Zawartość
Choroba Castlemana (CD) to choroba, która atakuje węzły chłonne i powiązane tkanki. Istnieją dwa rodzaje płyt CD, wyjaśnia Centrum Informacji o Genetyce i Chorobach Rzadkich (GARD), oddział National Institutes of Health (NIH).CD może być również określane pod innymi nazwami, w tym:
- Guz Castlemana
- Rozrost zwojowo-naczyniowo-naczyniowy
- Rozrost limfy naczynioruchowej
- Olbrzymi łagodny chłoniak
Jeden rodzaj choroby to unicentric CD, w którym dotknięte węzły chłonne są ograniczone do określonego obszaru ciała, takiego jak klatka piersiowa lub brzuch. Drugi typ CD jest znany jako multicentric CD i nie jest ograniczony do określonej części ciała. W przeciwieństwie do tego, ta postać stanu występuje w całym ciele lub układowo, wpływając na zestawy węzłów chłonnych i tkanek z wielu obszarów, w tym szyi, obojczyka, pach lub pachwiny.
Nazwa choroby pochodzi od dr Benjamina Castlemana, osoby, która po raz pierwszy opisała chorobę w latach pięćdziesiątych XX wieku. Chociaż CD nie jest rakiem, komórki mogą rosnąć i namnażać się w układzie limfatycznym w sposób podobny do chłoniaka. Stan układu limfatycznego, w którym dochodzi do nieprawidłowego przerostu komórek, nazywany jest zaburzeniem limfoproliferacyjnym. Według American Cancer Society u niektórych osób z CD może ostatecznie rozwinąć się chłoniak.
CD jest uważana za rzadką chorobę z około 6500 do 7700 nowych przypadków rocznie, jak donosi Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), globalna inicjatywa mająca na celu rozwój badań i możliwości leczenia tej choroby.
CDCN zwraca uwagę, że wiek zachorowania na monocentryczne CD na ogół występuje u osoby w wieku od 20 do 30 lat, a początek w przypadku wieloośrodkowego CD od 40 do 60 lat.
Objawy
Objawy CD mogą być niejasne i niespecyficzne dla określonej choroby. Dodatkowo, niektóre osoby z chorobą mogą w ogóle nie być świadome jakichkolwiek objawów, a powiększone węzły chłonne mogą być zlokalizowane podczas badania fizykalnego lub badania w kierunku innej choroby - jest to szczególnie prawdziwe w przypadku jednostronnego CD. Jednak w zależności od lokalizacji powiększonych węzłów chłonnych, osoba może odczuwać oznaki i objawy, takie jak:
- Wyraźny guzek na skórze
- Ból w okolicach powiększonych węzłów chłonnych
- Pełnia w brzuchu
- Problemy z oddychaniem
Zazwyczaj osoby z wieloośrodkowym CD mają poważniejsze objawy, zwłaszcza jeśli dana osoba ma również infekcje wirusowe. Te objawy mogą obejmować:
- Zmęczenie
- Gorączka
- Większa podatność na ciężkie infekcje
- Nudności
- Utrata masy ciała
- Nocne poty
- Słabość
- Niedokrwistość
- Powiększenie wątroby lub śledziony
Przyczyny
Do chwili obecnej konkretna przyczyna choroby pozostaje nieznana. Istnieje jednak związek między wieloośrodkowym CD a pacjentami z obniżoną odpornością, na przykład żyjącymi z ludzkim herpeswirusem 8 (HHV-8) i ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV).
Choroba może wpływać na osoby w każdym wieku, w każdym wieku i na każdym pochodzeniu i uważa się, że występuje sporadycznie u ludzi, w przeciwieństwie do chorób dziedzicznych.
Diagnoza
Ponieważ oznaki i objawy CD pokrywają się z innymi schorzeniami, rozpoznanie tego może być trudne. Jak wspomniano powyżej, choroba jest najbardziej widoczna w przypadku wykrycia powiększonych węzłów chłonnych podczas badań fizykalnych lub obrazowania innych schorzeń. W wielu przypadkach zespół fizyczny lub medyczny wykluczy możliwość wystąpienia innych chorób przed postawieniem diagnozy CD. Według CDNC może to zająć tygodnie lub lata.
Jednak w 2017 roku poczyniono pewne postępy w zakresie diagnozowania wieloośrodkowej postaci CD związanej z HHV-8, tworząc nowe, oparte na dowodach, międzynarodowe kryteria diagnostyczne. Gdy lekarz podejrzewa rozpoznanie CD, może zlecić wykonanie następujących badań i procedur w celu potwierdzenia choroby.
Biopsja węzłów chłonnych
Ponieważ objawy CD są podobne do innych chorób, które atakują węzły chłonne, takich jak chłoniak, wymagana będzie biopsja powiększonego węzła chłonnego. Biopsję można wykonać za pomocą igły lub chirurgicznie.
Badania krwi i moczu
Badania krwi i moczu mogą ujawnić nieprawidłowości, takie jak niedokrwistość, podwyższone wskaźniki stanu zapalnego lub osłabienie czynności nerek, które mogą wskazywać na CD. Można również przeprowadzić badania krwi i moczu, aby wykluczyć obecność innych infekcji lub stanów chorobowych.
Obrazowanie
Badania obrazowe, takie jak skany MRI lub PET, mogą być wykorzystywane do lokalizacji obszarów powiększonych węzłów chłonnych w ciele. Testy obrazowe mogą służyć do wykazania, czy leczenie również działa.
Leczenie
Leczenie różni się w zależności od tego, czy dana osoba ma jednocentryczne lub wieloośrodkowe CD.
Unicentric CD
W większości przypadków unicentric CD za standard leczenia uważa się operację usunięcia powiększonych węzłów chłonnych. Pacjenci z jednostronną postacią CD mogą zostać wyleczeni, jeśli ich wyniki badań powrócą do normalnego zakresu i nie mają już objawów. Ale niektórzy pacjenci mogą nadal odczuwać nieprzyjemne objawy nawet po chirurgicznym usunięciu węzłów chłonnych i mogą wymagać dalszego leczenia, podobnego do tych z wieloośrodkowym CD.
Wielocentryczna płyta CD
W przeszłości chemioterapię stosowano w leczeniu wieloośrodkowej postaci CD, ale jako leczenie pierwszej linii pojawiają się leki. Leki immunoterapeutyczne, takie jak zatwierdzony przez FDA lek Sylvant, są stosowane do zwalczania nadmiaru białek wytwarzanych przez osoby z wieloośrodkowym MD. Inne terapie mogą obejmować kortykosteroidy w celu zmniejszenia stanu zapalnego i leki przeciwwirusowe, gdy obecny jest HHV-8 lub HIV.
Jeśli leki nie powstrzymają przerostu komórek w węzłach chłonnych, wówczas uzasadnione mogą być bardziej agresywne terapie, takie jak chemioterapia lub przeszczep szpiku kostnego z własnych komórek macierzystych (znany jako autologiczny przeszczep szpiku kostnego).
Rokowanie
CDCN podaje, że wskaźniki przeżycia dla osoby z niecentryczną postacią CD są dłuższe niż 10 lat, a oczekiwana długość życia pozostaje taka sama.
W 2012 roku wskaźniki przeżycia dla przypadków wieloośrodkowych CD po pięciu latach wynosiły odpowiednio 65 procent i 40 procent po dziesięciu latach.
Oczekuje się, że wraz z pojawieniem się leków zaprojektowanych specjalnie do zwalczania przeciwciał związanych z wieloośrodkową postacią CD, wyniki pacjentów ulegną poprawie.
Słowo od Verywell
Chociaż wciąż jest wiele do odkrycia na temat CD, eksperci i badacze z całego świata pracują nad lepszym zrozumieniem tej choroby i ulepszeniem opcji leczenia dla pacjentów.
Przyczyny powiększonych węzłów chłonnych