Zawartość
- Co to jest Exstrophy pęcherza?
- Diagnoza
- Leczenie
- Specjalny program poprawy oddawania moczu dla pacjentów z eksstrofią - Epispadias
- Kontynuacja
- Odniesienie:
Co to jest Exstrophy pęcherza?
Nieprawidłowe tworzenie się pęcherza i miednicy kostnej. Pęcherz nie przyjmuje swojego normalnego okrągłego kształtu, ale zamiast tego jest spłaszczony i odsłonięty na ścianie brzucha. Kości miednicy są również szeroko rozdzielone. Pozostała część dolnych dróg moczowych może być również spłaszczona i odsłonięta, z nieprawidłowym tworzeniem prostaty i penisa. Ta wrodzona wada wrodzona jest widoczna przy jednym z 10 000 do 50 000 żywych urodzeń. W rodzinie z dzieckiem z eksstrofią prawdopodobieństwo urodzenia drugiego dziecka z wyrzutem wynosi 1 na 100. Ryzyko urodzenia dziecka z wyrzutem wynosi 1 na 70, jeśli rodzice mają eksstrofię. Obecnie w Johns Hopkins prowadzone są poważne badania genetyczne obejmujące zespół wyrostka i epispadias.
Diagnoza
Diagnozę można postawić na podstawie dokładnych, powtarzanych badań ultrasonograficznych wykonanych przed porodem, ale zwykle diagnoza nie jest stawiana przed narodzinami dziecka. Odkrycie odsłoniętego pęcherza jest typowe.
Leczenie
Postępy w chirurgii w ciągu ostatnich 15 lat pozwoliły na rekonstrukcję penisa i pęcherza, dzięki czemu pacjent i rodzina mogą utrzymać bardziej „normalny” i funkcjonalny tryb życia. Obecne najnowocześniejsze metody leczenia wylewów obejmują rekonstrukcję różnych aspektów deformacji (tj. Zamknięcie pęcherza, naprawę prącia i zapobieganie wyciekowi moczu. Zwykle obejmuje to oddzielne operacje w różnych okresach życia pacjenta). dziecko, aby uzyskać najlepsze wyniki.
Wstępne zamknięcie: Odbywa się to zwykle wkrótce po urodzeniu dziecka. Podczas tej pierwszej operacji kości miednicy są przekształcane w normalny kształt pierścienia (przez ortopedę dziecięcego), pęcherz, ściana brzucha i tylna cewka moczowa są zamykane, a pępek jest rekonstruowany. Ta procedura trwa 4-6 godzin. Po operacji dziecko jest umieszczane z wyciągniętymi kończynami dolnymi, aby zapobiec oddzieleniu się kości miednicy. Niemowlęta są uważnie obserwowane i mogą znajdować się na oddziale intensywnej opieki medycznej w celu monitorowania przez pierwszy dzień lub dwa. Dziecko zwykle przebywa w szpitalu przez 3-4 tygodnie gojenia. Po operacji podaje się antybiotyki, aby zapobiec infekcji. Rurkę w pęcherzu usuwa się cztery tygodnie po operacji. Rozmiar pęcherza stopniowo rośnie z czasem. W bardzo szczególnych okolicznościach, z doskonałą płytką pęcherza moczowego i dużym penisem, można połączyć zamknięcie wyrostków pęcherza i naprawę epizodii. Jednak dotyczy to tylko bardzo doświadczonych chirurgów zajmujących się wyrostkami.
Naprawa Epispadias: Ta naprawa następuje w wieku około 6-12 miesięcy. Czas operacji i zakres operacji zależny jest od wielkości pęcherza i deformacji prącia. Na tym etapie cewka moczowa na szczycie spłaszczonego penisa jest zamykana i przenoszona poniżej ciał cielesnych, jak w normalnym penisie.
Procedura nietrzymania moczu: W tym czasie naprawia się kontrolę wycieku moczu, a następnie w razie potrzeby przeprowadza się dalsze powiększenie pęcherza. Czas tej procedury zależy całkowicie od pojemności pęcherza oraz stanu emocjonalnego i rozwojowego dziecka. Dziecko musi „chcieć wyschnąć” i być w stanie uczestniczyć w programie eliminacji.
Specjalny program poprawy oddawania moczu dla pacjentów z eksstrofią - Epispadias
Dzieci z eksstrofią pęcherza napotykają na wiele wyzwań medycznych i emocjonalnych podczas pracy z zespołem urologów. Opracowywanie programu leczenia nietrzymania moczu jest procesem ciągłym, często stresującym dla dzieci i ich rodzin. Program poprawy oddawania moczu zapewnia bezpośrednią pomoc dziecku i rodzinie przed i po zabiegu naprawy szyi pęcherza.
Klinika jest obsługiwana przez specjalnie wyszkolony, multidyscyplinarny zespół składający się z urologa dziecięcego, pielęgniarki pediatrycznej, pediatry psychologa behawioralnego i pediatrycznej pielęgniarki klinicznej.
Zespół ds. Poprawy Oddechów pomaga również urologowi dziecięcemu w ocenie gotowości do rekonstrukcji szyi pęcherza moczowego, aby pomóc dziecku i rodzinie przygotować się do pracy pooperacyjnej, która pozwoli uzyskać korzystny wynik leczenia nietrzymania moczu.
Po operacji rekonstrukcji szyi pęcherza pracujemy z dziećmi i rodzinami, stosując zarówno procedury modyfikacji zachowania, jak i przekwalifikowania mięśni, aby nauczyć dziecko, rodzinę i mięśnie pęcherza dziecka, jak funkcjonować z maksymalnym potencjałem długoterminowej wstrzemięźliwości.
Po operacji szyi pęcherza moczowego odbywają się częste, codzienne konsultacje telefoniczne, do czasu, gdy dziecko odda dobrze i uwolni rurkę.
Wizyta trwa zwykle godzinę i może obejmować następujące elementy leczenia:
USG pęcherza
posiew moczu
zarządzanie lekami
biofeedback do przekwalifikowania mięśnia pęcherza
ustanowienie oddawania moczu
ocena bariery przyczepności
edukacja żywieniowa
terapia behawioralna
zalecenia dotyczące zapobiegania nawrotom
Postępy są oceniane podczas każdej wizyty i przekazywane urologowi dziecięcemu.
Kontynuacja
Doświadczenie w Johns Hopkins Hospital wskazuje, że u 72-75% pacjentów nie ma wycieku moczu po rekonstrukcji w wyżej wymienionych etapach. W większości przypadków zniekształcenie prącia zostało skorygowane ku zadowoleniu pacjenta i rodziny. Wymaga to jednak dedykowanego i intensywnego leczenia oraz długotrwałej obserwacji w okresie dojrzewania i dorosłości przez zespół zajmujący się egzstrofią.
Odniesienie:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell’s Urology, Sixth Edition. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Zespół wytrzeszczu pęcherza moczowego i naderwania. W urologii dziecięcej. Es Gearhart JP, Rink RR i Mouriquand P. Saunders, Filadelfia. Rozdział 32, str. 511-546.