Zawartość
Co to jest wrodzona wada serca?
Kiedy serce lub naczynia krwionośne w pobliżu serca nie rozwijają się normalnie przed urodzeniem, pojawia się stan zwany wrodzoną wadą serca (wrodzony oznacza „istniejący przy urodzeniu”).
Wrodzone wady serca występują u blisko 1% niemowląt. Większość młodych ludzi z wrodzonymi wadami serca żyje teraz w wieku dorosłym.
W większości przypadków przyczyna jest nieznana. Czasami infekcja wirusowa u matki powoduje stan. Stan może być genetyczny (dziedziczny). Niektóre wrodzone wady serca są wynikiem używania alkoholu lub narkotyków podczas ciąży.
Większość wad serca powoduje nieprawidłowy przepływ krwi przez serce lub utrudnia przepływ krwi w sercu lub naczyniach (zwężenia zwane zwężeniami mogą wystąpić w zastawkach serca, tętnicach lub żyłach). Otwór między dwiema komorami serca jest przykładem bardzo częstego typu wrodzonej wady serca.
Do rzadszych wad należą te, w których:
Prawa lub lewa strona serca jest niecałkowicie uformowana (hipoplastyczna)
Obecna jest tylko jedna komora.
Zarówno tętnica płucna, jak i aorta wyrastają z tej samej komory.
Tętnica płucna i aorta powstają z „niewłaściwych” komór.
Rodzaje wrodzonych wad serca
Istnieje wiele chorób serca wymagających opieki klinicznej lekarza lub innego pracownika służby zdrowia. Poniżej wymieniono niektóre warunki, dla których przedstawiliśmy krótki przegląd.
Wady przeszkadzające
Zwężenie aorty (AS). W tym stanie zastawka aortalna między lewą komorą a aortą nie uformowała się prawidłowo i jest zwężona, co utrudnia sercu pompowanie krwi do organizmu. Normalna zastawka ma 3 płatki lub guzki, ale zastawka zwężona może mieć tylko jeden guzek (jednopłatkowy) lub 2 guzki (dwudzielny).
U niektórych dzieci może wystąpić ból w klatce piersiowej, niezwykłe zmęczenie, zawroty głowy lub omdlenia. W przeciwnym razie większość dzieci ze zwężeniem aorty nie ma żadnych objawów. Ale nawet łagodne zwężenie może się z czasem pogarszać i może być konieczne wykonanie zabiegu chirurgicznego lub cewnika w celu skorygowania blokady lub może być konieczna wymiana zastawki na sztuczną.
Zwężenie płuc (PS). Zastawka płucna lub zastawka płucna, znajdująca się między prawą komorą a tętnicą płucną, otwiera się, aby umożliwić przepływ krwi z prawej komory do płuc. Kiedy wadliwa zastawka płucna nie otwiera się prawidłowo, powoduje, że serce pompuje mocniej niż zwykle, aby pokonać niedrożność. Zwykle niedrożność można skorygować za pomocą zabiegu cewnikowego znanego jako walwuloplastyka balonowa, chociaż niektórzy ludzie wymagają operacji na otwartym sercu.
Dwupłatkowa zastawka aortalna. W tym stanie niemowlę rodzi się z zastawką dwupłatkową, która ma tylko 2 klapki. (Normalna zastawka aortalna ma 3 klapy, które otwierają się i zamykają). Zwężenie zastawki utrudnia przepływ krwi i często krew cofa się. Objawy zwykle nie pojawiają się w dzieciństwie, ale często są wykrywane w wieku dorosłym.
Zwężenie podaortalne. Ten stan dotyczy zwężenia lewej komory tuż pod zastawką aortalną. Zwykle krew przepływa przez nią i trafia do aorty. Jednak zwężenie podaortalne ogranicza wypływ krwi z lewej komory, często powodując zwiększone obciążenie lewej komory. Zwężenie podaortalne może być wrodzone lub spowodowane postacią kardiomiopatii (choroba mięśnia sercowego).
Koarktacja aorty (COA). W tym stanie aorta jest zwężona lub zwężona, utrudniając dopływ krwi do dolnej części ciała i zwiększając ciśnienie krwi powyżej zwężenia. Zwykle nie ma żadnych objawów zaraz po urodzeniu, ale mogą pojawić się już w pierwszym tygodniu po urodzeniu. W przypadku wystąpienia ciężkich objawów nadciśnienia i niewydolności serca konieczna jest operacja. Mniej poważne przypadki mogą nie zostać wykryte, dopóki dziecko nie będzie starsze, ale mogą spowodować długotrwałe problemy zdrowotne, jeśli nie zostaną naprawione.
Wady przegrodowe
Niektóre wrodzone wady serca umożliwiają przepływ krwi między prawą i lewą komorą serca, ponieważ niemowlę rodzi się z otworem w ścianie (lub przegrodzie), który oddziela prawą i lewą stronę serca.
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD). W tym stanie występuje otwór pomiędzy 2 górnymi komorami serca - prawym i lewym przedsionkiem - powodując nieprawidłowy przepływ krwi przez serce. Dzieci z ASD mają niewiele objawów. ASD można zamknąć techniką cewnikową lub operacją na otwartym sercu. Zamknięcie ubytku przedsionka za pomocą operacji na otwartym sercu w dzieciństwie często może zapobiec poważnym problemom w późniejszym życiu.
Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD). W tym stanie między dwiema dolnymi komorami serca znajduje się dziura. Z powodu tej dziury krew z lewej komory wpływa do prawej komory z powodu wyższego ciśnienia w lewej komorze. Powoduje to pompowanie dodatkowej krwi do płuc przez prawą komorę, co może powodować zatory w płucach. podczas gdy większość małych VSD zamyka się samoistnie, większe wymagają operacji w celu naprawy otworu.
Wady sinicowe
Wady sinicy to wady, w których krew pompowana do organizmu zawiera mniej niż normalnie ilości tlenu. Powoduje niebieskie przebarwienia skóry. Niemowlęta z sinicą są często nazywane „dziećmi niebieskimi”.
Tetralogia Fallota. Stan ten charakteryzuje się czterema wadami, w tym:
Ubytek przegrody międzykomorowej umożliwiający przepływ krwi z prawej komory do lewej komory.
Zwężenie (zwężenie) na lub powyżej zastawki płucnej, które częściowo blokuje przepływ krwi z prawej strony serca do płuc
Prawa komora jest bardziej umięśniona (przerost) niż normalnie
Aorta leży bezpośrednio nad ubytkiem przegrody międzykomorowej
Tetralogia Fallota jest najczęstszą wadą wywołującą sinicę u osób powyżej 2 roku życia. Większość dzieci z tetralogią Fallota przechodzi operację na otwartym sercu przed osiągnięciem wieku szkolnego (często w okresie niemowlęcym), aby zamknąć ubytek przegrody międzykomorowej i usunąć blokujący mięsień. Konieczna jest kontrola lekarska przez całe życie.
Atrezja trójdzielna. W tym stanie nie ma zastawki trójdzielnej, dlatego krew nie przepływa z prawego przedsionka do prawej komory. Atrezja trójdzielna charakteryzuje się następującymi cechami:
Mała prawa komora
Zmniejszone krążenie płucne
Sinica
Często konieczna jest operacja przetaczania, aby zwiększyć dopływ krwi do płuc.
Transpozycja wielkich tętnic. W tej wadzie embriologicznej pozycje tętnicy płucnej i aorty są odwrócone, a zatem:
Aorta pochodzi z prawej komory, więc uboga w tlen krew powracająca z organizmu do serca jest wypompowywana z powrotem do aorty bez wcześniejszego udania się do płuc w celu pobrania tlenu.
Tętnica płucna pochodzi z lewej komory, tak że bogata w tlen krew powracająca z płuc wraca do tętnicy płucnej i ponownie do płuc.
Konieczna jest natychmiastowa interwencja medyczna, aby naprawić ten stan.
Inne wady
Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS). W tym stanie lewa strona serca, w tym aorta, zastawka aortalna, lewa komora i zastawka mitralna, są słabo rozwinięte. Krew dociera do aorty przez drożny przewód tętniczy i jeśli przewód ten zamknie się, co jest normalne, dziecko umrze. Dziecko często wydaje się normalne po urodzeniu, ale stan ten stanie się zauważalny w ciągu kilku dni po urodzeniu, gdy przewód zostanie zamknięty. Dzieci z tym zespołem stają się popielate (szare), mają zmniejszone tętno w nogach lub ich nie ma, mają trudności z oddychaniem i nie są w stanie karmić. Leczenie jest chirurgiczne i zazwyczaj wymaga trzech operacji.
Przetrwały przewód tętniczy (PDA). Stan ten wynika z niepowodzenia normalnego zamykania PDA po urodzeniu, co pozwala na mieszanie się krwi między tętnicą płucną a aortą. Kiedy się nie zamyka, dodatkowa krew może zalać płuca i spowodować zastój w płucach. U wcześniaków często obserwuje się przetrwały przewód tętniczy.
Anomalia Ebsteina. W tej wadzie występuje przesunięcie zastawki trójdzielnej (znajdującej się między górną i dolną komorą po prawej stronie serca) w dół do prawej dolnej komory serca (lub prawej komory). Oznacza to, że przedsionek jest większy niż normalnie, a komora jest mniejsza niż normalnie, co może prowadzić do zaburzeń rytmu i niewydolności serca. Zwykle wiąże się z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej.
Kto leczy wrodzone wady serca?
Dzieci z wrodzonymi wadami serca są monitorowane przez specjalistów zwanych kardiologami dziecięcymi. Lekarze ci diagnozują wady serca i pomagają zarządzać zdrowiem dzieci przed i po chirurgicznej naprawie choroby serca. Specjaliści, którzy korygują problemy z sercem na sali operacyjnej, są znani jako pediatrzy kardiochirurgów lub kardiochirurgów.
Aby osiągnąć i utrzymać najwyższy możliwy poziom dobrego samopoczucia, konieczne jest, aby osoby urodzone z CHD, które osiągnęły dorosłość, przeszły na odpowiedni rodzaj opieki kardiologicznej. Rodzaj wymaganej opieki zależy od rodzaju choroby wieńcowej, na którą cierpi dana osoba. Osoby z prostą chorobą wieńcową często mogą być pod opieką lokalnego dorosłego kardiologa. Osoby z bardziej złożonymi typami CHD będą wymagały opieki w ośrodku specjalizującym się w chorobach wieńcowych osób dorosłych.
W przypadku osób dorosłych z CHD wskazówki są niezbędne do planowania kluczowych kwestii życiowych, takich jak studia, kariera, zatrudnienie, ubezpieczenie, aktywność, styl życia, dziedziczenie, planowanie rodziny, ciąża, przewlekła opieka, niepełnosprawność i koniec życia. W ramach pomyślnego przejścia z opieki pediatrycznej do opieki dla dorosłych należy przeanalizować wiedzę na temat konkretnych wrodzonych wad serca i oczekiwań dotyczących długoterminowych wyników i potencjalnych powikłań oraz zagrożeń. Rodzice powinni pomóc przekazać odpowiedzialność za tę wiedzę i odpowiedzialność za stałą opiekę swoim młodym dorosłym dzieciom, aby pomóc zapewnić przejście do specjalistycznej opieki dla dorosłych i zoptymalizować stan zdrowia młodych dorosłych z CHD.