Zawartość
- Objawy
- Pochodzenie
- Wodogłowie
- Diagnoza
- Czego oczekiwać
- Leczenie
- Rokowanie
- Przedział wiekowy i zapadalność
- Genetyka
Objawy
Istnieje wiele objawów rdzeniaka. Obejmują one:
- Bóle głowy
- Zawroty głowy
- Słaba równowaga i koordynacja
- Ospałość
- Niezwykłe ruchy oczu
- Niewyraźne widzenie lub podwójne widzenie
- Słabość twarzy lub opadanie twarzy lub powieki
- Osłabienie lub drętwienie jednej strony ciała
- Utrata przytomności
Objawy rdzeniaka mogą wystąpić w wyniku uszkodzenia móżdżku lub ucisku na pobliskie struktury mózgu, takie jak pień mózgu, lub w wyniku wodogłowia (nadmiernego ciśnienia płynu w mózgu).
Pochodzenie
Medulloblastoma pochodzi z móżdżku, zlokalizowanego w okolicy czaszki określanej jako tylny dół. Region ten obejmuje nie tylko móżdżek, ale także pień mózgu.
Móżdżek kontroluje równowagę i koordynację i znajduje się za pniem mózgu. Pień mózgu obejmuje śródmózgowie, most i rdzeń i umożliwia komunikację między mózgiem a resztą ciała, a także kontroluje funkcje życiowe, takie jak oddychanie, połykanie, tętno i ciśnienie krwi.
Gdy rdzeniak rośnie wewnątrz móżdżku, może uciskać most i / lub rdzeń, powodując dalsze objawy neurologiczne, w tym podwójne widzenie, osłabienie twarzy i zmniejszenie świadomości. Pobliskie nerwy mogą być również uciskane przez rdzeniaka.
Wodogłowie
Gromadzenie się płynów, które wytwarza ciśnienie w mózgu, jest jedną z cech charakterystycznych rdzeniaka, chociaż nie u każdego, kto ma rdzeniaka, rozwija się wodogłowie.
Tylny dół, czyli obszar, w którym znajduje się pień mózgu i móżdżek, jest odżywiany specjalnym rodzajem płynu zwanego CSF (płyn mózgowo-rdzeniowy), podobnie jak reszta mózgu. Płyn ten przepływa przez przestrzeń, która otacza i otacza mózg i rdzeń kręgowy. W normalnych warunkach w tej przestrzeni nie ma żadnych barier.
Często rdzeniak fizycznie blokuje swobodnie przepływający płyn mózgowo-rdzeniowy, powodując nadmierną ilość płynu w mózgu i wokół niego. Nazywa się to wodogłowiem. Wodogłowie może powodować ból głowy, objawy neurologiczne i letarg. Uszkodzenia neurologiczne mogą skutkować trwałym upośledzeniem funkcji poznawczych i fizycznych.
Często konieczne jest usunięcie nadmiaru płynu. Jeśli płyn musi być wielokrotnie usuwany, może być potrzebny zastawienie VP (ventriculoperitoneal). Zastawka VP to rurka, którą można chirurgicznie umieścić w mózgu, aby stopniowo zmniejszać nadmierne ciśnienie płynu.
Diagnoza
Rozpoznanie medulloblastoma opiera się na kilku metodach, które na ogół stosuje się łącznie.
Nawet jeśli masz objawy, które są zwykle związane z rdzeniakiem, jest bardzo prawdopodobne, że w rzeczywistości nie masz rdzeniaka - ponieważ jest to stosunkowo rzadka choroba. Jeśli jednak wystąpią jakiekolwiek objawy charakterystyczne dla rdzeniaka zarodkowego, ważne jest, aby natychmiast zgłosić się do lekarza, ponieważ przyczyną może być rdzeniak zarodkowy lub inny poważny stan neurologiczny.
- Historia i badanie fizykalne: Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci szczegółowe pytania dotyczące Twoich dolegliwości. Podczas wizyty lekarz przeprowadzi również dokładne badanie fizykalne, a także szczegółowe badanie neurologiczne. Wyniki Twojej historii medycznej i badania fizykalnego mogą pomóc w ustaleniu dalszych kroków w ocenie Twojego problemu.
- Obrazowanie mózgu: Jeśli historia i stan fizyczny sugerują rdzeniaka zarodkowego, lekarz prawdopodobnie zleci badania obrazowe mózgu, takie jak rezonans magnetyczny mózgu. MRI mózgu może zapewnić dobry obraz tylnego dołu mózgu, który jest miejscem, w którym rdzeniak zarodkowy zaczyna się rozwijać.
- Biopsja: Biopsja to chirurgiczne wycięcie narośli lub guza w celu obejrzenia usuniętej tkanki pod mikroskopem. Wyniki biopsji służą do określenia kolejnych kroków. Ogólnie, jeśli okaże się, że masz guz, który ma cechy rdzeniaka, prawdopodobnie zostaniesz poddany ocenie pod kątem chirurgicznego usunięcia guza, a nie biopsji. Biopsja zazwyczaj obejmuje tylko usunięcie minimalnej ilości tkanki. Ogólnie rzecz biorąc, jeśli możesz bezpiecznie poddać się operacji, zaleca się usunięcie jak największej części guza.
Czego oczekiwać
Medulloblastoma jest uważany za złośliwego raka, co oznacza, że może się rozprzestrzeniać. Ogólnie rzecz biorąc, rdzeniak rozprzestrzenia się w mózgu i kręgosłupie, powodując objawy neurologiczne. Rzadko rozprzestrzenia się na inne części ciała poza układem nerwowym.
Leczenie
Istnieje kilka metod leczenia rdzeniaka zarodkowego i na ogół stosuje się je w połączeniu.
- Operacja: Jeśli Ty lub Twoja bliska osoba ma rdzeniaka zarodkowego, zaleca się całkowite chirurgiczne usunięcie guza. Przed operacją konieczne będzie wykonanie badań obrazowych mózgu i oceny przedoperacyjnej.
- Chemoterapia: Chemioterapia składa się z silnych leków używanych do niszczenia komórek rakowych. Ma to na celu wyeliminowanie lub zmniejszenie jak największej części guza, w tym obszarów guza, które mogły rozprzestrzenić się od pierwotnego guza. Istnieje wiele różnych leków chemioterapeutycznych, a Twój lekarz określi odpowiednią kombinację dla Ciebie na podstawie mikroskopowego wyglądu guza, wielkości guza, jego zasięgu i wieku. Chemioterapię można przyjmować doustnie, dożylnie (dożylnie) lub dooponowo (wstrzykuje się bezpośrednio do układu nerwowego).
- Promieniowanie: Radioterapia jest często stosowana w leczeniu raka, w tym rdzeniaka. Ukierunkowane napromienianie można skierować na obszar guza, aby zmniejszyć jego rozmiar i zapobiec nawrotom.
Rokowanie
W przypadku leczenia 5-letnie przeżycie osób, u których zdiagnozowano rdzeniaka, różni się w zależności od kilku czynników, w tym:
- Wiek: Niemowlęta w wieku poniżej 1 roku życia mają około 30 procent przeżycia 5-letniego, podczas gdy dzieci mają 60-80 procent przeżycia 5-letniego. Szacuje się, że dorośli mają około 50-60% 5-letniego przeżycia, przy czym starsi dorośli generalnie doświadczają lepszego powrotu do zdrowia i przeżycia niż młodsi dorośli.
- Wielkość guza: Mniejsze guzy generalnie wiążą się z lepszymi wynikami niż większe guzy.
- Rozprzestrzenianie się guza: Guzy, które nie rozprzestrzeniły się poza początkową lokalizację, wiążą się z lepszymi wynikami niż guzy, które się rozprzestrzeniły.
- Czy można usunąć cały guz podczas operacji: W przypadku usunięcia całego guza istnieje mniejsze prawdopodobieństwo nawrotu i większa szansa na przeżycie niż to, co obserwuje się, gdy po operacji nadal pozostaje guz resztkowy. Przyczyną, dla której guz może nie zostać całkowicie usunięty, jest to, że może on być zbyt blisko związany z regionem mózgu, który jest niezbędny do przeżycia, lub w nim osadzony.
- Nasilenie guza na podstawie patologii (badanie pod mikroskopem): Chociaż biopsja nie jest typowym pierwszym krokiem po usunięciu rdzeniaka, można ją zbadać pod mikroskopem w celu wyszukania szczegółowych cech, które mogą pomóc w podejmowaniu decyzji dotyczących radioterapii i chemioterapii.
Przedział wiekowy i zapadalność
Medulloblastoma jest najczęstszym złośliwym guzem mózgu u dzieci, ale nadal występuje dość rzadko, nawet u dzieci.
- Dzieci: Typowy wiek rozpoznania wynosi od 5 do 10 lat, ale może wystąpić u niemowląt i nastolatków. Ogółem szacuje się, że rdzeniak zarodkowy dotyka około 4-6 dzieci na milion w Stanach Zjednoczonych i Kanadzie, przy czym każdego roku w Stanach Zjednoczonych zdiagnozowano rdzeniaka u około 500 dzieci.
- Dorośli ludzie: Medulloblastoma jest stosunkowo rzadkim guzem u dorosłych w wieku poniżej 45 lat, a później występuje jeszcze rzadziej. Około jeden procent guzów mózgu u dorosłych to rdzeniak.
Genetyka
W większości przypadków rdzeniak nie wiąże się z żadnymi czynnikami ryzyka, w tym genetyką. Istnieje jednak kilka zespołów genetycznych, które mogą być związane ze zwiększoną częstością występowania rdzeniaka zarodkowego, w tym zespół Gorlina i zespół Turcota.
Słowo od Verywell
Jeśli u Ciebie lub Twojej bliskiej osoby zdiagnozowano lub leczono rdzeniaka, może to być bardzo trudne doświadczenie. Może również zakłócać normalne czynności życiowe, takie jak szkoła i praca. Jeśli wystąpi nawrót guza, będziesz musiał ponownie poddać się leczeniu guza. Ten proces powrotu do zdrowia może zająć kilka lat i często obejmuje terapię fizyczną i zajęciową.
Wiele dzieci i dorosłych dochodzi do siebie po chorobie rdzeniaka zarodkowego i uzyskuje zdolność do normalnego i produktywnego życia. Leczenie raka większości guzów szybko się poprawia, dzięki czemu wyniki są lepsze, a leczenie lepiej tolerowane.