Zawartość
Chłoniak T-komórkowy wątroby i śledziony (HSTCL) jest chłoniakiem bardzo rzadkim. Znana klinicznie jako „chłoniak z limfocytów T γ δ wątroby i śledziony”, choroba ta rzadko była opisywana w literaturze naukowej, dlatego jej prawdziwa częstość występowania nie jest znana.HSTCL często obserwowano u młodszych mężczyzn, chociaż udokumentowano również przypadki dotyczące kobiet i dzieci. Wydaje się również, że istnieje związek ze zwiększonym ryzykiem HSTCL u pacjentów z obniżoną odpornością. Na podstawie opublikowanych przypadków HSTCL jest prawdopodobnie początkowo błędnie zdiagnozowany i ma stosunkowo złe rokowanie.
Objawy
- Uogólnione złe samopoczucie
- Zmęczenie
- Objawy małej liczby krwinek (niedokrwistość, trombocytopenia): Niedokrwistość może powodować zmęczenie, zmęczenie
- Małopłytkowość może powodować łatwe powstawanie siniaków lub krwawienie
- Objawy konstytucyjne, w tym niewyjaśnione gorączki
- Utrata wagi bez próby utraty wagi
- Nocne poty, które moczą twoją koszulę lub prześcieradło
- Uczucie pełności, ucisku lub bólu brzucha (z powodu powiększonej wątroby, powiększonej śledziony)
- Brak jakichkolwiek wykrywalnych, obrzękniętych węzłów chłonnych: w przeciwieństwie do wielu chłoniaków, ten stan zazwyczaj ma miejsce nie obejmować wszelkie wykrywalne węzły chłonne lub guzy i guzy, które można odczuwać pod skórą szyi, pach lub pachwiny.
Czynniki ryzyka
- Płeć męska była tradycyjnie uważana za czynnik ryzyka na podstawie pierwszej opublikowanej serii przypadków.
Dalsze stosowanie immunosupresji, obecnie lub w latach poprzednich: Leki na przeszczepianie narządów - Terapia ogólnoustrojowa w chorobach zapalnych jelit (choroba Leśniowskiego-Crohna lub wrzodziejące zapalenie jelita grubego)
- Historia medyczna w przeszłości: przeszczep nerki lub przeszczep innego organu litego
- Historia malarii
- Historia Choroba Hodgkina z dodatnim wynikiem EBV
Chociaż powyższy profil został opracowany, należy zauważyć, że opisy HSTCL opierają się na stosunkowo ograniczonej liczbie przypadków.
Uważa się, że HSTCL stanowi mniej niż 2% wszystkich chłoniaków z obwodowych komórek T. Pomimo nieznanej przyczyny, około 10% do 20% pacjentów dotkniętych tym chłoniakiem ma w przeszłości przewlekłą immunosupresję, taką jak przeszczep narządów miąższowych, zaburzenia limfoproliferacyjne, nieswoiste zapalenie jelit, zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B lub leczenie immunosupresyjne.
Badanie immunosupresji
W badaniu przeprowadzonym przez Parakkal i wsp. Wśród pacjentów stosujących terapię immunosupresyjną zidentyfikowano dwadzieścia pięć przypadków HSTCL. Dwudziestu dwóch (88% pacjentów) miało nieswoiste zapalenie jelit, a trzy reumatoidalne zapalenie stawów. Cztery przypadki (16%) dotyczyły kobiet, a czterech pacjentów było w wieku powyżej 65 lat. W dwudziestu czterech przypadkach (96%) podano również immunomodulator (azatioprynę, 6-merkaptopurynę lub metotreksat). Dwóch pacjentów otrzymało sam adalimumab.
W badaniu przeprowadzonym przez Deepaka i współpracowników pobrano w sumie 3130267 raportów z systemu zgłaszania zdarzeń niepożądanych FDA (2003-2010). W FDA AERS zidentyfikowano dziewięćdziesiąt jeden przypadków NHL z limfocytów T z inhibitorami TNF-α. a dziewięć dodatkowych przypadków zidentyfikowano za pomocą wyszukiwania literatury. Łącznie 38 pacjentów miało reumatoidalne zapalenie stawów, 36 przypadków chorobę Crohna, 11 łuszczycę, 9 wrzodziejące zapalenie jelita grubego, a 6 zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Sześćdziesiąt osiem przypadków (68%) dotyczyło narażenia zarówno na inhibitor TNF-α, jak i immunomodulator (azatioprynę, 6-merkaptopurynę, metotreksat, leflunomid lub cyklosporynę). Chłoniak wątrobowo-śledzionowy z limfocytów T (HSTCL) był najczęściej zgłaszanym podtypem, podczas gdy ziarniniak grzybiasty / zespół Sezary'ego i HSTCL były identyfikowane jako częstsze w przypadku ekspozycji na inhibitor TNF-α.
Diagnoza
Rozpoznanie chłoniaka T-komórkowego wątroby i śledziony może zająć dużo czasu, ponieważ w pierwszej kolejności można rozważyć wiele bardziej powszechnych schorzeń. Rozpoznanie opiera się na biopsji szpiku kostnego, wątroby i / lub śledziony oraz analizie cytometrii przepływowej. Zaleca się przegląd materiału z biopsji przez eksperta hematopatologa.
Biopsje szpiku kostnego zazwyczaj pokazują szpik hiperkomórkowy (dodatkowa przestrzeń zajmowana przez komórki) z powodu atypowych komórek limfoidalnych, ale zmiany zostały opisane jako subtelne. Belhadj i współpracownicy odnotowali w swoim raporcie z 2003 roku, co następuje, na temat serii 21 pacjentów z HSTCL:
„To subtelne zaangażowanie nie zostało natychmiast rozpoznane u sześciu pacjentów, co doprowadziło do błędnej diagnozy reaktywnego szpiku hiperkomórkowego u pięciu pacjentów i przewlekłej białaczki mielomonocytowej u innego pacjenta z jawną monocytozą podczas wstępnego badania”.
Jednak ta grupa badawcza zauważyła również charakterystyczny, charakterystyczny dla zatok wzór nacieku w rutynowej biopsji szpiku kostnego: „… specyficzne rozmieszczenie komórek nowotworowych w zatokach, które przy wstępnym badaniu jest często subtelne i dlatego trudne do rozpoznania bez immunohistochemii”.
Specjalistyczne testy laboratoryjne, takie jak cytometria przepływowa i immunofenotypowanie próbek biopsyjnych, są podstawowymi narzędziami do diagnostyki HSTCL, ale badacze zwracają uwagę na znaczenie wysokiego wskaźnika klinicznego podejrzenia.
Fizyczne badanie i testy laboratoryjne również mogą być sugestywne. Mogą być obecne wyniki badania przedmiotowego, w tym powiększona śledziona i wątroba. Pełna morfologia krwi może wykazywać nieprawidłowości, takie jak trombocytopenia (mała liczba płytek krwi), niedokrwistość (mała liczba czerwonych krwinek) i leukopenia (mała liczba białych krwinek). Testy wątroby mogą być zasadniczo prawidłowe lub wykazywać podwyższony poziom enzymów.
Historia naturalna i rokowanie
HSTCL charakteryzuje się infiltracją nowotworowych limfocytów do przestrzeni jamistych wątroby, śledziony i szpiku kostnego - wszystko to bez powiększania węzłów chłonnych lub powiększenia węzłów chłonnych.
Naciekanie komórek chłoniaka może prowadzić do znacznego powiększenia śledziony i wątroby. Znacząco niskie liczby są mniej powszechne, poza niską liczbą płytek krwi, która może być ciężka.
Aż 80% osób z HSTCL ma tak zwane objawy B, które obejmują gorączkę, nocne poty i niezamierzoną utratę wagi. Przebieg kliniczny jest bardzo agresywny, z medianą całkowitego przeżycia około jednego roku od rozpoznania; jednak istnieje wiele niepewności co do potencjalnych lepszych wyników przy wcześniejszym wykrywaniu i odpowiednim leczeniu.
Należy rozważyć przeszczep autologiczny lub allogeniczny, a także rekrutację pacjentów do badań klinicznych. Chociaż dane potwierdzające te agresywne strategie są ograniczone, wynik jest słaby w przypadku samej chemioterapii.
Leczenie
Po potwierdzeniu rozpoznania HSTCL i zakończeniu oceny stopnia zaawansowania leczenia należy niezwłocznie rozpocząć terapię, ponieważ choroba może się dość szybko rozwijać. Ze względu na rzadkie występowanie tej choroby nie istnieje żadna standardowa terapia; jednakże schematy chemioterapii zostały wprowadzone na podstawie ekstrapolacji badań innych agresywnych chłoniaków. Wśród rozważanych opcji może być przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych i udział w badaniach klinicznych.
- Dzielić
- Trzepnięcie
- Tekst