Zawartość
Niedoczynność przytarczyc jest rzadkim stanem charakteryzującym się zmniejszoną czynnością lub brakiem parathormonu (PTH). PTH działa na nerki i kości, aby utrzymać równowagę wapnia i fosforu w organizmie. Niedobór PTH może skutkować niskim poziomem wapnia (hipokalcemia) i wysokim poziomem fosforu, co prowadzi do różnych problemów najczęściej dotyczących mięśni, zakończeń nerwowych, kości i skóry.PTH jest wytwarzany przez gruczoły przytarczyczne - cztery małe gruczoły wydzielania wewnętrznego znajdujące się obok tarczycy. Niedoczynność przytarczyc może wystąpić, jeśli przytarczyce nie działają optymalnie, jeśli ich brakuje lub jeśli nerki lub kości nie reagują na PTH tak, jak powinny.
Objawy
Oznaki i objawy niedoczynności przytarczyc są najczęściej związane z niskim poziomem wapnia. W trudnych sytuacjach podwyższony poziom fosforu może mieć również pewne skutki.
Typowe skutki niedoczynności przytarczyc obejmują:
- Włosy, które są suche lub łatwo łamią się, wypadanie włosów
- Łamliwe paznokcie, wypukłości w paznokciach
- Sucha, szorstka lub gruba skóra
- Zmęczenie
- Depresja
- Niepokój
- Bóle głowy
- Mrowienie w palcach rąk / nóg / ust (parestezje)
- Drganie mięśni
- Skurcze lub ból mięśni
- Upośledzone tworzenie zębów
- Kamienie nerkowe
Ciężkie skutki niedoczynności przytarczyc, które są mniej powszechne, obejmują:
- Zaćma
- Złogi wapnia w narządach ciała, zwłaszcza w nerkach
- Nieregularne bicie serca (arytmie)
- Osłabienie mięśni oddechowych i trudności w oddychaniu
- Drgawki
- Skurcz krtani (zamknięcie górnych dróg oddechowych)
- Niewydolność serca
Mniej powszechne skutki niedoczynności przytarczyc, które wynikają szczególnie z wysokiego poziomu fosforu, obejmują:
- Zaparcie
- Nudności
- Biegunka
- Swędzący
- czerwone oczy
- Możliwe zwiększone ryzyko raka
Najważniejszym skutkiem hiperfosfatemii (wysokiego poziomu fosforu) jest w rzeczywistości niski poziom wapnia, który wynika ze złożonych interakcji między wapniem, fosforem, kośćmi, nerkami i PTH.
Przyczyny
Niedoczynność przytarczyc ma wiele przyczyn, których charakter pomaga sklasyfikować chorobę.
Pierwotna niedoczynność przytarczyc jest chorobą przytarczyc, natomiast wtórna niedoczynność przytarczyc jest wynikiem uszkodzenia gruczołów.
Czasami nie ma możliwej do zidentyfikowania przyczyny, a stan można sklasyfikować jako idiopatyczną niedoczynność przytarczyc.
Przyczyny pierwotnej niedoczynności przytarczyc obejmują:
- Urodzenie się z nieprawidłowo funkcjonującymi, zniekształconymi lub brakującymi przytarczycami (wrodzona niedoczynność przytarczyc)
- Urodzenie się przez matkę, która ma nadmiar PTH lub wysoki poziom wapnia podczas ciąży, co może spowodować u dziecka przejściową lub długotrwałą niedoczynność przytarczyc
- Stany genetyczne, które mogą powodować nieprawidłowy rozwój i funkcjonowanie gruczołów przytarczycznych, takie jak zespół DiGeorge'a i rodzinna izolowana niedoczynność przytarczyc
- Przeciwciała atakujące tkankę przytarczyc, zapobiegające wytwarzaniu PTH przez gruczoły (tak jak w przypadku autoimmunologicznej niedoczynności przytarczyc)
Przyczyny wtórnej niedoczynności przytarczyc:
- Uraz głowy lub szyi, który upośledza funkcję gruczołu
- Chirurgiczne uszkodzenie gruczołów przytarczycznych lub ich ukrwienie, które może wystąpić po operacji tarczycy z powodu raka tarczycy, wola, guzków lub nadczynności tarczycy. (Niedoczynność przytarczyc po operacji może z czasem ustąpić).
- Radioterapia nowotworów głowy / szyi, które mogą spowodować uszkodzenie przytarczyc
- Inwazja raka tarczycy lub raka z przerzutami z innego miejsca na ciele
- Hemochromatoza i talasemia, które mogą powodować gromadzenie się żelaza w całym organizmie, w tym w przytarczycach, powodując dysfunkcję
- Choroba Wilsona, choroba genetyczna, która może powodować nadmierny poziom miedzi
- Niezwykle niski poziom magnezu, który jest potrzebny do wydzielania PTH przez gruczoły przytarczyczne
Generalnie możesz wytworzyć wystarczającą ilość PTH, jeśli masz tylko jedną lub część przytarczyc. Jednak uszkodzenie całego regionu może powodować objawy.
Diagnoza
Ocena objawów niedoczynności przytarczyc zwykle rozpoczyna się od badania laboratoryjnego, które mierzy poziom elektrolitów we krwi, w tym wapnia i fosforu. Połączenie niskiego poziomu wapnia i wysokiego poziomu fosforu generalnie powoduje dalsze badanie poziomów PTH w celu weryfikacji niedoczynności przytarczyc.
Zakresy odniesienia
- Poziom wapnia: normalny zakres od 8,5 do 10,5 mg / dl
- Poziomy fosforu: normalny zakres od 2,5 do 4,5 mg / dl
- Poziomy PTH: normalny zakres od 10 do 65 ng / l
Jeśli przeszedłeś operację tarczycy, naświetlanie lub uraz szyi, można było już przewidzieć możliwość rozwoju niedoczynności przytarczyc jako możliwe powikłanie twojego stanu. Jednak u dzieci lub dorosłych, którzy nie mieli historii uszkodzenia szyi, można wykonać badania w celu oceny przyczyny niedoczynności przytarczyc.
Testy do oceny niedoczynności przytarczyc obejmują:
- Badania krwi: Dodatkowe poziomy elektrolitów, które mogły nie zostać jeszcze sprawdzone, w tym magnez, żelazo i miedź, można ocenić w celu wyszukania przyczyny niedoczynności przytarczyc, a także związanych z nią nieprawidłowości elektrolitowych.
- Badanie moczu: Stężenie elektrolitów w moczu jest mierzone w przypadku nieprawidłowych poziomów we krwi. Pomaga to lekarzowi określić, czy tracisz wapń i fosfor z moczem, czy też ogólnie masz niski poziom.
- Testy obrazowe: Tomografia komputerowa szyi (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) mogą zidentyfikować guzy lub inne nieprawidłowości strukturalne w pobliżu przytarczyc.
- Testy genetyczne i metaboliczne: Twój lekarz może szukać przyczyn niedoczynności przytarczyc, takich jak zespół Kearnsa-Sayre'a lub zespół MELAS, na podstawie innych objawów podmiotowych i przedmiotowych, ponieważ zaburzenia te są związane z innymi problemami oprócz niedoczynności przytarczyc.
Należy również ocenić i obserwować skutki niedoczynności przytarczyc, aby określić właściwy sposób leczenia.
- Testy gęstości kości i promieniowanie rentgenowskie mogą określić, czy niski poziom wapnia wpłynął na kości.
- Elektrokardiogram (EKG) może wykryć nieprawidłowy rytm serca.
Leczenie
Leczenie niedoczynności przytarczyc polega na uzupełnianiu wapnia i witaminy D. Witamina D pomaga organizmowi wchłaniać wapń i eliminować nadmiar fosforu, dzięki czemu działa podobnie do PTH i może pomóc w wyrównaniu niedoboru hormonów.
Ekspozycja na słońce jest ważnym sposobem na podniesienie poziomu witaminy D, nawet jeśli przyjmujesz suplementy witaminy D. Zalecana ilość to 10 do 15 minut bezpośredniego nasłonecznienia co najmniej dwa razy w tygodniu. Nie spędzaj zbyt dużo czasu na słońcu, ponieważ może to zwiększyć ryzyko raka skóry.
Suplementację wapnia przyjmuje się jako węglan wapnia lub cytrynian wapnia, przy czym każda dawka nie przekracza 500 mg, maksymalnie 2000 mg dziennie. Witamina D jest przyjmowana jako kalcytriol (1,25-dihydroksywitamina D), który jest dostępny w tabletkach 0,25 lub 0,5 mcg lub w postaci roztworu doustnego.
Te dawki leków są dostosowywane na podstawie poziomu wapnia i fosforu i generalnie muszą być przyjmowane kilka razy dziennie, aby zapobiec nadmiernym wahaniom poziomu we krwi. Podczas przyjmowania tych suplementów poziom wapnia i fosforu będzie okresowo monitorowany, aby upewnić się, że mieszczą się w normalnym zakresie.
Jeśli poziom wapnia stanie się drastycznie niski, może być konieczne podanie dożylnego (IV) wapnia, aby szybko wprowadzić go do krwioobiegu, aby zapobiec poważnym powikłaniom.
Jeśli wapń i witamina D nie złagodzą twoich poziomów i objawów, możesz przepisać rekombinowane PTH. Ten lek jest zwykle podawany we wstrzyknięciach dwa razy dziennie lub przez mechanizm pompy, który jest podobny do pompy insulinowej.
Dieta i styl życia
Spożywanie diety bogatej w wapń i ubogiej w fosfor jest ważne, jeśli masz niedoczynność przytarczyc, nawet jeśli jesteś leczony witaminą D lub rekombinowanym PTH.
Pokarmy bogate w wapń obejmują:
- migdały
- Morele
- fasolki
- Olej z wątroby dorsza
- Nabiał
- Ciemnozielone warzywa liściaste (szpinak / jarmuż / brokuły)
- Ryby (ostrygi / łosoś)
- Wzmocnione płatki śniadaniowe
- Wzmocniony sok pomarańczowy
- Grzyby
- Owies
- Śliwki
Twój lekarz może zalecić unikanie tych pokarmów bogatych w fosfor:
- Kawa
- Jajka
- Mięsa na lunch
- czerwone mięso
- Rafinowana żywność (biały chleb, makaron)
- Kiełbasa
- Napoje bezalkoholowe
- Tłuszcze trans (występujące w żywności, takiej jak wypieki z tłuszczu piekarskiego, przekąski, smażone potrawy, śmietanki i margaryna)
Słowo od Verywell
Niedoczynność przytarczyc jest rzadką chorobą, która często stanowi część zespołu charakteryzującego się wieloma problemami ogólnoustrojowymi. Jeśli Ty lub Twoje dziecko macie niedoczynność przytarczyc, może to mieć szereg skutków i będziecie musieli bardzo uważać na leczenie, aby zapobiec powikłaniom. Jednak przy odpowiednim leczeniu stan można dobrze kontrolować.