Takayasu arteritis

Posted on
Autor: Laura McKinney
Data Utworzenia: 1 Kwiecień 2021
Data Aktualizacji: 17 Listopad 2024
Anonim
Giant cell Arteritis and Takayasu arteritis (Large Vessel Vasculitis) - signs, pathophysiology
Wideo: Giant cell Arteritis and Takayasu arteritis (Large Vessel Vasculitis) - signs, pathophysiology

Zawartość

Zapalenie tętnic Takayasu jest zapaleniem dużych tętnic, takich jak aorta i jej główne gałęzie. Aorta to tętnica, która przenosi krew z serca do reszty ciała.


Przyczyny

Przyczyna Takayasu jest nieznana. Choroba występuje głównie u dzieci i kobiet w wieku od 20 do 40 lat. Częściej występuje u osób pochodzenia wschodnioazjatyckiego, indyjskiego lub meksykańskiego. Jednak obecnie jest to coraz częściej widoczne w innych częściach świata. Niedawno znaleziono kilka genów, które zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia tego problemu.

Zapalenie tętnic Takayasu wydaje się być chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że układ odpornościowy organizmu omyłkowo atakuje zdrowe tkanki. Stan może również obejmować inne układy narządów. Zapalenie tętnic Takayasu ma wiele cech podobnych do olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic lub czasowego zapalenia tętnic u osób starszych.

Objawy

Objawy mogą obejmować:

  • Osłabienie ręki lub ból podczas używania
  • Ból w klatce piersiowej
  • Zawroty głowy
  • Zmęczenie
  • Gorączka
  • Zawroty
  • Bóle mięśni lub stawów
  • Wysypka na skórze
  • Nocne poty
  • Zmiany wizji
  • Utrata masy ciała
  • Zmniejszone impulsy promieniowe (na nadgarstku)
  • Różnica w ciśnieniu krwi między dwoma ramionami
  • Wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie)

Mogą również występować objawy zapalenia (zapalenie osierdzia lub zapalenie opłucnej).


Egzaminy i testy

Nie ma dostępnych badań krwi, aby postawić ostateczną diagnozę. Rozpoznanie pojawia się, gdy dana osoba ma objawy i obrazowanie pokazuje zwężenie naczyń krwionośnych sugerujące zapalenie.

Możliwe testy obejmują:

  • Arteriogram
  • Angiogram
  • Całkowita morfologia (CBC)
  • C-reaktywne białko (CRP)
  • Elektrokardiogram (EKG)
  • Szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR)
  • Angiografia rezonansu magnetycznego (MRA)
  • Rezonans magnetyczny (MRI)
  • Tomografia komputerowa (CT)
  • Ultradźwięk
  • RTG klatki piersiowej

Leczenie

Leczenie zapalenia tętnic Takayasu jest trudne. Jednak ludzie, którzy mają odpowiednie leczenie, mogą zobaczyć poprawę. Ważne jest wczesne określenie stanu.

MEDYCYNY

Większość ludzi jest najpierw leczonych wysokimi dawkami sterydów. Często dodaje się leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, mykofenolan, metotreksat lub leflunomid.


Zaleca się stosowanie czynników biologicznych, w tym inhibitorów TNF, takich jak infliksymab, u osób, które nie poprawiły się po wcześniejszym leczeniu.

Inne środki biologiczne, które wykazują obiecujące korzyści w leczeniu zapalenia tętnic Takayasu, obejmują tocilizumab i rytuksymab.

CHIRURGIA

Operacja lub plastyka naczyń mogą być wykorzystane do otwarcia zwężonych tętnic w celu dostarczenia krwi lub otwarcia zwężenia.

W niektórych przypadkach może być konieczna wymiana zastawki aortalnej.

Outlook (prognozy)

Ta choroba może być śmiertelna bez leczenia. Jednak kombinowane podejście terapeutyczne z zastosowaniem leków i chirurgii obniżyło liczbę zgonów. Dorośli mają większe szanse na przeżycie niż dzieci.

Możliwe komplikacje

Komplikacje mogą obejmować:

  • Zakrzep
  • Atak serca
  • Niewydolność serca
  • Zapalenie osierdzia
  • Niewydolność zastawki aortalnej
  • Zapalenie opłucnej
  • Uderzenie
  • Krwawienie z przewodu pokarmowego lub ból spowodowany zablokowaniem naczyń krwionośnych jelit

Kiedy skontaktować się z lekarzem

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz objawy tego stanu. Słaby puls, ból w klatce piersiowej i trudności w oddychaniu wymagają natychmiastowej opieki.

Alternatywne nazwy

Choroba bez tętna

Obrazy


  • Serce, przekrój przez środek

  • Zastawki serca - widok z przodu

  • Zawory serca - lepszy widok

  • Zastawki serca

Referencje

Carmona FD, Coit P, Saruhan-Direskeneli G, et al. Sprostowanie: analiza wspólnego genetycznego komponentu naczyń krwionośnych dużych naczyń poprzez strategię meta-immunochipu. Rep. 2017; 7: 46012. PMID: 28378796 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28378796.

Glebova NO, Abularrage CJ. Choroba Takayasu. W: Cronenwett JL, Johnston W, eds. Chirurgia naczyniowa Rutherforda. 8-te wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2014: rozdz. 80.

Keser G, Aksu K. Co nowego w zarządzaniu zapaleniem tętnic Takayasu? Presse Med. 2017; 46 (7-8 Pt 2): e229-e235. PMID: 28774475 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28774475.

Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon M, i in. Skuteczność biologicznie ukierunkowanych terapii w zapaleniu tętnic Takayasu: wieloośrodkowe, retrospektywne badanie 49 pacjentów. Krążenie. 2015; 132 (18): 1693-1700. PMID: 26354797 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26354797.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Próba tocilizumabu w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.

Data przeglądu 10/1/2017

Zaktualizowano: Gordon A. Starkebaum, MD, profesor medycyny, Wydział Reumatologii, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.