6 głównych typów zespołu Ehlersa-Danlosa

Posted on
Autor: Joan Hall
Data Utworzenia: 2 Styczeń 2021
Data Aktualizacji: 20 Listopad 2024
Anonim
6 głównych typów zespołu Ehlersa-Danlosa - Medycyna
6 głównych typów zespołu Ehlersa-Danlosa - Medycyna

Zawartość

Zespół Ehlersa-Danlosa to grupa dziedzicznych zaburzeń tkanki łącznej, wywołanych przez wadliwy kolagen (białko w tkance łącznej). Tkanka łączna wspomaga skórę, mięśnie, więzadła i narządy ciała. Osoby, u których występuje ubytek tkanki łącznej związany z zespołem Ehlersa-Danlosa, mogą mieć objawy, które obejmują hipermobilność stawów, skórę, która jest łatwo rozciągliwa i siniaczona oraz delikatne tkanki.

Zespół Ehlersa-Danlosa został podzielony na sześć typów:

  • Hipermobilność
  • Klasyczny
  • Naczyniowy
  • Kifoskolioza
  • Arthrochalasia
  • Dermatosparaxis

Typ hipermobilności

Podstawowym objawem związanym z typem hipermobilności zespołu Ehlersa-Danlosa jest uogólniona hipermobilność stawów, która dotyka dużych i małych stawów. Podwichnięcia i zwichnięcia stawów to często powracający problem. Według Fundacji Ehlersa-Danlosa, zajęcie skóry (rozciągliwość, kruchość i siniaki) jest obecne, ale o różnym stopniu nasilenia. Ból mięśniowo-szkieletowy jest obecny i może powodować osłabienie.


Typ klasyczny

Podstawowym objawem związanym z klasycznym typem zespołu Ehlersa-Danlosa jest charakterystyczna nadmierna rozciągliwość (rozciągliwość) skóry wraz z bliznami, zwapnionymi krwiakami i torbielami zawierającymi tłuszcz, często występującymi nad punktami nacisku. Hipermobilność stawów jest również kliniczną manifestacją typu klasycznego.

Typ naczyniowy

Naczyniowy typ zespołu Ehlersa-Danlosa jest uważany za najpoważniejszą lub najcięższą postać zespołu Ehlersa-Danlosa. Może dojść do pęknięcia tętnicy lub narządu, co może prowadzić do nagłej śmierci. Skóra jest niezwykle cienka (żyły są dobrze widoczne przez skórę) i ma charakterystyczne cechy twarzy (duże oczy, cienki nos, uszy bez płatów, niski wzrost i cienkie włosy na głowie). Stopa końsko szpotawa może być obecna przy urodzeniu. Wspólna hipermobilność zwykle obejmuje tylko cyfry.

Typ kifoskoliozy

Uogólnione zwiotczenie stawów (rozluźnienie) i poważne osłabienie mięśni obserwuje się po urodzeniu w kifoskoliozie typu Ehlers-Danlos. Po urodzeniu obserwuje się skoliozę. Kruchość tkanki, zanikowe blizny (powodujące depresję lub dziurę w skórze), łatwe powstawanie siniaków, kruchość twardówki (oka) i pęknięcie oka są możliwymi objawami klinicznymi, a także samoistnym pęknięciem tętnicy.


Typ artrochalazji

Cechą wyróżniającą artrochalazję typu Ehlersa-Danlosa jest wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego. Często występuje ciężka hipermobilność stawów z nawracającymi podwichnięciami. Możliwe objawy kliniczne to również nadmierna rozciągliwość skóry, łatwe powstawanie siniaków, kruchość tkanek, zanikowe blizny, utrata napięcia mięśniowego, kifoskolioza i osteopenia (kości, które są mniej gęste niż normalnie).

Dermatosparaxis

Silna kruchość skóry i siniaki to cechy charakterystyczne zapalenia skóry i zwyrodnienia skóry u Ehlersa-Danlosa. Struktura skóry jest miękka i obwisła. Przepukliny nie są rzadkie.

Rosnąca świadomość

Typy zespołów Ehlersa-Danlosa są leczone na podstawie objawów klinicznych, które są problematyczne. Ochrona skóry, pielęgnacja ran, ochrona stawów i ćwiczenia wzmacniające to ważne aspekty planu leczenia. Stan wyniszczający, a czasem śmiertelny, dotyka około 1 na 5000 osób. Co najmniej 50 000 Amerykanów ma zespół Ehlersa-Danlosa. Szacuje się, że 90% osób z zespołem Ehlersa-Danlosa pozostaje niezdiagnozowanych do czasu wystąpienia nagłego wypadku, który wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej. Jeśli wystąpi którykolwiek z objawów związanych z EDS, skonsultuj się z lekarzem.


  • Dzielić
  • Trzepnięcie
  • E-mail
  • Tekst