Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 5/16/2018
Kardiomiopatia restrykcyjna odnosi się do zestawu zmian w działaniu mięśnia sercowego. Zmiany te powodują, że serce słabo się wypełnia (częściej) lub słabo się ściska (rzadziej). Czasami występują oba problemy.
Przyczyny
W przypadku kardiomiopatii restrykcyjnej mięsień sercowy jest normalnej wielkości lub nieznacznie powiększony. Przez większość czasu pompuje również normalnie. Jednak nie rozluźnia się normalnie w czasie pomiędzy uderzeniami serca, gdy krew powraca z ciała (rozkurcz).
Chociaż głównym problemem jest nieprawidłowe wypełnienie serca, serce nie może mocno pompować krwi, gdy choroba postępuje. Nieprawidłowa czynność serca może wpływać na płuca, wątrobę i inne układy ciała. Kardiomiopatia restrykcyjna może dotyczyć jednej lub obu dolnych komór serca (komór). Kardiomiopatia restrykcyjna jest rzadkim schorzeniem. Najczęstszymi przyczynami są amyloidoza i bliznowacenie serca z nieznanej przyczyny. Może również wystąpić po przeszczepie serca.
Inne przyczyny kardiomiopatii restrykcyjnej obejmują:
- Skrobiawica serca
- Rakowiakowa choroba serca
- Choroby wyściółki serca (wsierdzia), takie jak zwłóknienie mięśnia sercowego i zespół Loefflera (rzadko)
- Przeciążenie żelazem (hemochromatoza)
- Sarkoidoza
- Blizny po radioterapii lub chemioterapii
- Twardzina
- Guzy serca
Objawy
Objawy niewydolności serca są najczęstsze. Objawy te często rozwijają się powoli z czasem. Objawy czasami jednak zaczynają się nagle i są ciężkie.
Typowe objawy to:
- Kaszel
- Problemy z oddychaniem, które występują w nocy, z aktywnością lub leżąc płasko
- Zmęczenie i niezdolność do ćwiczeń
- Utrata apetytu
- Obrzęk brzucha
- Obrzęk stóp i kostek
- Nierówny lub szybki puls
Inne objawy mogą obejmować:
- Ból w klatce piersiowej
- Niemożność koncentracji
- Niska wydajność moczu
- Musisz oddawać mocz w nocy (u dorosłych)
Egzaminy i testy
Badanie fizyczne może pokazać:
- Powiększone (rozdęte) lub wypukłe żyły szyi
- Powiększona wątroba
- W klatce piersiowej słyszanej przez stetoskop słychać trzaski płuc i nieprawidłowe lub odległe serce
- Płynne wsparcie w ręce i stopy
- Objawy niewydolności serca
Testy kardiomiopatii restrykcyjnej obejmują:
- Cewnikowanie serca i angiografia wieńcowa
- Badanie CT klatki piersiowej
- Rentgen klatki piersiowej
- EKG (elektrokardiogram)
- Echokardiogram i badanie dopplerowskie
- MRI serca
- Jądrowe badanie serca (MUGA, RNV)
- Badania żelaza w surowicy
- Testy białek surowicy i moczu
Kardiomiopatia restrykcyjna może wydawać się podobna do zwężającego się zapalenia osierdzia. Cewnikowanie serca może pomóc w potwierdzeniu diagnozy. Rzadko może być wymagana biopsja serca.
Leczenie
Stan powodujący kardiomiopatię jest leczony, gdy można go znaleźć.
Wiadomo, że niewiele terapii dobrze sprawdza się w kardiomiopatii restrykcyjnej. Głównym celem leczenia jest kontrola objawów i poprawa jakości życia.
Następujące zabiegi mogą być stosowane do kontrolowania objawów lub zapobiegania problemom:
- Leki rozrzedzające krew
- Chemioterapia (w niektórych sytuacjach)
- Leki moczopędne w celu usunięcia płynu i poprawy oddychania
- Leki do zapobiegania lub kontrolowania nieprawidłowych rytmów serca
- Sterydy lub chemioterapia z niektórych przyczyn
Jeśli czynność serca jest bardzo słaba, a objawy są ciężkie, można rozważyć przeszczep serca.
Outlook (prognozy)
U osób z tym schorzeniem często rozwija się niewydolność serca, która się nasila. Mogą również wystąpić problemy z rytmem serca lub „nieszczelnymi” zastawkami serca.
Osoby z kardiomiopatią restrykcyjną mogą być kandydatami do przeszczepu serca. Perspektywa zależy od przyczyny stanu, ale zwykle jest słaba. Przeżycie po rozpoznaniu może przekroczyć 10 lat.
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz objawy kardiomiopatii restrykcyjnej.
Alternatywne nazwy
Kardiomiopatia - restrykcyjna; Kardiomiopatia naciekowa; Idiopatyczne zwłóknienie mięśnia sercowego
Obrazy
Serce, przekrój przez środek
Serce, widok z przodu
Referencje
Falk RH i Hershberger RE. Kardiomiopatie rozszerzone, restrykcyjne i naciekowe. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 77.
McKenna W, Elliott P. Choroby mięśnia sercowego i wsierdzia. W: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25-te wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 60.
Data przeglądu 5/16/2018
Zaktualizowali: Michael A. Chen, MD, PhD, docent medycyny, oddział kardiologii, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.