Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Grupy wsparcia
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Referencje
- Data przeglądu 26.10.2017
Zespół brzuszny to grupa rzadkich wad wrodzonych, która obejmuje trzy główne problemy:
- Słaby rozwój mięśni brzucha, powodujący marszczenie skóry brzucha jak śliwki
- Niezstąpione jądra
- Problemy z układem moczowym
Przyczyny
Dokładne przyczyny zespołu brzucha śliw są nieznane. Choroba dotyczy głównie chłopców.
W łonie matki rozwijający się brzuch dziecka pęcznieje płynem. Często przyczyną jest problem w drogach moczowych. Płyn znika po urodzeniu, co prowadzi do pomarszczonego brzucha, który wygląda jak śliwka. Ten wygląd jest bardziej zauważalny z powodu braku mięśni brzucha.
Objawy
Słabe mięśnie brzucha mogą powodować:
- Zaparcie
- Opóźnienie w siedzeniu i chodzeniu
- Trudności z kaszlem
Problemy z układem moczowym mogą powodować trudności w oddawaniu moczu.
Egzaminy i testy
Kobieta, która jest w ciąży z dzieckiem, które ma zespół śliwek brzusznych, może nie mieć wystarczającej ilości płynu owodniowego (płynu otaczającego płód). Może to spowodować, że niemowlę ma problemy z płucami w ściskaniu w łonie matki.
USG wykonane w czasie ciąży może wykazać, że dziecko ma obrzęk pęcherza lub powiększoną nerkę.
W niektórych przypadkach USG ciąży może również pomóc ustalić, czy dziecko ma:
- Problemy sercowe
- Nieprawidłowe kości lub mięśnie
- Problemy żołądkowe i jelitowe
- Niedorozwinięte płuca
Następujące testy można wykonać na dziecku po urodzeniu, aby zdiagnozować stan:
- Badania krwi
- Pielogram dożylny (IVP)
- Ultradźwięk
- Unieważniający program cystourethrogram (VCUG)
- RTG
- tomografia komputerowa
Leczenie
Zaleca się wczesną operację, aby naprawić słabe mięśnie brzucha, problemy z układem moczowym i niezstąpione jądra.
Dziecko może otrzymać antybiotyki w celu leczenia lub zapobiegania zakażeniom dróg moczowych.
Grupy wsparcia
Następujące zasoby mogą dostarczyć więcej informacji na temat zespołu brzucha śliw:
- Prune Belly Syndrome Network - www.prunebelly.org
- Narodowa Organizacja ds. Rzadkich Chorób - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
Outlook (prognozy)
Zespół brzucha jest poważnym i często zagrażającym życiu problemem.
Wiele niemowląt z tym schorzeniem jest martwych lub umiera w ciągu pierwszych kilku tygodni życia. Przyczyną śmierci są poważne problemy z płucami lub nerkami lub z powodu problemów z porodem.
Niektóre noworodki przeżywają i mogą się normalnie rozwijać. Inni nadal mają wiele problemów medycznych i rozwojowych.
Możliwe komplikacje
Komplikacje zależą od powiązanych problemów. Najczęstsze to:
- Zaparcie
- Zniekształcenia kości (stopa końsko-szpotawa, zwichnięte biodro, brakująca kończyna, palec lub palec u nogi, skrzynia lejka)
- Choroba dróg moczowych (może wymagać dializy i przeszczepu nerki)
Niezstąpione jądra mogą prowadzić do niepłodności lub raka.
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zespół brzuszny jest zwykle diagnozowany przed porodem lub po urodzeniu dziecka.
Jeśli masz dziecko ze zdiagnozowanym zespołem śliwek brzucha, zadzwoń do swojego pracownika służby zdrowia przy pierwszych oznakach zakażenia dróg moczowych lub innych objawów moczowych.
Jeśli ultrasonografia ciążowa wykaże, że Twoje dziecko ma obrzęk pęcherza moczowego lub powiększone nerki, porozmawiaj ze specjalistą od ciąży wysokiego ryzyka lub perinatologii.
Zapobieganie
Nie ma znanego sposobu zapobiegania temu warunkowi. Jeśli u dziecka zdiagnozuje się niedrożność dróg moczowych przed porodem, w rzadkich przypadkach operacja podczas ciąży może pomóc w zapobieganiu postępującemu problemowi w zespole brzucha.
Alternatywne nazwy
Zespół Eagle-Barretta; Zespół triady
Referencje
Caldamone AA, Denes FT. Zespół brzuszno-brzuszny. W: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Campbell-Walsh Urology. 11th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 140.
Starszy JS. Niedrożność dróg moczowych. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 540.
Merguerian PA, Rowe CK. Zaburzenia rozwojowe układu moczowo-płciowego. W: Gleason CA, Juul SE, eds. Choroby noworodka Avery'ego. 10th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: rozdz. 88.
Data przeglądu 26.10.2017
Zaktualizowali: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, adiunkt w dziedzinie genetyki medycznej, University of Alabama w Birmingham, Birmingham, AL. Przegląd dostarczony przez VeriMed Healthcare Network. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.