga, ponurym wskaźniku zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
Dysautonomia z powodu narkotyków i toksyn
Wstrząs kręgosłupa jest podobny do innych kryzysów autonomicznych zwanych „burzami współczulnymi”, które mogą być spowodowane używaniem niektórych narkotyków, takich jak kokaina. Wiele przepisywanych leków działa na autonomiczny układ nerwowy i to samo niestety dotyczy wielu toksyn. Na przykład insektycydy fosforoorganiczne i sarin powodują nadczynność układu przywspółczulnego.
Inne dysautonomie
Nadpotliwość jest mniej zagrażającą życiu, ale wciąż potencjalnie kłopotliwą dysautonomią, która powoduje niewłaściwie obfite pocenie się. W przeciwieństwie do tego anhydrosis powoduje zbyt małą potliwość, co może być niebezpieczne, jeśli prowadzi do przegrzania. Zjawisko Raynauda powoduje zmniejszony dopływ krwi do palców w zimnie i często wiąże się z neuropatią obwodową lub chorobą tkanki łącznej, taką jak twardzina skóry.
Dysfunkcja pęcherza jest powszechna i może wynikać z wielu różnych problemów, w tym z dysautonomii. Unerwienie pęcherza jest złożone, a pozornie prosty akt oddawania moczu w rzeczywistości opiera się na ścisłej współpracy między funkcjami nerwów dobrowolnych, współczulnych i przywspółczulnych. Być może dlatego, że prawidłowe funkcjonowanie pęcherza zależy od tak wielu różnych składników, nie jest zaskakujące, że problemy są powszechne i mogą obejmować nietrzymanie moczu lub zatrzymywanie moczu.
W jednym artykule nie sposób omówić wszystkich aspektów dysautonomii. Oprócz tego, co omówiliśmy, czasami może to dotyczyć tylko części ciała, takich jak oko (jak w zespole Hornera) lub kończyna (jak w odruchowej dystrofii współczulnej). Ten artykuł może służyć jako ogólne wprowadzenie i zachęcić do dalszej lektury dla tych, którzy chcą uzyskać więcej informacji.