Zawartość
- Miejscowa twardzina skóry
- Twardzina układowa
- Syndrom CREST
- Ograniczona twardzina skóry
- Rozproszona twardzina skóry
- Twardzina Sine Scleroderma
- Słowo od Verywell
Twardzina jest uważana zarówno za chorobę reumatyczną (stany charakteryzujące się stanem zapalnym i bólem mięśni, stawów lub tkanki włóknistej), jak i chorobę tkanki łącznej. Niektóre rodzaje twardziny mają ograniczony, nieprawidłowy proces, który powoduje przede wszystkim twardość i napięcie skóry. Inne typy są bardziej skomplikowane, wpływając na naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne, takie jak serce, płuca i nerki.
Istnieją dwie główne klasy twardziny skóry: twardzina zlokalizowana, która dotyczy tylko niektórych części ciała i obejmuje twardzinę liniową i morpheę, oraz twardzina układowa, która atakuje cały organizm.
Miejscowa twardzina skóry
Lokalne typy twardziny skóry wpływają na skórę i powiązane tkanki, a czasami na mięśnie poniżej. Nie dotyczy narządów wewnętrznych. Twardzina zlokalizowana nigdy nie może przejść do ogólnoustrojowego typu choroby. Typy zlokalizowane mogą z czasem ulec poprawie, ale zmiany skórne, które pojawiają się, gdy choroba jest aktywna, mogą być trwałe. Może to być poważne i niepełnosprawne. Istnieją dwa rodzaje zlokalizowanej twardziny skóry: morphea i linear.
- Morphea: Czerwonawe plamy na skórze, które pogrubiają się w twarde owalne obszary, są charakterystyczne dla typu morphea zlokalizowanej twardziny skóry. Środek łat to kość słoniowa z fioletowymi obwódkami. Plamy mogą występować na klatce piersiowej, brzuchu, plecach, twarzy, ramionach i nogach. Plamy zazwyczaj mało się pocą i mają niewielki wzrost włosów. Morphea może być zlokalizowana (ograniczona do jednego lub kilku łat o średnicy od pół cala do 12 cali) lub uogólniona (plamy na skórze są twarde i ciemne oraz rozłożone na większych obszarach ciała). Morphea na ogół zanika w ciągu trzech do pięciu lat, ale ludzie mogą mieć ciemne plamy na skórze i, choć rzadko, osłabienie mięśni, które pozostaje.
- Liniowy: Charakterystyczna pojedyncza linia lub pas zgrubiałej, nieprawidłowo zabarwionej skóry typowo charakteryzuje liniowy typ zlokalizowanej twardziny skóry. Linia zwykle biegnie po ramieniu lub nodze, ale może przebiegać po czole.
Twardzina układowa
Twardzina układowa dotyka nie tylko skóry, ale obejmuje również naczynia krwionośne i główne narządy.
Syndrom CREST
Osoby ze stwardnieniem rozsianym często mają wszystkie następujące objawy, znane jako zespół CREST, akronim dla:
- Wapnica: Tworzenie złogów wapnia w tkance łącznej.
- Zjawisko Raynauda: Małe naczynia krwionośne dłoni lub stóp kurczą się w odpowiedzi na zimno lub niepokój.
- Dysfunkcja przełyku: Upośledzenie funkcji przełyku występuje, gdy mięśnie gładkie przełyku tracą normalny ruch.
- Sclerodactyly: Gruba i napięta skóra na palcach jest wynikiem odkładania się nadmiaru kolagenu w warstwach skóry.
- Teleangiektazje: Małe czerwone plamy na dłoniach i twarzy są spowodowane obrzękiem drobnych naczyń krwionośnych.
Ograniczona twardzina skóry
Stwardnienie układowe dzieli się na dwie kategorie, ograniczone i rozproszone. Ograniczona twardzina skóry zwykle ma stopniowy początek i jest ograniczona do pewnych obszarów skóry, takich jak palce, dłonie, twarz, przedramiona i nogi.
Zjawisko Raynauda często występuje przez lata, zanim widoczne jest zgrubienie skóry. Inni doświadczają problemów skórnych na dużej części ciała, które z czasem ulegają poprawie, pozostawiając tylko twarz i dłonie z napiętą, zgrubiałą skórą. Często następuje wapnica i teleangiektazje.
Ograniczona twardzina skóry jest czasami określana jako zespół CREST ze względu na przewagę objawów CREST u tych pacjentów.
Rozproszona twardzina skóry
Rozlana twardzina skóry zwykle ma nagły początek. Zgrubienie skóry rozwija się szybko i obejmuje większą część ciała, zwykle w symetryczny wzór. Może dojść do uszkodzenia głównych narządów wewnętrznych. Objawy typowe dla twardziny rozsianej obejmują:
- Zmęczenie
- Utrata apetytu lub utrata masy ciała
- Obrzęk stawów
- Ból stawu
Skóra może puchnąć, wydawać się błyszcząca, napięta i swędząca. Uszkodzenie twardziny rozsianej występuje przez okres kilku lat. Po około trzech do pięciu latach pacjenci mają tendencję do stabilizacji, w fazie, w której progresja wydaje się niewielka, a objawy ustępują - ale stopniowo zmiany skórne zaczynają się ponownie. Następuje faza określana jako zmiękczenie, podczas której produkuje się mniej kolagenu, a organizm pozbywa się nadmiaru kolagenu.
Ostatnie zgrubienia są odwracalnie zmiękczane. Skóra niektórych pacjentów wraca do tego, co wydaje się normalne, podczas gdy skóra innych staje się cienka i delikatna. Pacjenci z twardziną rozlaną stają przed najbardziej krytycznym rokowaniem, jeśli wystąpią u nich poważne powikłania w nerkach, płucach, sercu i przewodzie pokarmowym. U mniej niż jednej trzeciej pacjentów z twardziną rozlaną dochodzi do ciężkich powikłań w wyżej wymienionych narządach.
Twardzina Sine Scleroderma
Niektórzy uznają twardzinę układową twardziny sinusoidalnej jako trzecią kategorię twardziny układowej. Ta forma wpływa na naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne, ale nie na skórę.
Słowo od Verywell
Ważne jest, aby zrozumieć typ twardziny układowej, u której się zdiagnozowano, aby wybrać najlepsze leczenie, które będzie dla Ciebie odpowiednie. Chociaż nie ma lekarstwa na twardzinę układową lub twardzinę skóry, dostępne są opcje, które pomogą Ci radzić sobie z chorobą, zmniejszyć objawy i nadal dobrze żyć.