Encyklopedia

Wada poduszki wsierdzia

Posted on
Autor: Peter Berry
Data Utworzenia: 12 Sierpień 2021
Data Aktualizacji: 17 Listopad 2024
Anonim
Atrioventricular Septal Defect - AV Canal
Wideo: Atrioventricular Septal Defect - AV Canal

Zawartość

Defekt poduszki wsierdzia (ECD) jest nieprawidłową chorobą serca. Ściany oddzielające wszystkie cztery komory serca są słabo ukształtowane lub nieobecne. Również zawory oddzielające górną i dolną komorę serca mają defekty podczas formowania. ECD jest wrodzoną chorobą serca, co oznacza, że ​​występuje od urodzenia.


Przyczyny

ECD występuje, gdy dziecko wciąż rośnie w łonie matki. Poduszki wsierdzia to dwa grubsze obszary, które rozwijają się w ściany (przegroda), które dzielą cztery komory serca. Tworzą również zastawki mitralne i trójdzielne. Są to zawory, które oddzielają przedsionki (górne komory zbierające) od komór (dolne komory pompujące).


Brak rozdzielenia między dwiema stronami serca powoduje szereg problemów:

  • Zwiększony przepływ krwi do płuc. Powoduje to wzrost ciśnienia w płucach. W ECD krew przepływa przez nieprawidłowe otwory od lewej do prawej strony serca, a następnie do płuc. Większy przepływ krwi do płuc powoduje wzrost ciśnienia krwi w płucach.
  • Niewydolność serca. Dodatkowy wysiłek potrzebny do pompowania sprawia, że ​​serce pracuje ciężej niż zwykle. Mięsień sercowy może się powiększyć i osłabić. Może to powodować obrzęk dziecka, problemy z oddychaniem i trudności z karmieniem i wzrostem.
  • Sinica. Wraz ze wzrostem ciśnienia krwi w płucach krew zaczyna płynąć z prawej strony serca w lewo. Krew uboga w tlen miesza się z krwią bogatą w tlen. W rezultacie krew z mniejszą ilością tlenu niż zwykle jest wypompowywana do ciała. Powoduje to sinicę lub niebieskawą skórę.



 


Istnieją dwa typy ECD:

  • Kompletny ECD. Warunek ten obejmuje ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) i ubytek przegrody międzykomorowej (VSD). Osoby z kompletnym ECD mają tylko jedną dużą zastawkę serca (wspólna zastawka AV) zamiast dwóch odrębnych zastawek (zastawki mitralnej i trójdzielnej).
  • Częściowe (lub niekompletne) ECD. W tym stanie obecne są tylko ASD lub ASD i VSD. Istnieją dwa różne zawory, ale jeden z nich (zastawka mitralna) jest często nieprawidłowy z otwarciem („szczeliną”) w nim. Ta wada może spowodować wyciek krwi przez zawór.

ECD jest silnie związane z zespołem Downa. Kilka zmian genów jest również związanych z ECD. Jednak dokładna przyczyna ECD nie jest znana.

ECD może być związane z innymi wrodzonymi wadami serca, takimi jak:

  • Podwójny wylot prawej komory
  • Pojedyncza komora
  • Transpozycja wielkich naczyń
  • Tetralogia Fallota

Objawy

Objawy ECD mogą obejmować:


  • Opony dziecięce łatwo
  • Niebieskawy kolor skóry, znany również jako sinica (usta mogą być również niebieskie)
  • Problemy z karmieniem
  • Brak przyrostu wagi i wzrostu
  • Częste zapalenie płuc lub infekcje
  • Blada skóra (bladość)
  • Szybkie oddychanie
  • Szybkie bicie serca
  • Wyzysk
  • Obrzęk nóg lub brzucha (rzadko u dzieci)
  • Problemy z oddychaniem, zwłaszcza podczas karmienia

Egzaminy i testy

Podczas egzaminu lekarz zapewne znajdzie oznaki ECD, w tym:

  • Nieprawidłowy elektrokardiogram (EKG)
  • Powiększone serce
  • Szmer serca

Dzieci z częściowym ECD mogą nie mieć oznak lub objawów choroby w dzieciństwie.

Testy do diagnozowania ECD obejmują:

  • Echokardiogram, który jest ultradźwiękiem, który ogląda struktury serca i przepływ krwi w sercu
  • EKG, które mierzy aktywność elektryczną serca
  • Rentgen klatki piersiowej
  • MRI, który zapewnia szczegółowy obraz serca
  • Cewnikowanie serca, procedura, w której cienka rurka (cewnik) jest umieszczana w sercu, aby zobaczyć przepływ krwi i wykonywać dokładne pomiary ciśnienia krwi i poziomu tlenu

Leczenie

Operacja jest konieczna, aby zamknąć otwory między komorami serca i stworzyć wyraźne zastawki trójdzielne i mitralne. Czas zabiegu zależy od stanu dziecka i ciężkości ECD. Często można to zrobić, gdy dziecko ma 3 do 6 miesięcy. Korekta ECD może wymagać więcej niż jednej operacji.

Lekarz twojego dziecka może przepisać lek:

  • Leczyć objawy niewydolności serca
  • Przed zabiegiem, jeśli ECD spowodowało, że Twoje dziecko jest bardzo chore

Leki pomogą Twojemu dziecku przybrać na wadze i sile przed zabiegiem. Często stosowane leki to:

  • Diuretyki (pigułki wodne)
  • Leki, które powodują, że serce kurczy się mocniej, takie jak digoksyna

Zabieg chirurgiczny na całkowite ECD należy wykonać w pierwszym roku życia dziecka. W przeciwnym razie może wystąpić uszkodzenie płuc, które może nie być możliwe do odwrócenia. Dzieci z zespołem Downa mają tendencję do wcześniejszego rozwoju choroby płuc. Dlatego wczesna operacja jest bardzo ważna dla tych dzieci.

Outlook (prognozy)

Jak dobrze twoje dziecko zależy od:

  • Dotkliwość ECD
  • Ogólny stan zdrowia dziecka
  • Czy choroba płuc już się rozwinęła

Wiele dzieci żyje normalnym, aktywnym życiem po skorygowaniu ECD.

Możliwe komplikacje

Komplikacje z ECD mogą obejmować:

  • Zastoinowa niewydolność serca
  • Śmierć
  • Zespół Eisenmengera
  • Wysokie ciśnienie krwi w płucach
  • Nieodwracalne uszkodzenie płuc

Pewne powikłania operacji ECD mogą nie pojawić się, dopóki dziecko nie będzie dorosłe. Należą do nich problemy z rytmem serca i nieszczelna zastawka mitralna.

Dzieci z ECD mogą być narażone na zakażenie serca (zapalenie wsierdzia) przed i po zabiegu. Zapytaj lekarza swojego dziecka, czy Twoje dziecko musi zażywać antybiotyki przed pewnymi zabiegami stomatologicznymi.

Kiedy skontaktować się z lekarzem

Zadzwoń do dostawcy swojego dziecka, jeśli Twoje dziecko:

  • Opony łatwo
  • Ma problemy z oddychaniem
  • Ma niebieskawą skórę lub usta

Porozmawiaj z dostawcą, jeśli Twoje dziecko nie rośnie lub nie przybiera na wadze.

Zapobieganie

ECD wiąże się z kilkoma nieprawidłowościami genetycznymi. Pary z rodzinną historią ECD mogą chcieć zasięgnąć porady genetycznej przed zajściem w ciążę.

Alternatywne nazwy

Wada kanału przedsionkowo-komorowego (AV); Ubytek przegrody międzykomorowej; AVSD; Wspólny otwór AV; Ostium minimalne ubytki przegrody przedsionkowej; Wrodzona wada serca - ECD; Wada wrodzona - ECD; Choroba sinicy - ECD

Obrazy


  • Wada przegrody międzykomorowej


  • Wada przegrody międzyprzedsionkowej


  • Kanał przedsionkowo-komorowy (defekt poduszki wsierdzia)

Referencje

Ashwath R, Snyder CS. Wrodzone wady układu sercowo-naczyniowego. W: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff i Martin's Neonatal-Perinatal Medicine Choroby płodu i niemowlęcia. 10th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: rozdz. 84.

Backer CL, Mavroudis C. Wady kanału przedsionkowo-komorowego. W: Mavroudis C, Backer C, eds. Kardiochirurgia dziecięca. 4 ed. Oxford, Wielka Brytania: Wiley-Blackwell; 2013; rozdział 18.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Wrodzona wada wrodzona serca: zmiany zastawkowe od lewej do prawej. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 426.

Data przeglądu 5/16/2018

Zaktualizowali: Michael A. Chen, MD, PhD, docent medycyny, oddział kardiologii, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.