Jak leczy się mukowiscydozę

Zawartość

• Samoopieka i styl życia
• Środki zaradcze dostępne bez recepty
• Recepty
• Terapie wspomagające
• Transplantacja płuc
• Medycyna komplementarna (CAM)

Chociaż nie ma lekarstwa na mukowiscydozę (CF), postępy w leczeniu wydłużyły zarówno oczekiwaną długość życia, jak i jakość życia osób żyjących z tą chorobą. Leczenie może obejmować różnorodne procedury i leki, w tym techniki oczyszczania dróg oddechowych, antybiotyki, dietę wysokokaloryczną, leki rozrzedzające śluz, leki rozszerzające oskrzela, enzymy trzustkowe i leki nowszej generacji zwane modulatorami CFTR. Ciężkie przypadki mogą wymagać przeszczepu płuc.

Podstawy planu leczenia obejmują zapobieganie infekcjom dróg oddechowych, zatrzymanie czynności płuc i stosowanie środków dietetycznych w celu wyrównania złego wchłaniania składników odżywczych w jelitach.

Z czasem niewątpliwie będą potrzebne dostosowania.

W latach osiemdziesiątych mediana oczekiwanej długości życia osób z mukowiscydozą wynosiła mniej niż 20 lat. Dzięki badaniom przesiewowym noworodków i postępom w leczeniu osoby żyjące z tą chorobą mogą spodziewać się, że będą dobrze żyć do czterdziestki - a może nawet dłużej - jeśli leczenie rozpoczyna się wcześnie i jest konsekwentnie prowadzone.

Samoopieka i styl życia

Chociaż wiele emocji wzbudziło wprowadzenie nowych leków na mukowiscydozę, samoopieka nadal pozostaje podstawą leczenia mukowiscydozy. Obejmuje to techniki oczyszczania dróg oddechowych w celu usunięcia śluzu z płuc, ćwiczenia fizyczne w celu utrzymania pojemności i siły płuc oraz interwencje dietetyczne w celu poprawy wchłaniania tłuszczów i składników odżywczych.

Techniki oczyszczania dróg oddechowych

Techniki oczyszczania dróg oddechowych (ACT) powszechnie stosowane przez osoby z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP) są równie skuteczne w leczeniu choroby płuc w mukowiscydozie. Techniki te mają na celu usunięcie śluzu z pęcherzyków płucnych, aby można było go odkrztusić. Można je wykonywać kilka razy dziennie, w zależności od ciężkości stanu.

Istnieje wiele powszechnie stosowanych technik, z których niektóre mogą być łatwiejsze dla dorosłych niż dla małych dzieci:

• Kaszel kaszel mogą występować samodzielnie. W przeciwieństwie do aktywnego kaszlu, który może powodować zmęczenie, kaszel z kaszlem polega na głębokich, kontrolowanych wdechach, dzięki czemu za śluz w płucach może dostać się wystarczająca ilość powietrza, aby go usunąć. Robiąc to, nie musisz wysilać się tak dużo, aby go usunąć. Robisz głęboki wdech, wstrzymujesz oddech i wydychasz mocno, aby usunąć śluz.
• Perkusja w klatce piersiowej, znany również jako perkusja posturalna i drenaż, jest wykonywany z partnerem, który rytmicznie klaszcze w plecy i klatkę piersiową złożonymi dłońmi podczas zmiany pozycji. Po poluzowaniu śluzu można go wydalić z kaszlem.
• Oscylacja ściany klatki piersiowej działa podobnie do drenażu postawy, ale wykorzystuje ręczne, nieelektryczne urządzenie, które wibruje i rozluźnia śluz. Niektóre z urządzeń można podłączyć do nebulizatora w celu połączenia oscylacji z podawaniem wziewnych leków.
• Drgania klatki piersiowej o wysokiej częstotliwości obejmuje nadmuchiwaną kamizelkę przymocowaną do generatora impulsów powietrza. Maszyna mechanicznie wibruje klatkę piersiową przy wysokich częstotliwościach, aby rozluźnić i uwolnić śluz.

Ćwiczenie

Ćwiczenia to coś, na uniknięcie którego nie możesz sobie pozwolić, jeśli masz CF. Ćwiczenia nie tylko pomagają w utrzymaniu czynności płuc, ale także zmniejszają ryzyko powikłań związanych z mukowiscydozą, takich jak cukrzyca, choroby serca i osteoporoza.

Programy ćwiczeń muszą być zindywidualizowane w zależności od wieku i stanu zdrowia, a najlepiej zaprojektowane we współpracy z fizjoterapeutą lub zespołem opieki medycznej. Testy sprawności można przeprowadzić z wyprzedzeniem, aby ustalić podstawowy poziom treningu.

Plany fitness powinny obejmować ćwiczenia rozciągające (promujące elastyczność), trening aerobowy (poprawiający wytrzymałość i zdrowie układu krążenia i układu oddechowego) oraz trening oporowy (budujący siłę i masę mięśniową). Kiedy zaczynasz, możesz początkowo dążyć do sesji trwających od pięciu do 10 minut, wykonywać trzy lub więcej dni w tygodniu i stopniowo zwiększać do 20-30-minutowych.

Jeśli chodzi o programy, nie ma ustalonego „treningu mukowiscydozy”. Zamiast tego ty i twój fizjoterapeuta powinniście znaleźć zajęcia (w tym jazdę na rowerze, pływanie, spacery lub jogę) i ćwiczenia (takie jak opaski, trening siłowy lub trening krzyżowy), które możesz utrzymać przez dłuższy czas w celu zwiększając intensywność i czas trwania treningów, gdy stajesz się silniejszy.

Ustalony program dla dziecka zwykle nie jest konieczny, biorąc pod uwagę naturalną naturę aktywnych dzieci. To powiedziawszy, jeśli Twoje dziecko ma mukowiscydozę, mądrze jest porozmawiać z pulmonologiem, aby lepiej zrozumieć ograniczenia swojego dziecka, jakie czynności mogą być lepsze od innych i jakie środki ostrożności należy podjąć, aby zapobiec infekcji od innych dzieci, a nawet wspólny sprzęt sportowy.

Dieta

Mukowiscydoza wpływa na trawienie, zatykając kanały w trzustce, które wytwarzają enzymy trawienne. Bez tych enzymów jelita są mniej zdolne do rozkładania i wchłaniania składników odżywczych z pożywienia. Kaszel i walka z infekcją mogą również zbierać żniwo, spalając kalorie i pozostawiając Cię wyczerpanym i zmęczonym.

Aby zrekompensować tę utratę i utrzymać zdrową wagę, należy przejść na dietę wysokotłuszczową i wysokokaloryczną, dzięki czemu uzyskasz rezerwy energii, aby lepiej zwalczać infekcje i zachować zdrowie.

Lekarz ustali, jaka powinna być waga Ciebie lub Twojego dziecka. Środki kliniczne mogą obejmować:

• Waga do długości dla dzieci poniżej 2 roku życia
• Percentyle wskaźnika masy ciała (BMI) u osób w wieku od 2 do 20 lat (ponieważ wzrost może się znacznie zmieniać w tym okresie)
• Liczbowe BMI dla osób powyżej 20 roku życia

W oparciu o Twój wiek, poziom sprawności i ogólny stan zdrowia, specjalista dietetyk może pomóc zaprojektować dietę z odpowiednią równowagą białka, węglowodanów i tłuszczów.

Fundacja Cystic Fibrosis Foundation zaleca następujące dzienne spożycie kalorii dla kobiet, mężczyzn, niemowląt, dzieci i nastolatków, w zależności od celów dotyczących wagi:

	Utrzymać wagę	Przytyć
Kobiety	2500 kalorii / dzień	3000 kcal / dzień
Mężczyźni	3000 kcal / dzień	3700 kalorii / dzień
Małe dzieci od 1 do 3 lat	1300 do 1900 kalorii / dzień	Porozmawiaj ze specjalistą
Dzieci od 4 do 6 lat	2000 do 2800 kalorii / dzień	Porozmawiaj ze specjalistą
Dzieci od 6 do 12 lat	200% zalecanego dziennego spożycia kalorii według wieku	Porozmawiaj ze specjalistą
Wiek dojrzewania	3000 do 5000 kalorii / dzień	Porozmawiaj ze specjalistą

Środki zaradcze dostępne bez recepty

Mukowiscydoza jest związana z przewlekłym stanem zapalnym spowodowanym zwiększonym obciążeniem płuc i trzustki przez nagromadzony śluz.

Zapalenie powoduje takie samo uszkodzenie płuc, jak nawracające infekcje i może prowadzić do uszkodzenia trzustki, nerek, wątroby i innych ważnych narządów.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak Advil (ibuprofen) i Aleve (naproksen), są powszechnie przepisywane w celu zmniejszenia stanu zapalnego u osób z mukowiscydozą. Przegląd badań przeprowadzonych w szpitalu dziecięcym w Montrealu wykazał, że codzienne stosowanie preparatu Advil może znacznie spowolnić postęp choroby płuc w mukowiscydozie, zwłaszcza u dzieci. Działania niepożądane obejmują nudności, rozstrój żołądka, wymioty i wrzody żołądka. Nadużywanie może spowodować uszkodzenie jelit.

Do wspomagania diety wysokokalorycznej można stosować inne leki OTC.

Aby ułatwić wchłanianie składników odżywczych, lekarz może przepisać suplement enzymu trzustkowego.

Występują w postaci kapsułek i są połykane w całości po posiłku lub przekąsce. Chociaż są dostępne bez recepty, muszą zostać dostosowane przez lekarza w zależności od masy ciała i stanu. Efekty uboczne obejmują wzdęcia, biegunkę, zaparcia, bóle głowy i skurcze.

W razie potrzeby dzieciom można również przepisać enzymy trzustkowe. Kapsułkę można otworzyć, odmierzyć i posypać pokarmem, jeśli konieczna jest zmiana dawki lub dziecko nie jest w stanie połknąć tabletek.

Twój lekarz może również zalecić suplementy witaminowe lub mineralne, jeśli badania krwi wykażą jakiekolwiek znaczące niedobory. Powszechne są suplementy witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, takie jak witaminy A, D, E i K, które są niezbędne do wzrostu i wchłaniania tłuszczu.

Przewodnik po dyskusji dla lekarza w mukowiscydozie

Pobierz nasz przewodnik do wydrukowania na kolejną wizytę u lekarza, który pomoże Ci zadać właściwe pytania.

ściągnij PDF

Recepty

Leki na receptę są stosowane w celu opanowania objawów choroby i spowolnienia zaniku uszkodzeń narządów. Leki można ogólnie podzielić na cztery klasy:

• Leki rozszerzające oskrzela
• Mukolityki
• Antybiotyki
• Modulatory CFTR

Leki mogą być podawane doustnie, przez wstrzyknięcie, dożylnie (do żyły krwi) lub wziewne za pomocą nebulizatora, inhalatora z dozownikiem (MDI) lub inhalatora proszkowego (DPI), w zależności od leku.

Leki rozszerzające oskrzela

Leki rozszerzające oskrzela to leki rozluźniające zwężone drogi oddechowe i wpuszczające więcej powietrza do płuc. Najczęściej dostarczane są z MDI, który zawiera pojemnik w aerozolu i ustnik zwany przekładką. Opcje leków obejmują albuterol i Xopenex (lewalbuterol).

Leki rozszerzające oskrzela są wdychane 15 do 30 minut przed rozpoczęciem oczyszczania dróg oddechowych. Nie tylko zwiększają ilość śluzu, który można odkrztusić, ale także pomagają wdychać inne leki, takie jak leki mukolityczne i antybiotyki, głębiej do płuc.

Efekty uboczne obejmują nudności, drżenie, szybkie bicie serca, nerwowość i zawroty głowy.

Mukolityki

Mukolityki, znane również jako rozcieńczalniki śluzu, to leki wziewne, które rozrzedzają śluz w płucach, dzięki czemu można go łatwiej odkaszlnąć. Istnieją dwa typy powszechnie stosowane w terapii mukowiscydozy:

• Hipertoniczny roztwór soli, jałowy roztwór soli, można wdychać za pomocą nebulizatora po zażyciu leku rozszerzającego oskrzela. Zawartość soli wciąga wodę z otaczających tkanek iw ten sposób rozrzedza śluz w płucach.
• Pulmozyme (dornaza alfa) jest oczyszczonym enzymem, który zarówno rozrzedza nagromadzony śluz, jak i zwiększa lepkość (śliskość) w płucach. Działania niepożądane mogą obejmować ból gardła, łzawienie oczu, katar, zawroty głowy, wysypkę i chwilową zmianę lub utratę głosu.

Antybiotyki

Antybiotyki to leki zabijające bakterie. W przypadku mukowiscydozy gromadzenie się śluzu w płucach zapewnia bakteriom doskonałą pożywkę dla infekcji. Z tego powodu nawracające infekcje płuc są powszechne u ludzi. Im więcej masz infekcji, tym więcej uszkodzeń płuc zniosą.

Antybiotyki mogą być stosowane w leczeniu ostrych objawów mukowiscydozy (zwanych zaostrzeniami) lub przepisywane profilaktycznie, aby zapobiec występowaniu infekcji. Są dostarczane doustnie lub za pomocą nebulizatora lub DPI. Poważne infekcje mogą wymagać leczenia dożylnego.

Wśród opcji:

• Antybiotyki doustne może być stosowany w leczeniu łagodniejszych przewlekłych zakażeń i zaostrzeń. Zithromax (azytromycyna) jest powszechnie stosowanym antybiotykiem o szerokim spektrum działania. Poważne infekcje bakteryjne mogą wymagać określonej, ukierunkowanej klasy antybiotyków.
• Antybiotyki wziewne są stosowane profilaktycznie w celu zapobiegania infekcjom bakteryjnym, ale mogą być również stosowane podczas ostrych zaostrzeń. W tym celu stosuje się dwa antybiotyki: Cayston (aztreonam) i Tobi (tobramycyna). Antybiotyki wziewne są stosowane tylko po zastosowaniu leku rozszerzającego oskrzela i leku mukolitycznego oraz po przeprowadzeniu oczyszczania dróg oddechowych.
• Antybiotyki dożylne są zarezerwowane dla ciężkich przypadków. Wybór antybiotyku będzie zależał od rodzaju zakażenia bakteryjnego. Mogą to być penicyliny, cefalosporyny, sulfonamidy, makrolidy lub tetracykliny.

Niezależnie od rodzaju leku, ważne jest, aby przyjmować antybiotyk zgodnie z zaleceniami, nawet jeśli objawy ustąpiły. Jeśli tego nie zrobisz i zatrzymasz się wcześnie, wszelkie bakterie pozostałe w twoim systemie mogą stać się oporne na antybiotyk, co utrudni leczenie, jeśli infekcja powróci.

Modyfikatory CFTR

Gen transbłonowego receptora mukowiscydozy (CTFR) wytwarza białko CFTR, które reguluje przepływ wody i soli do iz komórek. Jeśli gen CTFR jest zmutowany, jak ma to miejsce w przypadku tej choroby, wytwarzane przez niego białko będzie wadliwe i spowoduje nieprawidłowe zagęszczenie śluzu w całym organizmie.

W ostatnich latach naukowcy opracowali leki, zwane modulatorem CFTR, zdolne do poprawy funkcji CFTR u osób z określonymi mutacjami. Istnieje ponad 2000 przypadków, które mogą powodować mukowiscydozę, a około 80 procent przypadków jest związanych z określoną mutacją znaną jako deltaF508. Leki nie działają dla wszystkich i wymagają poddania się testom genetycznym w celu ustalenia, które mutacje CFTR masz .

Istnieją trzy modulatory CFTR zatwierdzone do użytku przez Amerykańską Agencję ds.Żywności i Leków (FDA):

• Kalydeco (ivacaftor) jest lekiem, który wiąże się z wadliwym białkiem CFTR i „utrzymuje bramę otwartą”, dzięki czemu woda i sól mogą wpływać i wypływać z komórek. Kalydeco może być stosowany u dorosłych i dzieci w wieku od 2 lat.
• Orkambi (lumakaftor + iwakaftor) może być stosowany tylko u osób z dwiema kopiami mutacji deltaF508. Posiadanie dwóch kopii deltaF508 powoduje poważną deformację białka. Orkambi działa poprzez korygowanie kształtu białka i przywracanie jego funkcji wewnątrzkomórkowej. Orkambi może być stosowany u dorosłych i dzieci powyżej 6 roku życia.
• Symdeko (tezacaftor + iwakaftor) jest również lekiem korygującym przeznaczonym dla osób z dwiema mutacjami deltaF508. Jest stosowany u osób, które nie tolerują Orkambi. Może również poprawić funkcję CFTR związaną z 26 innymi powszechnymi mutacjami CFTR. Symdeko może być stosowany u dorosłych i dzieci powyżej 12. roku życia.

Leki są dostępne w postaci tabletek i przyjmowane co 12 godzin. Dla małych dzieci dostępny jest preparat w proszku Kalydeco, który można posypać jedzeniem. Efekty uboczne obejmują ból głowy, nudności, zawroty głowy, zmęczenie, biegunkę i przekrwienie zatok. Zaćma odnotowano również u dzieci, które używają tych leków.

Obecnie opracowywane są inne modyfikatory CFTR, w tym dwa eksperymentalne leki znane jako VX-659 i VX-445, które są badane w połączeniu z Symdeko. Wczesne wyniki badań klinicznych fazy 3 wykazały, że używanie VX-659 lub V-445 z Symdeko było lepsze niż używanie samego Symdeko.

Terapie wspomagające

Podczas ciężkich zaostrzeń lub w przypadkach chorób przewlekłych mogą być potrzebne środki wspomagające, aby pomóc w oddychaniu lub odżywianiu. Może to obejmować tlenoterapię i żywienie dojelitowe.

Terapia tlenowa

Terapia tlenowa obejmuje użycie przenośnego zbiornika tlenu z maską lub końcówkami nosowymi w celu dostarczenia stężonego tlenu do płuc.

Obecnie nie ma wytycznych dotyczących właściwego stosowania długoterminowej tlenoterapii (LTOT) u osób z mukowiscydozą i niewiele jest dowodów na to, że przynosi ona takie czy inne korzyści. Mając to na uwadze, obecne badania sugerują, że terapia tlenowa ma swoje miejsce w krótkotrwałym leczeniu chorób płuc w mukowiscydozie.

Osoby z mukowiscydozą, które mają znaczne uszkodzenie płuc, niezmiennie zaczną doświadczać hipoksemii (niskie nasycenie krwi tlenem). Jest to stan związany ze słabą jakością snu, obniżoną tolerancją wysiłku i utratą masy mięśniowej.

Wykazano, że suplementacja tlenem w nocy poprawia jakość snu, podczas gdy tlen o niskim przepływie dostarczany podczas ćwiczeń może wydłużyć czas trwania i intensywność ćwiczeń.

Biorąc pod uwagę zwyrodnieniowy charakter mukowiscydozy, LTOT może okazać się konieczne, jeśli utrata czynności płuc powoduje niepełnosprawność i niską jakość życia.

Żywienie dojelitowe

Żywienie dojelitowe (przez zgłębnik) polega na umieszczeniu lub chirurgicznym wszczepieniu zgłębnika, przez który dostarczany jest płynny pokarm. Nauczysz się, jak karmić się w domu, zwykle za pomocą tych samych płynnych suplementów. Ma na celu uzupełnienie jedzenia, a nie jego zastąpienie.

Karmienie przez sondę jest powszechnie rozważane, jeśli tracisz na wadze pomimo stosowania diety wysokokalorycznej, nie tolerujesz pokarmu lub próbujesz przybrać na wadze przed przeszczepem płuc.

Na przykład, jeśli masz infekcję płuc, siła potrzebna do oddychania może spalić znacznie więcej energii, niż jesteś w stanie uzyskać z pożywienia. Nawet jeśli możesz jeść, upośledzenie trzustki może tłumić zdolność do przybierania na wadze pomimo najlepszych starań.

Wielu z nich jest ostrożnych, kiedy zaczynają, ale większość ludzi (w tym dzieci) uczy się dostosowywać.

Rodzice dzieci z mukowiscydozą często twierdzą, że karmienie przez sondę usuwa stres podczas posiłków, szybciej zwiększa wagę dziecka i zmniejsza obawy o zdrowie i rozwój dziecka w perspektywie długoterminowej.

Żywienie dojelitowe może przybierać różne formy. Wśród nich:

• Karmienie nosowo-żołądkowe jest najmniej inwazyjną formą żywienia dojelitowego, w której zgłębnik gazowy jest umieszczany w nozdrzu, w gardle i żołądku. Rurkę można wkładać każdej nocy i wyjmować rano.
• Gastronomia jest bardziej trwałą opcją, w której rurkę G wprowadza się do żołądka przez nacięcie w brzuchu. Pozwala to na dostarczanie pokarmu bezpośrednio do żołądka. W niektórych przypadkach chirurg może umieścić guzik na poziomie skóry, który pozwala w razie potrzeby otwierać i zamykać rurkę (i chować rurkę pod koszulą).
• Jejunostomia to zabieg, w którym rurkę w kształcie litery J wprowadza się przez brzuch do części jelita cienkiego zwanej jelitem czczym. Jest to najczęściej stosowane, jeśli nie tolerujesz karmienia do żołądka.

Transplantacja płuc

Bez względu na to, jak bardzo jesteś sumienny w leczeniu, nadejdzie dzień, w którym Twoje płuca będą gorzej sobie radzić. Szkody poniesione przez całe życie będą miały swoje żniwo, zmniejszając nie tylko zdolność oddychania, ale także jakość życia. W tym momencie twój pulmonolog może zalecić przeszczep płuc, który może przedłużyć twoje życie.

Dostanie się na listę oczekujących

Uzyskanie przeszczepu płuc wymaga szczegółowej oceny stanu zdrowia, kwalifikowalności finansowej oraz zdolności do radzenia sobie i utrzymania dobrych praktyk zdrowotnych po przeszczepie. Proces obejmuje wiele testów, których wykonanie może zająć nawet tydzień.

Ogólnie rzecz biorąc, do przeszczepu można by się kwalifikować tylko wtedy, gdy wynik testu czynnościowego płuc, zwanego wymuszoną objętością wydechową w ciągu jednej sekundy (FEV1), spadł poniżej 40 procent

Co więcej, funkcje płuc musiałyby spaść do poziomu, w którym wentylacja mechaniczna jest wymagana do wykonywania nawet najbardziej podstawowych zadań.

Jeśli zostaniesz przyjęty, zostaniesz umieszczony na krajowej liście oczekujących na przeszczepienie płuc. Kwalifikującym się dzieciom oferuje się płuca na zasadzie „kto pierwszy, ten lepszy”. Natomiast dorośli otrzymują wskaźnik alokacji płuc (LAS) od 0 do 100 w zależności od ciężkości ich stanu. Osoby z wyższym LAS będą miały pierwszeństwo.

Chociaż nie można przewidzieć, jak długo możesz czekać, według badań opublikowanych w American Journal of Transplantation, średni czas oczekiwania na przeszczep płuca wynosi 3,7 miesiąca.

Niektórzy biorcy mogą dostać płuca szybciej, podczas gdy inni mogą czekać latami.

Jak przebiega operacja

Po znalezieniu narządu dawcy i stwierdzeniu, że będzie on dla Ciebie odpowiedni, zostaniesz natychmiast wyznaczony na operację w specjalistycznym szpitalu mającym doświadczenie w przeszczepach. W większości przypadków przeszedłbyś podwójny przeszczep płuc, a nie pojedynczy.

Po wykonaniu elektrokardiogramu (EKG) i prześwietleniu klatki piersiowej zostaniesz zabrany na salę operacyjną i zapewniony w ramieniu dożylny przewód do znieczulenia. Inne linie kroplówki są umieszczane na szyi, nadgarstku, obojczyku i pachwinie w celu monitorowania tętna i ciśnienia krwi.

Po znieczuleniu ogólnym i zaśnięciu, przeszczep trwa od sześciu do 12 godzin i obejmuje następujące kroki:

• Chirurg wykonuje poziome nacięcie pod Twoimi piersiami od jednej strony klatki piersiowej do drugiej.
• Zostajesz umieszczony na maszynie do płukania serca, aby zapewnić ciągły przepływ tlenu i krwi w organizmie.
• Jedno płuco jest usuwane, zaciskając główne naczynia krwionośne, a na jego miejsce wprowadza się nowe płuco.
• Chirurg następnie zszywa przewody oddechowe i ponownie łączy główne naczynia krwionośne.
• Następnie w ten sam sposób przeszczepia się drugie płuco.
• Po zakończeniu przeszczepu wprowadza się rurki do klatki piersiowej w celu odprowadzenia powietrza, płynu i krwi.
• Wreszcie, gdy płuca pracują, jesteś usuwany z płucoserca.

Czego można się spodziewać po operacji

Po zakończeniu operacji zostaniesz umieszczony na oddziale intensywnej terapii na kilka dni, gdzie będziesz trzymany na respiratorze i karmiony przez zgłębnik. Rurki klatki piersiowej są trzymane na miejscu przez kilka dni i usuwane po ustabilizowaniu się.

Po ustabilizowaniu się, zostaniesz przeniesiony do sali szpitalnej na okres od jednego do trzech tygodni, aby rozpocząć powrót do zdrowia. Aby uniknąć odrzucenia narządu, przez całe życie przyjmujesz leki immunosupresyjne.

Powikłania po przeszczepie płuc obejmują infekcje, krwawienia i posocznicę. Narażenie na leki immunosupresyjne może skutkować zaburzeniem limfoproliferacyjnym po przeszczepie (PTLD), postacią chłoniaka, która może powodować masy nowotworowe, zapalenie żołądka i jelit oraz niedrożność jelit.

Po powrocie do domu średni czas regeneracji wynosi około trzech miesięcy i obejmuje intensywną rehabilitację w siłowni z fizjoterapeutą.

Postępy w opiece pozabiegowej wydłużyły czas przeżycia biorców płuca z 4,2 lat w latach 90. do 6,1 lat w 2008 r., Wynika z badań opublikowanych w Journal of Thoracic Diseases.

Medycyna komplementarna (CAM)

Terapie uzupełniające są często stosowane przez osoby z mukowiscydozą w celu poprawy oddychania oraz zwiększenia apetytu i odżywiania. Jeśli zdecydujesz się na jakąkolwiek formę medycyny komplementarnej lub alternatywnej (CAM), ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem, aby upewnić się, że nie koliduje ona z terapią ani nie powoduje szkód.

Ogólnie rzecz biorąc, CAM nie są regulowane w taki sam sposób jak leki farmaceutyczne lub wyroby medyczne i jako takie nie mogą być promowane jako skuteczne środki leczenia. Mimo to istnieją pewne CAM, które są bezpieczniejsze niż inne i kilka, które mogą być nawet korzystne dla osób z CF.

Oddychanie Butejki

Oddychanie Butejki to technika oddechowa, która polega na świadomej kontroli częstotliwości oddechu i / lub objętości. Niektórzy uważają, że poprawia usuwanie śluzu bez wyczerpującego procesu kaszlu.

Oddychanie Butejki obejmuje oddychanie przeponowe (znane w jodze jako Adham pranayama) oraz oddychanie przez nos (Nadi shodhana pranayama). Chociaż dowody na jego korzyści są słabo potwierdzone, nie są uważane za szkodliwe i mogą pomóc zmniejszyć stres, niepokój i problemy ze snem.

Żeń-szeń

Żeń-szeń to lekarstwo stosowane w tradycyjnej medycynie chińskiej, które często obiecuje więcej niż dostarcza. Mając to na uwadze, wykazano, że doustne stosowanie roztworu żeń-szenia u myszy zaburza ochronny biofilmPseudomonas auruginosabakterie powszechnie związane z infekcjami płuc w mukowiscydozie. (Jednak ten sam wynik nie może być zagwarantowany u ludzi).

Badania przeprowadzone na Uniwersytecie w Kopenhadze sugerują, że rozerwanie biofilmu przez żeń-szeń może utrudniać kolonizację bakterii i wspomagać antybiotyki w zwalczaniu infekcji.

Kurkuma

Kurkuma zawiera silny związek przeciwzapalny zwany kurkuminą, który działa podobnie jak leki hamujące COX. Nie jest jasne, czy może zmniejszyć działanie zapalne mukowiscydozy, ponieważ jest tak słabo wchłaniany w jelitach i jest mało prawdopodobne, aby osiągnął poziomy terapeutyczne, zgodnie z badaniami opublikowanymi w Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.

Chociaż ogólnie uważane za bezpieczne, nadużywanie kurkumy może powodować wzdęcia i niestrawność.

Marihuana

Medyczna marihuana, chociaż całkowicie nieodpowiednia dla dzieci i nastolatków, jest znana z silnego pobudzania apetytu u osób z anoreksją związaną z chorobą lub leczeniem. Nie jest jednak jasne, jaki wpływ może mieć palenie marihuany na płuca już mocno uszkodzone przez mukowiscydozę.

W tym celu istnieją pewne wczesne dowody na to, że doustne leki zawierające aktywny składnik marihuany, tetrahydrokanabinol (THC), mogą nie tylko pomóc w uzyskaniu przyrostu masy ciała, ale także poprawić FEV1 u osób z mukowiscydozą. Badania są w toku.