Dysplazja włóknista

Posted on
Autor: Laura McKinney
Data Utworzenia: 1 Kwiecień 2021
Data Aktualizacji: 17 Listopad 2024
Anonim
Dysplazja włóknista - Encyklopedia
Dysplazja włóknista - Encyklopedia

Zawartość

Dysplazja włóknista jest chorobą kości, która niszczy i zastępuje normalną kość włóknistą tkanką kostną. Może to mieć wpływ na jedną lub więcej kości.


Przyczyny

Dysplazja włóknista występuje zwykle w dzieciństwie. Większość ludzi ma objawy w wieku 30 lat. Choroba występuje częściej u kobiet.

Dysplazja włóknista wiąże się z problemem genów (mutacji genowych), które kontrolują komórki wytwarzające kości. Mutacja występuje, gdy dziecko rozwija się w łonie matki. Warunek nie jest przekazywany z rodzica na dziecko.

Objawy

Objawy mogą obejmować dowolne z poniższych:

  • Ból kości
  • Owrzodzenia kości
  • Problemy gruczołów dokrewnych (hormonalnych)
  • Złamania lub deformacje kości
  • Niezwykły kolor skóry (pigmentacja), który występuje przy zespole McCune-Albrighta

Zmiany kostne mogą się zatrzymać, gdy dziecko osiągnie dojrzewanie.

Egzaminy i testy

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne. Rób zdjęcia rentgenowskie kości. MRI może być zalecany.


Leczenie

Nie ma lekarstwa na dysplazję włóknistą. Złamania kości lub deformacje są traktowane w razie potrzeby. Problemy hormonalne będą wymagały leczenia.

Outlook (prognozy)

Perspektywa zależy od ciężkości stanu i występujących objawów.

Możliwe komplikacje

W zależności od dotkniętych kości, problemy zdrowotne, które mogą wyniknąć, obejmują:

  • Jeśli dotknięta jest kość czaszki, może wystąpić utrata wzroku lub słuchu
  • Jeśli dotknięta jest kość nogi, mogą wystąpić trudności z chodzeniem i problemy ze stawami, takie jak zapalenie stawów

Kiedy skontaktować się z lekarzem

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli Twoje dziecko ma objawy tego stanu, takie jak powtarzające się złamania kości i niewyjaśniona deformacja kości.

Specjaliści ortopedii, endokrynologii i genetyki mogą być zaangażowani w diagnozowanie i opiekę nad dzieckiem.


Zapobieganie

Nie ma znanego sposobu zapobiegania dysplazji włóknistej. Leczenie ma na celu zapobieganie powikłaniom, takim jak nawracające złamania kości, aby pomóc w pogorszeniu stanu.

Alternatywne nazwy

Zapalny rozrost włóknisty; Idiopatyczny rozrost włóknisty; Zespół McCune-Albrighta

Obrazy


  • Anatomia szkieletu przedniego

Referencje

Czerniak B. Dysplazja włóknista i pokrewne zmiany. W: Czerniak B, wyd. Dorfman i Czerniak's Bone Tumors. 2nd ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 8.

Heck RK, Toy PC. Łagodne guzy kości i stany nieneoplastyczne symulujące guzy kości. W: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Ortopedia operacyjna Campbella. 13th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: rozdz. 25.

Merchant SN, Nadol JB. Otologiczne objawy choroby ogólnoustrojowej. W: Flint PW, Haughey BH, Lund V, i in., Wyd. Cummings Otolaryngology: Chirurgia głowy i szyi. 6th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: rozdz. 149.

Shiflett JM, Perez AJ, rodzic AD. Uszkodzenia czaszki u dzieci: dermoidy, histiocytoza komórek Langerhansa, dysplazja włóknista i tłuszczaki. W: Winn HR, wyd. Youmans and Winn Neurological Surgery. 7 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: rozdz. 219.

Data przeglądu 18.10.2017

Zaktualizowano: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.