Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 9/5/2017
Zespół Pottera i fenotyp Pottera odnoszą się do grupy wyników związanych z brakiem płynu owodniowego i niewydolnością nerek u nienarodzonego dziecka.
Przyczyny
W zespole Pottera podstawowym problemem jest niewydolność nerek. Nerki nie rozwijają się prawidłowo, gdy dziecko rośnie w łonie matki. Nerki zwykle wytwarzają płyn owodniowy (w postaci moczu).
Fenotyp Pottera odnosi się do typowego wyglądu twarzy, który występuje u noworodka, gdy nie ma płynu owodniowego. Brak płynu owodniowego nazywany jest małowodziemem. Bez płynu owodniowego niemowlę nie jest wyściełane ze ścian macicy. Nacisk ściany macicy prowadzi do nietypowego wyglądu twarzy, w tym szeroko oddzielonych oczu.
Fenotyp Pottera może również prowadzić do nieprawidłowych kończyn lub kończyn utrzymywanych w nieprawidłowych pozycjach lub przykurczach.
Małowodzie zatrzymuje również rozwój płuc, więc płuca nie działają prawidłowo po urodzeniu.
Objawy
Objawy obejmują:
- Szeroko odseparowane oczy z nadgarstkowymi fałdami, szerokim grzbietem nosa, niskimi uszami i cofniętym podbródkiem
- Brak wydalania moczu
- Trudności z oddychaniem
Egzaminy i testy
USG ciąży może wykazywać brak płynu owodniowego, brak nerek płodu lub poważne zaburzenia czynności nerek u nienarodzonego dziecka.
Poniższe testy mogą pomóc w zdiagnozowaniu stanu u noworodka:
- RTG brzucha
- RTG płuc
Leczenie
Resuscytacja przy porodzie może być podjęta w oczekiwaniu na diagnozę. Leczenie będzie zapewnione dla każdej niedrożności ujścia moczu.
Outlook (prognozy)
To bardzo poważny stan. Przez większość czasu jest zabójczy. Krótkoterminowy wynik zależy od ciężkości zajęcia płuc. Długoterminowy wynik zależy od ciężkości zajęcia nerek.
Zapobieganie
Nie ma znanej profilaktyki.
Alternatywne nazwy
Fenotyp Pottera
Obrazy
Płyn owodniowy
Szeroki most nosowy
Referencje
Copelovitch L, Kaplan BS. Zaburzenia rozwojowe nerek. W: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Choroby noworodka Avery'ego. 9th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2012: rozdz. 83.
Starszy JS. Wrodzone anomalie i dysgeneza nerek. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 537.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrologia. W: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Atlas Pediatrycznej Diagnozy Fizycznej Zitelliego i Davisa. 7 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: rozdz. 14.
Data przeglądu 9/5/2017
Zaktualizowano: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.