Zawartość
Kardiomiopatia restrykcyjna jest najmniej powszechną z trzech ogólnych kategorii kardiomiopatii, czyli chorób mięśnia sercowego. Pozostałe dwie kategorie to kardiomiopatia rozstrzeniowa i kardiomiopatia przerostowa.Kardiomiopatia restrykcyjna jest ważna, ponieważ często powoduje niewydolność serca, aw zależności od przyczyny niewydolność serca może być trudna do skutecznego leczenia. Ponieważ leczenie tego schorzenia może być trudne, każdy z kardiomiopatią restrykcyjną powinien znajdować się pod opieką kardiologa.
Definicja
W kardiomiopatii restrykcyjnej z jakiegoś powodu w mięśniu sercowym pojawia się nieprawidłowa „sztywność”. Chociaż usztywniony mięsień sercowy nadal jest w stanie normalnie się kurczyć, a tym samym pompować krew, nie jest w stanie w pełni rozluźnić się podczas rozkurczowej fazy bicia serca. (Rozkurcz jest fazą „wypełniania” cyklu sercowego - czasem pomiędzy uderzeniami serca, kiedy komory wypełniają się krwią). Ta niewydolność relaksacji utrudnia komorom odpowiednie wypełnienie krwią podczas rozkurczu.
Ograniczone wypełnienie serca (od którego pochodzi nazwa tego stanu) powoduje, że krew „cofa się”, gdy próbuje dostać się do komór, co może spowodować przekrwienie płuc i innych narządów.
Inną nazwą ograniczonego napełniania serca podczas rozkurczu jest „dysfunkcja rozkurczowa”, a rodzaj wywoływanej przez nią niewydolności serca nazywany jest rozkurczową niewydolnością serca. Zasadniczo kardiomiopatia restrykcyjna jest jedną z wielu przyczyn rozkurczowej niewydolności serca, choć stosunkowo rzadką.
Przyczyny
Istnieje kilka warunków, które mogą powodować kardiomiopatię restrykcyjną. W niektórych przypadkach nie można zidentyfikować żadnej konkretnej przyczyny, w którym to przypadku kardiomiopatia restrykcyjna jest określana jako „idiopatyczna”. Jednak idiopatyczną kardiomiopatię restrykcyjną należy rozpoznać tylko wtedy, gdy wszystkie inne potencjalne przyczyny zostaną zbadane i wykluczone. Te inne przyczyny obejmują:
- Choroby naciekowe, takie jak amyloidoza, sarkoidoza, zespół Hurlera, choroba Gauchera i nacieki tłuszczowe.
- Kilka rodzinnych zaburzeń o charakterze genetycznym, w tym pseuoxanthoma elastum.
- Choroby spichrzeniowe, w tym choroba Fabry'ego, choroba spichrzeniowa glikogenu i hemochromatoza.
- Inne różne stany, w tym twardzina skóry, zespół hipereozynofilii, zwłóknienie endomiokardium, zespół rakowiaka, rak z przerzutami, radioterapia lub chemioterapia.
Cechą wspólną wszystkich tych przyczynowych zaburzeń jest to, że wytwarzają one pewne procesy, które zakłócają normalne funkcjonowanie mięśnia sercowego, takie jak nieprawidłowe nacieki komórkowe lub nieprawidłowe złogi. Procesy te zwykle nie zakłócają zbytnio skurczu mięśnia sercowego, ale zmniejszają elastyczność mięśnia sercowego, a tym samym ograniczają wypełnianie komór krwią.
Objawy
Objawy, których doświadczają osoby z kardiomiopatią restrykcyjną, są podobne do objawów występujących przy innych postaciach niewydolności serca. Objawy wynikają głównie z przekrwienia płuc, przekrwienia innych narządów oraz niemożności odpowiedniego zwiększenia ilości krwi, którą serce pompuje podczas wysiłku.
W konsekwencji najbardziej widocznymi objawami kardiomiopatii restrykcyjnej są duszność (zadyszka), obrzęk (obrzęk stóp i kostek), osłabienie, zmęczenie, znacznie zmniejszona tolerancja na wysiłek fizyczny i kołatanie serca. W przypadku ciężkiej kardiomiopatii restrykcyjnej może wystąpić przekrwienie narządów jamy brzusznej, powodując powiększenie wątroby i śledziony oraz wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej).
Diagnoza
Podobnie jak w przypadku większości postaci niewydolności serca, rozpoznanie kardiomiopatii restrykcyjnej zależy przede wszystkim od zwrócenia uwagi lekarza na możliwość wystąpienia tego schorzenia podczas wywiadu lekarskiego i badania fizykalnego.
Osoby ze znaczną kardiomiopatią restrykcyjną mogą mieć względną tachykardię (szybkie tętno) w spoczynku i rozdęcie żył na szyi. Te fizyczne objawy, a także objawy, są podobne do tych obserwowanych przy zaciskającym zapaleniu osierdzia. W rzeczywistości rozróżnienie kardiomiopatii restrykcyjnej od zaciskającego zapalenia osierdzia jest klasycznym problemem, z którym kardiolodzy nieuchronnie napotykają na egzaminach certyfikacyjnych. (W teście odpowiedź ma związek z ezoterycznymi dźwiękami serca wytwarzanymi przez te dwa schorzenia - „galop s3” z kardiomiopatią restrykcyjną w porównaniu z „uderzeniem osierdzia” z zaciskającym zapaleniem osierdzia).
Rozpoznanie kardiomiopatii restrykcyjnej można zwykle potwierdzić wykonując badanie echokardiograficzne, które uwidacznia dysfunkcję rozkurczową oraz restrykcyjne wypełnienie komór. Jeśli przyczyną jest choroba naciekowa, taka jak amyloidoza, badanie echokardiograficzne może również wykazać nieprawidłowe złogi w mięśniu komorowym. MRI serca może również pomóc w postawieniu diagnozy, aw niektórych przypadkach może pomóc w zidentyfikowaniu przyczyny. Biopsja mięśnia sercowego może być również bardzo przydatna w postawieniu diagnozy, gdy występuje choroba naciekowa lub spichrzeniowa.
Leczenie
Jeśli zidentyfikowano przyczynę kardiomiopatii restrykcyjnej, agresywne leczenie tej przyczyny może pomóc odwrócić lub zatrzymać postęp kardiomiopatii restrykcyjnej. Niestety, nie ma określonej terapii, która bezpośrednio odwracałaby samą kardiomiopatię restrykcyjną.
Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej ma na celu kontrolowanie zastoju i obrzęku płuc w celu złagodzenia objawów. Osiąga się to dzięki zastosowaniu wielu tych samych leków, które są stosowane w przypadku niewydolności serca spowodowanej kardiomiopatią rozstrzeniową.
Diuretyki, takie jak Lasix (furosemid), zwykle przynoszą najbardziej oczywiste korzyści w leczeniu osób z kardiomiopatią restrykcyjną. Można jednak sprawić, że osoby z tym stanem będą „zbyt suche” za pomocą diuretyków, co dodatkowo zmniejszy wypełnienie komór w okresie rozkurczu. Konieczne jest więc ścisłe monitorowanie ich stanu, mierzenie masy ciała co najmniej raz dziennie i okresowe sprawdzanie badań krwi w celu wykrycia objawów przewlekłego odwodnienia. Optymalna dawka diuretyków może zmieniać się w czasie, więc ta czujność jest chronicznym wymogiem.
Stosowanie blokerów kanału wapniowego może być pomocne poprzez bezpośrednią poprawę funkcji rozkurczowej serca i spowolnienie tętna, aby zapewnić więcej czasu na wypełnienie komór pomiędzy uderzeniami serca. Z podobnych powodów pomocne mogą być również beta-blokery.
Istnieją dowody na to, że inhibitory ACE mogą być korzystne dla przynajmniej niektórych osób z kardiomiopatią restrykcyjną, prawdopodobnie poprzez zmniejszenie sztywności mięśnia sercowego.
Jeśli występuje migotanie przedsionków, niezwykle ważne jest kontrolowanie częstości akcji serca, aby zapewnić odpowiedni czas na wypełnienie komór. Zastosowanie blokerów kanału wapniowego i beta-blokerów może zazwyczaj osiągnąć ten cel.
Jeśli terapia medyczna nie pozwala na opanowanie objawów kardiomiopatii restrykcyjnej, opcja przeszczepu serca może stać się opcją, którą należy rozważyć.
Rokowanie w kardiomiopatii restrykcyjnej jest gorsze u mężczyzn, u osób powyżej 70. roku życia oraz u osób, u których kardiomiopatia jest spowodowana stanem o złym rokowaniu, takim jak amyloidoza.
Słowo od Verywell
Kardiomiopatia restrykcyjna jest rzadką postacią niewydolności serca. Każdy, kto cierpi na tę chorobę, potrzebuje pełnej opieki medycznej w celu znalezienia przyczyn, a także ostrożnego i ciągłego leczenia, aby zminimalizować objawy i zoptymalizować długoterminowe wyniki.