Exstrophy pęcherza

Posted on
Autor: Gregory Harris
Data Utworzenia: 11 Kwiecień 2021
Data Aktualizacji: 20 Listopad 2024
Anonim
What is bladder exstrophy?
Wideo: What is bladder exstrophy?

Zawartość

Co to jest Exstrophy pęcherza?

Nieprawidłowe tworzenie się pęcherza i miednicy kostnej. Pęcherz nie przyjmuje swojego normalnego okrągłego kształtu, ale zamiast tego jest spłaszczony i odsłonięty na ścianie brzucha. Kości miednicy są również szeroko rozdzielone. Pozostała część dolnych dróg moczowych może być również spłaszczona i odsłonięta, z nieprawidłowym tworzeniem prostaty i penisa. Ta wrodzona wada wrodzona jest widoczna przy jednym z 10 000 do 50 000 żywych urodzeń. W rodzinie z dzieckiem z eksstrofią prawdopodobieństwo urodzenia drugiego dziecka z wyrzutem wynosi 1 na 100. Ryzyko urodzenia dziecka z wyrzutem wynosi 1 na 70, jeśli rodzice mają eksstrofię. Obecnie w Johns Hopkins prowadzone są poważne badania genetyczne obejmujące zespół wyrostka i epispadias.

Diagnoza

Diagnozę można postawić na podstawie dokładnych, powtarzanych badań ultrasonograficznych wykonanych przed porodem, ale zwykle diagnoza nie jest stawiana przed narodzinami dziecka. Odkrycie odsłoniętego pęcherza jest typowe.


Leczenie

Postępy w chirurgii w ciągu ostatnich 15 lat pozwoliły na rekonstrukcję penisa i pęcherza, dzięki czemu pacjent i rodzina mogą utrzymać bardziej „normalny” i funkcjonalny tryb życia. Obecne najnowocześniejsze metody leczenia wylewów obejmują rekonstrukcję różnych aspektów deformacji (tj. Zamknięcie pęcherza, naprawę prącia i zapobieganie wyciekowi moczu. Zwykle obejmuje to oddzielne operacje w różnych okresach życia pacjenta). dziecko, aby uzyskać najlepsze wyniki.

  • Wstępne zamknięcie: Odbywa się to zwykle wkrótce po urodzeniu dziecka. Podczas tej pierwszej operacji kości miednicy są przekształcane w normalny kształt pierścienia (przez ortopedę dziecięcego), pęcherz, ściana brzucha i tylna cewka moczowa są zamykane, a pępek jest rekonstruowany. Ta procedura trwa 4-6 godzin. Po operacji dziecko jest umieszczane z wyciągniętymi kończynami dolnymi, aby zapobiec oddzieleniu się kości miednicy. Niemowlęta są uważnie obserwowane i mogą znajdować się na oddziale intensywnej opieki medycznej w celu monitorowania przez pierwszy dzień lub dwa. Dziecko zwykle przebywa w szpitalu przez 3-4 tygodnie gojenia. Po operacji podaje się antybiotyki, aby zapobiec infekcji. Rurkę w pęcherzu usuwa się cztery tygodnie po operacji. Rozmiar pęcherza stopniowo rośnie z czasem. W bardzo szczególnych okolicznościach, z doskonałą płytką pęcherza moczowego i dużym penisem, można połączyć zamknięcie wyrostków pęcherza i naprawę epizodii. Jednak dotyczy to tylko bardzo doświadczonych chirurgów zajmujących się wyrostkami.


  • Naprawa Epispadias: Ta naprawa następuje w wieku około 6-12 miesięcy. Czas operacji i zakres operacji zależny jest od wielkości pęcherza i deformacji prącia. Na tym etapie cewka moczowa na szczycie spłaszczonego penisa jest zamykana i przenoszona poniżej ciał cielesnych, jak w normalnym penisie.

  • Procedura nietrzymania moczu: W tym czasie naprawia się kontrolę wycieku moczu, a następnie w razie potrzeby przeprowadza się dalsze powiększenie pęcherza. Czas tej procedury zależy całkowicie od pojemności pęcherza oraz stanu emocjonalnego i rozwojowego dziecka. Dziecko musi „chcieć wyschnąć” i być w stanie uczestniczyć w programie eliminacji.

Specjalny program poprawy oddawania moczu dla pacjentów z eksstrofią - Epispadias

Dzieci z eksstrofią pęcherza napotykają na wiele wyzwań medycznych i emocjonalnych podczas pracy z zespołem urologów. Opracowywanie programu leczenia nietrzymania moczu jest procesem ciągłym, często stresującym dla dzieci i ich rodzin. Program poprawy oddawania moczu zapewnia bezpośrednią pomoc dziecku i rodzinie przed i po zabiegu naprawy szyi pęcherza.


Klinika jest obsługiwana przez specjalnie wyszkolony, multidyscyplinarny zespół składający się z urologa dziecięcego, pielęgniarki pediatrycznej, pediatry psychologa behawioralnego i pediatrycznej pielęgniarki klinicznej.

Zespół ds. Poprawy Oddechów pomaga również urologowi dziecięcemu w ocenie gotowości do rekonstrukcji szyi pęcherza moczowego, aby pomóc dziecku i rodzinie przygotować się do pracy pooperacyjnej, która pozwoli uzyskać korzystny wynik leczenia nietrzymania moczu.

Po operacji rekonstrukcji szyi pęcherza pracujemy z dziećmi i rodzinami, stosując zarówno procedury modyfikacji zachowania, jak i przekwalifikowania mięśni, aby nauczyć dziecko, rodzinę i mięśnie pęcherza dziecka, jak funkcjonować z maksymalnym potencjałem długoterminowej wstrzemięźliwości.

Po operacji szyi pęcherza moczowego odbywają się częste, codzienne konsultacje telefoniczne, do czasu, gdy dziecko odda dobrze i uwolni rurkę.

Wizyta trwa zwykle godzinę i może obejmować następujące elementy leczenia:

  • USG pęcherza

  • posiew moczu

  • zarządzanie lekami

  • biofeedback do przekwalifikowania mięśnia pęcherza

  • ustanowienie oddawania moczu

  • ocena bariery przyczepności

  • edukacja żywieniowa

  • terapia behawioralna

  • zalecenia dotyczące zapobiegania nawrotom

Postępy są oceniane podczas każdej wizyty i przekazywane urologowi dziecięcemu.

Kontynuacja

Doświadczenie w Johns Hopkins Hospital wskazuje, że u 72-75% pacjentów nie ma wycieku moczu po rekonstrukcji w wyżej wymienionych etapach. W większości przypadków zniekształcenie prącia zostało skorygowane ku zadowoleniu pacjenta i rodziny. Wymaga to jednak dedykowanego i intensywnego leczenia oraz długotrwałej obserwacji w okresie dojrzewania i dorosłości przez zespół zajmujący się egzstrofią.

Odniesienie:

  1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell’s Urology, Sixth Edition. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

  2. John P. Gearhart: Zespół wytrzeszczu pęcherza moczowego i naderwania. W urologii dziecięcej. Es Gearhart JP, Rink RR i Mouriquand P. Saunders, Filadelfia. Rozdział 32, str. 511-546.