Zawartość
Zespół antyfosfolipidowy (APS), znany również jako „lepka krew”, jest chorobą autoimmunologiczną będącą wynikiem błędnego ataku układu odpornościowego na organizm. W przypadku APS organizm wytwarza przeciwciała, które atakują określone białka, które wiążą się z fosfolipidami, rodzajem tłuszczu znajdującego się w komórkach krwi, a także w wyściółce naczyń krwionośnych.W rezultacie powstają skrzepy krwi, które mogą być poważne i czasami prowadzić do zawału serca lub udaru mózgu. Zespół antyfosfolipidowy występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn i jest główną przyczyną nawracających poronień i powikłań ciąży. Leki przeciwzakrzepowe są podstawą leczenia w APS.Inne nazwy zespołu antyfosfolipidowego obejmują:
- Zespół przeciwciał antykardiolipinowych lub zespół aCL
- zespół aPL
- Zespół Hughesa
- Zespół antykoagulacyjny tocznia
Rodzaje zespołu antyfosfolipidowego
Istnieją trzy rodzaje SOA:
- Pierwotny zespół antyfosfolipidowy, w którym choroba występuje samoistnie, a nie w połączeniu z innym zaburzeniem.
- Pomocniczy SOA, które występuje z inną chorobą autoimmunologiczną, najczęściej toczniem rumieniowatym układowym (SLE).
- Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy (CAPS): Niezwykle poważna (i niezwykle rzadka) postać zespołu antyfosfolipidowego, CAPS, występuje, gdy w wielu narządach wewnętrznych w ciągu kilku dni do tygodni powstają zakrzepy krwi, co może spowodować zagrażającą życiu niewydolność wielonarządową. CAPS może rozwinąć się u osoby z pierwotnym lub wtórnym APS lub u osób bez wcześniejszej diagnozy APS. Aż połowa osób, u których rozwinie się CAPS, nie przeżywa.
Szacuje się, że zespół antyfosfolipidowy dotyka jednego na 2000 Amerykanów; 75% do 90% osób dotkniętych chorobą to kobiety. 40% do 50% ludzi z toczniem też ma APS.
Objawy
Objawy APS są bardzo zróżnicowane i zależą od umiejscowienia skrzepów krwi. Oznaki ostrzegawcze i objawy wskazujące na możliwość powstania zakrzepu w jakimś miejscu ciała obejmują:
- Ból, zaczerwienienie, ciepło i obrzęk kończyn
- Plamista, fioletowawa wysypka
- Ból w klatce piersiowej
- Duszność
- Nawracające bóle głowy, czasami ciężkie (lub migreny)
- Zmiany mowy
- Nudności
- Drżenie lub mimowolne ruchy mięśni
- Owrzodzenia nóg
- Krwawienie z nosa i dziąseł
- Ciężkie okresy
- Ból brzucha
- Utrata pamięci
- Nagłe zmiany widzenia
- Dezorientacja
- Drgawki
- Wymioty, które są jaskrawoczerwone lub wyglądają jak fusy z kawy
- Smoliste lub jaskrawoczerwone stołki
- Powtarzające się poronienia, przedwczesne porody lub martwe urodzenia
W przypadku APS prawdopodobieństwo tworzenia się skrzepów w żyłach - naczyniach przenoszących krew do serca - jest dwukrotnie większe niż w tętnicach - naczyniach odprowadzających krew z serca.
Możliwe jest posiadanie APS, ale bezobjawowe. W takich przypadkach APS można wykryć podczas rutynowego badania krwi, co wskaże „wydłużony czas tromboplastyny”, czynnik ryzyka zakrzepów krwi. Osoby z innymi chorobami autoimmunologicznymi, a także kobiety, które planują poddać się leczeniu bezpłodności, często są poddawane badaniom przesiewowym na obecność przeciwciał jako środek ostrożności, nawet jeśli nie wykazują objawów.
Komplikacje
Zakrzepy krwi spowodowane zespołem antyfosfolipidowym mogą powodować poważne, a czasem zagrażające życiu komplikacje. Obejmują one:
- Zakrzepica żył głębokich (DVT): W przypadku DVT zakrzepy krwi tworzą się głęboko w żyle kończyn dolnych lub miednicy. ZŻG jest czynnikiem ryzyka poważniejszego powikłania - zatorowości płucnej.
- Problemy sercowe: Skrzep krwi, który tworzy się w naczyniach krwionośnych zasilających serce, może powodować problemy z zastawką serca, w tym niedomykalność zastawki mitralnej, w której zastawka mitralna nie zamyka się prawidłowo, umożliwiając przepływ krwi z powrotem do serca. APS zwiększa również ryzyko zawału serca.
- Udar mózgu: Kiedy skrzep tworzy się w naczyniu krwionośnym prowadzącym do mózgu, skutkiem może być udar. Możliwa jest również łagodniejsza wersja udaru, nazywana przejściowym napadem niedokrwiennym (TIA). TIA trwa zwykle tylko kilka minut i nie powoduje trwałych uszkodzeń.
- Zatorowość płucna: Może się to zdarzyć, gdy skrzep wędruje przez krwioobieg do płuc (często w wyniku DVT), powodując ból w klatce piersiowej i duszność. Zator tętnicy płucnej może zablokować przepływ krwi, podnosząc ciśnienie krwi w naczyniach prowadzących do płuc. Ten stan, zwany nadciśnieniem płucnym, może prowadzić do niewydolności serca.
- Wrzody nóg: Kiedy brak dopływu krwi do kończyn przedłuża się, tkanka w dotkniętych obszarach może obumrzeć; występuje najczęściej w palcach rąk i nóg. Jeśli wrzód prowadzi do zgorzeli, może być konieczna amputacja.
- Małopłytkowość: Małopłytkowość, stan charakteryzujący się małą liczbą płytek krwi, może powodować łatwe lub nadmierne siniaczenie lub krwawienie.
- Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna: Ta choroba autoimmunologiczna powoduje przedwczesne zniszczenie czerwonych krwinek przez układ odpornościowy.
Problemy z ciążą
Kobiety z APS są narażone na zwiększone ryzyko pewnych powikłań ciąży ze względu na możliwość tworzenia się skrzepów krwi w łożysku. Ryzyka obejmują:
- Późne poronienia (w drugim lub trzecim trymestrze)
- Nawracające poronienia
- Stan przedrzucawkowy, niebezpieczna forma wysokiego ciśnienia krwi podczas ciąży
- Przedwczesny poród
- Zahamowanie wzrostu wewnątrzmacicznego, przyczyna mniejszych niż przeciętne noworodków
- Rozwój zakrzepicy żył głębokich u matki przez kilka tygodni po porodzie
Szacuje się, że jedna na pięć kobiet z nawracającymi poronieniami ma APL.
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie APL i chcesz zajść w ciążę, ważne jest, aby znaleźć położnika, który specjalizuje się w ciążach wysokiego ryzyka.
Przyczyny
W zespole antyfosfolipidowym organizm wytwarza przeciwciała ukierunkowane na określone białka krwi, które wiążą się z fosfolipidami, rodzajem tłuszczu znajdującego się w komórkach krwi i wyściółce naczyń krwionośnych. Dwa najczęściej dotknięte białka to beta-2-glikoproteina I i protrombina, ale nie wiadomo dokładnie, w jaki sposób ten proces prowadzi do powstawania skrzepów krwi.
Nie ma znanej przyczyny pierwotnego APS, chociaż naukowcy uważają, że rolę odgrywają czynniki genetyczne i środowiskowe.W rzadkich przypadkach stwierdzono, że APS występuje w rodzinach, co sugeruje predyspozycje genetyczne. Niektórzy badacze powiązali również niektóre wirusy z APS, ale należy przeprowadzić więcej badań, aby potwierdzić to połączenie.
Infekcja, uraz lub operacja czasami wydają się wyzwalać CAPS.
Czynniki ryzyka
Ryzyko zakrzepów krwi jest ogólnie większe, jeśli masz cukrzycę, wysokie ciśnienie krwi, wysoki poziom cholesterolu, otyłość, palisz, przyjmujesz leki antykoncepcyjne lub hormonalną terapię zastępczą zawierającą estrogen.
Czynniki ryzyka dla samej APL obejmują bycie kobietą lub inną chorobę autoimmunologiczną. Niektóre leki są powiązane z APS, w tym hydralazyna na nadciśnienie, chinidyna (na arytmię), lek przeciwdrgawkowy fenytoina (Dilantin) i amoksycylina, antybiotyk.
- Jedna na pięć kobiet z nawracającymi poronieniami ma APS.
- Jedna trzecia udarów występujących u osób w wieku poniżej 50 lat jest spowodowana APS.
Diagnoza
Badanie na APS jest wskazane u osób, u których wystąpiły powtarzające się niewyjaśnione zakrzepy krwi i związane z nimi objawy lub powikłania, nawracające późne poronienia lub inne powikłania ciąży, takie jak przedwczesne porody lub śmierć płodu.
Badania krwi będą szukać trzech różnych przeciwciał, w tym:
- Antykoagulant tocznia
- Przeciwciało antykardiolipinowe
- Przeciwciało anty-β2GP1
Gdy wynik testu na jedno z tych przeciwciał jest pozytywny w dwóch lub więcej okazjach w odstępie co najmniej 12 tygodni, diagnoza zespołu antyfosfolipidowego zostaje potwierdzona.
Diagnozy różnicowe
Objawy APS mogą przypominać objawy innych chorób, dlatego może być konieczne wykluczenie tych schorzeń w celu postawienia trafnej diagnozy:
- Toczeń rumieniowaty układowy (SLE lub toczeń): Toczeń jest zapalną chorobą autoimmunologiczną, która może wpływać na różne układy narządów i najprawdopodobniej występuje u osób z wtórnym APS.
- Stwardnienie rozsiane (SM): SM to przewlekła choroba autoimmunologiczna dotykająca mózg i rdzeń kręgowy. SM i APS mają podobne objawy neurologiczne.
- Trombophelias: To nazwa grupy rzadkich zaburzeń genetycznych, które powodują powstawanie skrzepów krwi. Obejmują one niedobór białka C, niedobór białka S, niedobór antytrombiny III i czynnika V Leiden.
Leczenie
Nie ma lekarstwa na APS. Celem jest zapobieganie tworzeniu się lub nawrotom zakrzepów krwi.
Jeśli okaże się, że masz przeciwciała przeciwko APS, ale nie masz żadnych objawów, lekarz może przepisać codziennie małą dawkę aspiryny, aby zmniejszyć ryzyko tworzenia się skrzepów krwi. Jeśli wykryty zostanie zakrzep krwi, leki przeciwzakrzepowe (zwane również lekami rozrzedzającymi krew), takie jak Coumadin (warfaryna), Lovenox (enoksaparyna) lub heparyna mogą pomóc w zapobieganiu przyszłym zakrzepom. Czasami te leki są stosowane w połączeniu. Niektóre mogą być również bezpiecznie stosowane u kobiet w ciąży z APS.
Ponieważ leki rozrzedzające krew mogą powodować nadmierne krwawienie, będziesz potrzebować regularnych badań krwi, aby upewnić się, że krew krzepnie dostatecznie, więc dawki leków można w razie potrzeby zmodyfikować. Te badania krwi są znane jako testy międzynarodowego współczynnika znormalizowanego (INR). Wcześniejsze
Gdy zakrzepy krwi spowodują poważne komplikacje, takie jak zawał serca, udar lub zatorowość płucna, otrzymasz standardowe leczenie. Katastrofalny APS wymaga natychmiastowej hospitalizacji; leczenie może obejmować antykoagulanty, glukokortykoidy, wymianę osocza i / lub dożylne immunoglobuliny.
Korona
Życie z APS prawie zawsze wymaga ciągłego przyjmowania leków rozrzedzających krew, aby zapobiec zakrzepom. Aby zminimalizować ryzyko nadmiernego krwawienia z tych leków, będziesz musiał podjąć pewne środki ostrożności, takie jak:
- Unikanie sportów kontaktowych lub czynności zwiększających ryzyko upadku
- Zachowaj szczególną ostrożność podczas golenia i używania noży, nożyczek lub innych ostrych narzędzi
- Porozmawiaj z lekarzem, aby ustalić, czy możesz bezpiecznie pić alkohol lub sok żurawinowy, co może nasilać działanie rozrzedzające krew warfaryny. Niektóre pokarmy bogate w witaminę K (w tym brokuły, awokado i ciecierzyca) mogą niebezpiecznie wchodzić w interakcje z warfaryną, podobnie jak niektóre dostępne bez recepty leki i suplementy.
Aby ogólnie zmniejszyć ryzyko powstawania zakrzepów krwi, nie należy palić, jeśli choruje się na APS i będzie musiała współpracować z lekarzem w celu skutecznego leczenia takich schorzeń, jak nadciśnienie, cukrzyca, wysoki poziom cholesterolu i otyłość; unikanie długich okresów bezczynności pomoże zapobiec tworzeniu się skrzepów w nogach. Stosowanie hormonalnej terapii zastępczej (HTZ) lub leków antykoncepcyjnych zawierających estrogeny może być również przeciwwskazane.
Słowo od Verywell
Nie ma lekarstwa na APS, ale przy uważnym monitorowaniu leków rozrzedzających krew i zmianom stylu życia większość osób z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym może prowadzić normalne, zdrowe życie. W przypadku osób z wtórnym APS przestrzeganie planu leczenia współwystępującej choroby autoimmunologicznej zapewni Ci możliwie najlepsze zdrowie.