Zawartość
Zespół Budd-Chiari to stan spowodowany zablokowaniem odpływu krwi z wątroby, najczęściej przez zakrzepy krwi. Pierwotny zespół Budd-Chiari występuje, gdy występuje niedrożność spowodowana głównie procesem żylnym (zakrzepica lub zapalenie żył). Wtórny Budd-Chiari występuje, gdy następuje ucisk lub naciekanie żył w wątrobie przez zmianę, która pochodzi poza żyłą (np. Guz).Zespół Budd-Chiari najczęściej występuje u osób z chorobami podstawowymi, które powodują krzepnięcie krwi, w tym z zespołem antyfosfolipidowym i zaburzeniami mieloproliferacyjnymi, takimi jak czerwienica prawdziwa i napadowa nocna hemoglobinuria. Przewlekłe choroby zapalne, takie jak choroba Behçeta, nieswoiste zapalenie jelit, sarkoidoza, zespół Sjögrena lub toczeń, mogą również powodować zespół Budd-Chiari.
Zespół Budd-Chiari dotyka ludzi ze wszystkich środowisk etnicznych i dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiety. Wiadomo, że zespół Budd-Chiari jest rzadkim zaburzeniem, ale nie wiadomo, jak często występuje. Badania epidemiologiczne sugerują, że w krajach spoza Azji zespół Budd-Chiari występuje częściej u kobiet i zwykle występuje w trzeciej lub czwartej dekadzie życia (chociaż może wystąpić u dzieci lub osób starszych). Jednak w Azji występuje niewielka przewaga mężczyzn, z medianą wieku 45 lat w chwili prezentacji.
Objawy
Większość osób, u których rozwija się zespół Budd-Chiari, ma trzy główne objawy:
- Wodobrzusze, w których płyn gromadzi się w jamie brzusznej, często powodując rozdęcie brzucha
- Ból brzucha
- Powiększona wątroba, znana jako hepatomegalia, ponieważ krew może wpływać do wątroby, ale nie może z niej wypływać
Gromadzenie się krwi w wątrobie może spowodować uszkodzenie komórek wątroby. Jeśli wątroba nie działa dobrze, u pacjenta może rozwinąć się żółtaczka (zażółcenie oczu i skóry) oraz problemy z nerkami.
Diagnoza
Typowe objawy zespołu Budd-Chiari niekoniecznie są wskazówkami do jego rozpoznania, ponieważ objawy te mogą być spowodowane wieloma zaburzeniami. Jeśli jednak dana osoba ma zaburzenie, które może powodować zespół Budd-Chiari, może to pomóc w postawieniu diagnozy. Płyn gromadzący się w jamie brzusznej można zbadać, aby potwierdzić diagnozę. Obrazowanie ultrasonograficzne i rezonans magnetyczny (MRI) może pomóc w ocenie czynności wątroby i jej przepływu krwi. Można pobrać próbkę (biopsję) wątroby w celu zbadania komórek pod mikroskopem.
Leczenie
Nieleczony zespół Budd-Chiari może spowodować śmiertelne uszkodzenie wątroby. Postępowanie jest dostosowane do klinicznej i anatomicznej prezentacji pacjenta. Można podawać leki rozpuszczające wszelkie istniejące skrzepy krwi w wątrobie i zmniejszające tworzenie się nowych skrzepów. Dieta o niskiej zawartości soli może pomóc w kontrolowaniu wodobrzusza. Specjalne zabiegi chirurgiczne mogą złagodzić zastój krwi w wątrobie. Jeśli wątroba jest poważnie uszkodzona, może być potrzebny przeszczep wątroby.