Zawartość
Chłoniak skórny z komórek T (CTCL) to chłoniak skóry. CTCL powstaje z komórek T, rodzaju limfocytów lub białych krwinek. CTCL to nie pojedyncza choroba, ale grupa różnych chłoniaków, które atakują skórę, w tym:- Ziarniniak grzybiasty
- Zespół Sezary'ego
- Mięsak komórek siateczkowatych skóry
- Szereg innych rzadkich chłoniaków
Chłoniak zwykle obejmuje węzły chłonne. Jednak komórki limfatyczne lub limfocyty są obecne we wszystkich narządach ciała. Skóra jest ważną linią obrony układu odpornościowego, a niektóre komórki T w naturalny sposób migrują do skóry, chroniąc ją przed infekcją. Komórki rakowe skórnego chłoniaka T-komórkowego również migrują do skóry. Większość cech CTCL jest związana ze zmianami lub urazami, które wywołują na skórze.
Chłoniak skórny z komórek T to grupa rzadkich typów chłoniaka nieziarniczego (NHL). CTCL stanowi tylko około 1 na 40 nowo zdiagnozowanych pacjentów z NHL.
Czynniki ryzyka
CTCL częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Osoby z CTCL są zwykle po pięćdziesiątce lub sześćdziesiątce. Rzadko dotyka to dzieci. W ciągu ostatnich trzech dekad nastąpił uderzający wzrost liczby osób dotkniętych chłoniakiem skóry.
Niewiele wiadomo na temat przyczyny CTCL. W przeciwieństwie do innych typów chłoniaków nie ma związku ze znanymi wirusami. Trwają badania w celu ustalenia, co powoduje CTCL.
Objawy
Pierwsze objawy chłoniaka skóry to sucha lub łuszcząca się skóra, czerwone wysypki i swędzenie. Wysypki są bardziej powszechne w obszarach, które pozostają pokryte ubraniem. Niektóre osoby mogą najpierw zauważyć czerwone lub ciemne plamy na skórze. Objawy te nie są specyficzne dla chłoniaka i większość ludzi jest często leczona z powodu bardziej powszechnych chorób skóry, zanim podejrzewa się chłoniaka.
W miarę postępu choroby czerwone plamy mogą stać się podwyższone. Te podwyższone łaty są znane jako płytki. Płytki mogą później przekształcić się w guzki guzkowe lub guzowate. W zaawansowanej chorobie na szczycie tych zmian mogą rozwijać się wrzody. CTCL może również rozprzestrzenić się na węzły chłonne lub inne narządy. Większość osób z CTCL ma tylko objawy skórne. Około 10 procent przypadków późnych stadiów rozwija się w poważne powikłania.
Diagnoza
Do rozpoznania CTCL wymagana jest biopsja skóry. Próbka biopsji zostanie zbadana pod mikroskopem w celu identyfikacji komórek chłoniaka.Szereg innych testów, w tym testy na markery chłoniaka (immunohistochemia) i geny chłoniaka, są wymagane, aby określić typ chłoniaka. Można wykonać tomografię komputerową lub inne testy obrazowe w celu określenia zakresu choroby.
Leczenie
Leczenie chłoniaka skóry różni się znacznie od sposobu leczenia innych chłoniaków. Twoja strategia leczenia będzie zależała od stopnia zajęcia skóry, rodzaju zmiany skórnej oraz zajęcia węzłów lub innych narządów ciała.
Stosuje się wiele rodzajów leczenia:
- Środki chemioterapeutyczne stosowane na skórę
- Terapia wiązką elektronów skóry (rodzaj radioterapii)
- Psoralen i promienie ultrafioletowe A.
- Promienie ultrafioletowe B.
- Beksaroten (zarówno w postaci żelu, jak i tabletek)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Chemioterapia zastrzykami lub tabletkami
Ostatnio amerykańska Agencja ds.Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła żel mechloretaminowy (Valchlor) do miejscowego leczenia ziarniniaka grzybiastego, najpowszechniejszego typu CTCL. Przed zatwierdzeniem mechloretamina była dopuszczona tylko do leczenia dożylnego.
Słowo od Verywell
Europejska grupa ekspertów spotkała się i opublikowała swoje zalecenia dotyczące leczenia różnych rodzajów i przypadków CTCL, zauważając, że terapie nakierowane na skórę są nadal najbardziej odpowiednią opcją w przypadku wczesnego stadium ziarniniaka grzybiastego i że większość pacjentów z ziarniniakiem grzybiastym może oczekiwać normalna długość życia. Niestety, rokowanie nadal nie jest tak dobre dla pacjentów z zaawansowaną chorobą, jak zauważyli, chociaż w przypadku wysoce wyselekcjonowanej podgrupy pacjentów przedłużenie przeżycia można osiągnąć dzięki allogenicznemu przeszczepowi komórek macierzystych (alloSCT).
Mimo to, w ostatniej dekadzie poczyniono ogromny postęp w zrozumieniu, jak rozwijają się fungicydy grzybobójcze i zespół Sezary'ego, więc istnieje nadzieja, że doprowadzi to również do postępów w leczeniu.