Zawartość
Skąpostawowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (dawniej zwane młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów lub zapaleniem stawów) jest podtypem młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, które obejmuje mniej niż 5 stawów. Skąpostawowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów jest najczęstszym podtypem młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Stanowi od 30% do 60% wszystkich pacjentów z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów w Ameryce Północnej i Europie.Podtyp małostawowego młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów jest dalej podzielony na:
- Trwałe zapalenie niejedno-stawowe: Nie ma dodatkowego zajęcia stawów poza początkowymi 6 miesiącami choroby i objawów.
- Rozszerzone zapalenie oligoarthritis: Dodatkowe zajęcie stawów występuje po pierwszych 6 miesiącach choroby i ostatecznie obejmuje więcej niż 4 stawy.
Około połowa dzieci z małostawowym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów rozwija się w rozszerzonym typie 4 do 6 lat po wystąpieniu choroby. Chociaż nie ma solidnego sposobu, aby przewidzieć, które dzieci rozwiną typ rozszerzony, istnieją cechy choroby, które wydają się zwiększać prawdopodobieństwo, w tym symetryczne zajęcie stawu, zajęcie kostki lub nadgarstka (lub zarówno kostki, jak i nadgarstka) oraz podwyższona szybkość sedymentacji erytrocytów w pierwszych 6 miesiącach.
Typowe cechy i objawy
Szczytowy wiek zachorowania na małostawowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów u dzieci rasy kaukaskiej ze Stanów Zjednoczonych i Europy wynosi od 2 do 4 lat. Dziewczęta chorują częściej niż chłopcy (od 3 do 1). Początek małostawowego młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów występuje znacznie rzadziej u dzieci w wieku powyżej 5 lat, a początek jest rzadki u dzieci w wieku 10 lat lub starszych.
Zwykle wraz z początkiem małostawowego młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów występuje asymetryczne zajęcie stawów, które obejmuje jeden lub dwa duże stawy. Kolano jest najczęściej dotkniętym stawem. Kolejnymi najczęściej zajętymi stawami są kostka, nadgarstek i palce. Objawy ogólnoustrojowe (np. Gorączka, wysypka) są rzadkie, podobnie jak zajęcie biodra i pleców. Jeśli dziecko ma zajęcie ogólnoustrojowe lub zajęcie biodra lub pleców, wskazana jest ponowna ocena i ponowne rozważenie diagnozy.
Chociaż można się spodziewać, że ból będzie najbardziej wyraźnym początkowym objawem małostawowego młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, zwykle początek jest bardziej subtelny. Rodzic może zauważyć, że jego dziecko utyka, niechęć do chodzenia lub biegania lub obrzęk chorego stawu.
Około 70% do 80% dzieci z przetrwałym małostawowym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów i 80% do 95% z rozległym małostawowym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów ma dodatni wynik testu ANA. Miana ANA są zazwyczaj niskie do umiarkowanych. U pacjentów z dodatnim wynikiem ANA z małostawowym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów istnieje większe ryzyko wystąpienia zapalenia błony naczyniowej oka. Ponadto większość dzieci z małostawowym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów ma normalne lub nieznacznie podwyższone CRP i szybkość sedymentacji, prawidłową liczbę białych krwinek i niedokrwistość (łagodną).
Jeśli chodzi o zapalenie błony naczyniowej oka, istnieją testy laboratoryjne, które pomagają przewidzieć ciężkość zapalenia przedniego błony naczyniowej oka u dzieci z małostawowym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów. Testy nie przewidują jednak początku. Testy mogą obejmować poziom a2-globuliny w surowicy, a także antygeny HLA (HLA-A19, HLA-B22, HLA-DR9).
Leczenie
Leczenie rozległego małostawowego młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów jest bardzo podobne do leczenia wielostawowego młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym. Podobieństwo w leczeniu wynika z zajęcia wielostawowego.
W przypadku przetrwałego małostawowego młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów zwykle stosuje się podejście etapowe:
- Leczenie NLPZ (z dostawowym wstrzyknięciem steroidu lub bez)
- Podaje się metotreksat, jeśli odpowiedź na dostawowe wstrzyknięcia steroidów jest niewystarczająca
- Inhibitor TNF można dodać, z metotreksatem lub bez, jeśli sam metotreksat jest niewystarczający
Azulfidyna (sulfasalazyna) i Plaquenil (hydroksychlorochina) mogą być stosowane razem jako plan alternatywny. Remisję (częściową lub całkowitą) skąpostawowego młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów można osiągnąć u 60-70% chorych na rozległe nielokostawowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów przy zastosowaniu metotreksatu.