Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 28.08.2018
Pierwotna hipowentylacja pęcherzykowa jest rzadkim zaburzeniem, w którym dana osoba nie bierze wystarczającej ilości oddechów na minutę. Płuca i drogi oddechowe są normalne.
Przyczyny
Normalnie, gdy poziom tlenu we krwi jest niski lub poziom dwutlenku węgla jest wysoki, z mózgu dochodzi sygnał do głębszego lub szybszego oddychania. U osób z pierwotną hipowentylacją pęcherzyków płucnych ta zmiana w oddychaniu nie ma miejsca.
Przyczyna tego stanu jest nieznana. Niektórzy ludzie mają określoną wadę genetyczną.
Choroba dotyka głównie mężczyzn w wieku od 20 do 50 lat. Może również wystąpić u dzieci.
Objawy
Objawy są zwykle gorsze podczas snu. Epizody zatrzymanego oddechu (bezdech) często występują podczas snu. Często nie ma zadyszki w ciągu dnia.
Objawy obejmują:
- Niebieskawe zabarwienie skóry spowodowane brakiem tlenu
- Senność w ciągu dnia
- Zmęczenie
- Poranne bóle głowy
- Obrzęk kostek
- Budząc się ze snu bez echa
- Budząc się wiele razy w nocy
Ludzie z tą chorobą są bardzo wrażliwi na nawet małe dawki środków uspokajających lub narkotyków. Leki te mogą znacznie pogorszyć ich problemy z oddychaniem.
Egzaminy i testy
Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizyczne i zapyta o objawy.
Zostaną przeprowadzone testy, aby wykluczyć inne przyczyny. Na przykład dystrofia mięśniowa może osłabić mięśnie żeber, a przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) uszkadza samą tkankę płucną. Mały udar może wpłynąć na ośrodek oddechowy w mózgu.
Testy, które można wykonać, obejmują:
- Pomiar poziomu tlenu i dwutlenku węgla we krwi (gazometria krwi tętniczej)
- RTG klatki piersiowej lub tomografia komputerowa
- Testy krwi hematokrytu i hemoglobiny w celu sprawdzenia zdolności przenoszenia czerwonych krwinek do tlenu
- Testy czynnościowe płuc
- Pomiary poziomu tlenu w nocy (oksymetria)
- Gazy krwi
- Badanie snu (polisomnografia)
Leczenie
Można stosować leki stymulujące układ oddechowy, ale nie zawsze działają. U niektórych osób pomocne mogą być urządzenia mechaniczne wspomagające oddychanie, szczególnie w nocy. Terapia tlenowa może pomóc kilku osobom, ale może pogorszyć objawy nocne w innych.
Outlook (prognozy)
Odpowiedź na leczenie jest różna.
Możliwe komplikacje
Niski poziom tlenu we krwi może powodować wysokie ciśnienie krwi w naczyniach krwionośnych płuc. Może to prowadzić do tętna płucnego (prawostronna niewydolność serca).
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli masz objawy tego zaburzenia. Natychmiast zasięgnij pomocy medycznej, jeśli pojawi się niebieskawa skóra (sinica).
Zapobieganie
Nie ma znanej profilaktyki. Należy unikać stosowania leków nasennych lub innych leków, które mogą powodować senność.
Alternatywne nazwy
Klątwa Ondine; Awaria wentylacyjna; Zmniejszony niedotlenienie napędu wentylatora; Zmniejszony napęd hiperkapnii wentylatora
Obrazy
Układ oddechowy
Referencje
Cielo C, Marcus CL. Zespoły centralnej hipowentylacji. Sleep Med Clin. 2014; 9: 105-118. PMID: 24678286 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24678286.
Malhotra A, Powell F. Zaburzenia kontroli wentylacji. W: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25-te wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 86.
Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J. Zaburzenia kontroli wentylacji. W: Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J, eds. Zasady medycyny płuc. 7 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 18.
Data przeglądu 28.08.2018
Zaktualizowali: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. profesor nadzwyczajny medycyny, płuc, alergii i opieki krytycznej, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.