Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Grupy wsparcia
- Outlook (prognozy)
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 27.02.2018
Otępienie czołowo-skroniowe (FTD) jest rzadką postacią otępienia podobną do choroby Alzheimera, z wyjątkiem tego, że ma wpływ tylko na niektóre obszary mózgu.
Przyczyny
Ludzie z FTD mają nieprawidłowe substancje (zwane splątkami, ciałkami Pick i komórkami Pick oraz białkami Tau) wewnątrz komórek nerwowych w uszkodzonych obszarach mózgu.
Dokładna przyczyna nieprawidłowych substancji jest nieznana. Znaleziono wiele różnych nieprawidłowych genów, które mogą powodować FTD. Niektóre przypadki FTD są przekazywane przez rodziny.
FTD występuje rzadko. Może wystąpić u osób w wieku 20 lat. Zazwyczaj zaczyna się w wieku od 40 do 60 lat. Średni wiek, w którym się zaczyna, wynosi 54 lata.
Objawy
Choroba pogarsza się powoli. Tkanki w częściach mózgu kurczą się z czasem. Objawy, takie jak zmiany zachowania, trudności z mówieniem i problemy z myśleniem, pojawiają się powoli i pogarszają się.
Wczesne zmiany osobowości mogą pomóc lekarzom odróżnić FTD od choroby Alzheimera. (Utrata pamięci jest często głównym i najwcześniejszym objawem choroby Alzheimera).
Ludzie z FTD zachowują się źle w różnych sytuacjach społecznych. Zmiany w zachowaniu pogarszają się i często są jednym z najbardziej niepokojących objawów choroby. Niektóre osoby mają większe trudności z podejmowaniem decyzji, złożonymi zadaniami lub językiem (problemy ze znalezieniem lub zrozumieniem słów lub pisaniem).
Ogólne objawy obejmują:
ZMIANY ZACHOWANIA:
- Nie jestem w stanie utrzymać pracy
- Kompulsywne zachowania
- Nieodpowiednie zachowanie
- Niezdolność do funkcjonowania lub interakcji w sytuacjach społecznych lub osobistych
- Problemy z higieną osobistą
- Powtarzające się zachowanie
- Wycofanie się z interakcji społecznych
ZMIANY EMOCJONALNE
- Nagłe zmiany nastroju
- Zmniejszone zainteresowanie codziennymi zajęciami
- Brak rozpoznania zmian w zachowaniu
- Nie okazanie emocjonalnego ciepła, troski, empatii, współczucia
- Nieodpowiedni nastrój
- Nie dbanie o wydarzenia lub środowisko
ZMIANY JĘZYKA
- Nie można mówić (mutizm)
- Zmniejszona umiejętność czytania lub pisania
- Trudność ze znalezieniem słowa
- Trudności z mówieniem lub rozumieniem mowy (afazja)
- Powtarzanie wszystkiego, co do nich mówi (echolalia)
- Kurczenie się słownictwa
- Słabe, nieskoordynowane dźwięki mowy
PROBLEMY Z SYSTEMEM NERWOWYM
- Zwiększone napięcie mięśniowe (sztywność)
- Utrata pamięci pogarsza się
- Problemy z ruchem / koordynacją (apraksja)
- Słabość
INNE PROBLEMY
- Niemożność utrzymania moczu
Egzaminy i testy
Pracownik służby zdrowia zapyta o historię choroby i objawy.
Testy można zlecić, aby wykluczyć inne przyczyny otępienia, w tym demencję z przyczyn metabolicznych. FTD diagnozuje się na podstawie objawów i wyników testów, w tym:
- Ocena umysłu i zachowania (ocena neuropsychologiczna)
- MRI mózgu
- Elektroencefalogram (EEG)
- Badanie mózgu i układu nerwowego (badanie neurologiczne)
- Badanie płynu wokół centralnego układu nerwowego (płynu mózgowo-rdzeniowego) po nakłuciu lędźwiowym
- Skanowanie głowy CT
- Testy doznań, myślenia i rozumowania (funkcja poznawcza) i funkcji motorycznych
- Nowsze metody, które testują metabolizm mózgu lub złogi białkowe, mogą lepiej pozwolić na dokładniejszą diagnozę w przyszłości
Biopsja mózgu jest jedynym testem, który może potwierdzić diagnozę.
Leczenie
Nie ma konkretnego leczenia FTD. Leki mogą pomóc w zarządzaniu wahaniami nastroju.
Czasami ludzie z FTD przyjmują te same leki stosowane w leczeniu innych rodzajów demencji.
W niektórych przypadkach zatrzymanie lub zmiana leków, które pogarszają dezorientację lub nie są potrzebne, może poprawić myślenie i inne funkcje umysłowe. Leki obejmują:
- Środki przeciwbólowe
- Leki przeciwcholinergiczne
- Leki hamujące ośrodkowy układ nerwowy
- Cymetydyna
- Lidokaina
Ważne jest, aby leczyć wszelkie zaburzenia, które mogą powodować dezorientację. Obejmują one:
- Niedokrwistość
- Zmniejszony poziom tlenu (hipoksji)
- Niewydolność serca
- Wysoki poziom dwutlenku węgla
- Infekcje
- Niewydolność nerek
- Niewydolność wątroby
- Zaburzenia odżywiania
- Zaburzenia tarczycy
- Zaburzenia nastroju, takie jak depresja
Leki mogą być potrzebne do kontrolowania agresywnych, niebezpiecznych lub wzburzonych zachowań.
Modyfikacja zachowania może pomóc niektórym ludziom kontrolować niedopuszczalne lub niebezpieczne zachowania. Polega to na nagradzaniu odpowiednich lub pozytywnych zachowań i ignorowaniu niewłaściwych zachowań (gdy jest to bezpieczne).
Terapia rozmowa (psychoterapia) nie zawsze działa. Dzieje się tak, ponieważ może powodować dalsze zamieszanie lub dezorientację.
Orientacja rzeczywistości, która wzmacnia sygnały środowiskowe i inne, może pomóc w zmniejszeniu dezorientacji.
W zależności od objawów i ciężkości choroby konieczne może być monitorowanie i pomoc w higienie osobistej i samoopiece. W końcu może zaistnieć potrzeba całodobowej opieki i monitorowania w domu lub w specjalnym obiekcie. Poradnictwo rodzinne może pomóc osobie poradzić sobie ze zmianami potrzebnymi do opieki domowej.
Opieka może obejmować:
- Usługi ochrony dorosłych
- Zasoby wspólnotowe
- Gospodynie domowe
- Odwiedzające pielęgniarki lub pomocnicy
- Usługi wolontariackie
Ludzie z FTD i ich rodziną mogą potrzebować zasięgnąć porady prawnej na początku choroby. Dyrektywa w sprawie opieki z wyprzedzeniem, pełnomocnictwo i inne czynności prawne mogą ułatwić podejmowanie decyzji dotyczących opieki nad osobą z FTD.
Grupy wsparcia
Niektóre społeczności mogą mieć grupy wsparcia, takie jak choroba Alzheimera i opieka nad osobami starszymi.
Outlook (prognozy)
Zaburzenie szybko i systematycznie pogarsza się. Osoba staje się całkowicie niepełnosprawna na początku choroby.
FTD zwykle powoduje śmierć w ciągu 8 do 10 lat, zwykle z powodu zakażenia, lub czasami z powodu awarii systemów ciała.
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego usługodawcy lub udaj się na pogotowie, jeśli pogorszy się stan psychiczny.
Zapobieganie
Nie ma znanej profilaktyki.
Alternatywne nazwy
Demencja semantyczna; Demencja - semantyczna; Otępienie czołowo-skroniowe; FTD; Choroba Arnolda Pick'a; Wybierz chorobę; 3R tauopatia
Obrazy
Centralny układ nerwowy i obwodowy układ nerwowy
Mózg
Mózg i układ nerwowy
Referencje
Bang J, Spina S, Miller BL. Otępienie czołowo-skroniowe. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
Peterson R, Graff-Radford J. Choroba Alzheimera i inne demencje. W: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia Bradleya w praktyce klinicznej. 7 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 95.
Data przeglądu 27.02.2018
Zaktualizowano: Joseph V. Campellone, MD, Departament Neurologii, Cooper Medical School na Rowan University, Camden, NJ. Przegląd dostarczony przez VeriMed Healthcare Network. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.