Zawartość
- Twoje emocje
- Dieta
- Ćwiczenie
- Prześwit dróg oddechowych
- Środowisko
- Płodność i ciąża
- Ubezpieczenia i finanse
Oznacza to, że ludzie żyjący z tą chorobą mogą teraz planować swoją przyszłość. Chociaż CF jest nie mniej poważna niż kiedykolwiek, istnieją narzędzia i strategie, które mogą pomóc Ci lepiej sobie z nim poradzić i znaleźć „nową normę” dla Ciebie i Twojej rodziny.
Twoje emocje
Życie zmienia się w momencie otrzymania diagnozy mukowiscydozy. Niezależnie od tego, czy przyprowadzasz do domu nowo zdiagnozowane dziecko, czy też uczysz się radzić sobie z chorobą, gdy wkraczasz w dorosłość, CF zawsze będzie dużą częścią Twojego życia.
W tym celu, tak długo, jak musisz radzić sobie z fizycznymi aspektami choroby, aby sobie z nią poradzić, musisz znaleźć emocjonalne narzędzia, aby zacząć normalizować CF w swoim życiu.
Zaczyna się od edukacji i wsparcia. Mukowiscydoza jest nie tylko rzadką chorobą, ale jest przez wielu niezrozumiana. Z tego powodu musisz zdobyć jak najwięcej wiedzy na temat CF. Obejmuje to nie tylko aktualną naukę i metody leczenia, ale wszelkie przełomy, postępy lub niepowodzenia, które mogą wpłynąć na postęp w opiece.
Być może najlepszym źródłem informacji jest Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Oprócz obszernej biblioteki treści internetowych CFF oferuje infolinię pod numerem 1-844-COMPASS (266-7277). Bezpłatna infolinia jest obsługiwana przez przeszkolonych pracowników socjalnych, którzy są dostępni na indywidualne konsultacje od poniedziałku do piątku w godzinach od 9:00 do 19:00. ET. Pracownik społeczny CFF może również połączyć Cię z siecią wsparcia innych osób żyjących z tą chorobą za pośrednictwem jednego z 70 oddziałów CFF i oddziałów w Stanach Zjednoczonych.
Możesz również skorzystać z czatów online lub stron społecznościowych w mediach społecznościowych, aby uzyskać interakcje, porady i komunię.
I chociaż twoja rodzina i przyjaciele mogą nie rozumieć CF, nie lekceważ tego, jak cenne może być opieranie się na nich. Pamiętaj też, że mogą ci lepiej pomóc, gdy nauczysz ich więcej o tym, na czym polega choroba.
Oprócz edukacji i wsparcia, jednym z kluczy do normalizacji CF jest ustalenie i utrzymywać rutynę. Prosta prawda jest taka, że leczenie mukowiscydozy często może pochłaniać dużą część dnia. Ustalając rutynę i jej przestrzegając, codzienne zadania w końcu staną się automatyczne i będziesz w stanie lepiej unikać emocjonalnych wzlotów i upadków, które mogą powodować nadmierny stres w Twoim życiu.
Dieta
Jednym z największych wyzwań związanych z życiem z mukowiscydozą jest utrzymanie podaży składników odżywczych potrzebnych do utrzymania wzrostu, zdrowia i poziomu energii. Dzieci i dorośli z mukowiscydozą często muszą podwoić dzienne spożycie kalorii, aby uniknąć utraty wagi, a to nie jest takie proste, jak mogłoby się wydawać.
Strategie żywieniowe
Najlepiej byłoby, gdybyś skonsultował się z dietetykiem, który pomoże Ci w prowadzeniu. Chociaż nie istnieje sama dieta z mukowiscydozą, ogólna strategia polega na spożywaniu trzech posiłków i dwóch do trzech przekąsek dziennie w ramach wysokotłuszczowej, wysokokalorycznej diety.
Dodatkowe kalorie, które spożywasz, powinny być częścią dobrze zbilansowanej diety z mniejszą ilością tłuszczów nasyconych i więcej tłuszczów nienasyconych (takich jak te z awokado, orzechów i oliwy z oliwek). Oleje z orzecha włoskiego i siemienia lnianego są również dobrym wyborem, ponieważ zawierają substancje chemiczne, które mogą zmniejszyć stan zapalny.
Wiele osób lubi monitorować swoje kalorie przez cały dzień i mieć pod ręką dodatkowe przekąski, jeśli liczby są niewystarczające. Podejście zawierające 100 kalorii na raz może być bardziej atrakcyjne niż próba przemycenia dodatkowej 500-kalorycznej przekąski, która może być opodatkowana. Niektóre opcje 100 kalorii obejmują:
- Jedna łyżka masła orzechowego
- Jedna trzecia awokado
- 1/4 szklanki rozdrobnionego sera
- Dwa plastry boczku
- Dwie łyżki posiekanych orzechów
- Szklanka pełnego mleka o pojemności sześciu uncji
- Dwie łyżki gorącej krówki
- 2/3 szklanki bitej śmietany
Nawet jeśli dokładnie przestrzegasz zalecanej diety, pamiętaj o dokładnym przyjmowaniu wszelkich suplementów witaminowych lub mineralnych zalecanych przez lekarza.
Ważne jest również prawidłowe nawodnienie, ponieważ pomaga zapobiegać odwodnieniu i zapewnia, że już zagęszczony śluz nie będzie grubszy. Ilość potrzebnej wody zależy od wieku, wagi, poziomu aktywności i klimatu, w którym się znajdujesz.
Dla niemowląt
Ogólne cele żywieniowe dla dzieci i dorosłych z mukowiscydozą odnoszą się również do niemowląt. Gdy dziecko będzie w stanie jeść miękkie pokarmy, skup się na produktach o najwyższej kaloryczności i znajdź sposoby na zwiększenie dziennego spożycia tłuszczu.
Kilka pomocnych sugestii:
- Aby zwiększyć liczbę kalorii, dodaj mleko matki lub wysokokaloryczną mieszankę do płatków dla dziecka. Istnieje wiele komercyjnych formuł przygotowanych specjalnie dla niemowląt ze słabym wzrostem. Alternatywnie, Twój dietetyk może nauczyć Cię, jak dodawać odpowiedni tłuszcz i kalorie do standardowej mieszanki dla niemowląt.
- Aby dodać tłuszcz do diety dziecka, wymieszaj masło, margarynę lub oleje (takie jak oliwka, rzepak lub krokosz barwierski) w przecedzonych warzywach lub owocach. Chociaż dziecko może na początku tego nie lubić, z czasem przyzwyczai się do tego.
- Jeśli Twoje dziecko nie może przybrać na wadze, jest wzdęte lub ma luźne, tłuste i cuchnące stolce, porozmawiaj z lekarzem na temat suplementu enzymu trzustkowego. Granulki wewnątrz kapsułki można odmierzyć i posypać jedzeniem.
- Zapytaj swojego lekarza o odpowiednie preparaty pediatryczne witamin A, D, E i K oraz o to, jak najlepiej je podawać.
Planowanie posiłków
Jeśli Ty lub członek Twojej rodziny masz CF, większość Twojego życia będzie koncentrować się na planowaniu, przygotowywaniu i podawaniu posiłków. Możesz ułatwić sobie życie, osiągając cele dietetyczne, przestrzegając kilku prostych zasad:
- Zaplanuj swoje menu na tydzień. Pozwoli to nie tylko zaoszczędzić czas w sklepie spożywczym, ale pomoże uniknąć sytuacji, w których drapiesz się po głowie, próbując wymyślić, co zrobić na obiad.
- Gotuj raz, aby zjeść trzy razy. Gotując, zrób tyle, aby można było podać jeden posiłek na obiad, drugi zapakować na lunch, a trzeci zamrozić na dni, kiedy nie masz ochoty na gotowanie.
- Użyj wolnej kuchenki. Powolne gotowanie pozwala rozpocząć przygotowywanie obiadu lub kolacji rano, kiedy masz najwięcej energii.
- Pomyśl o „pakowalności”. Zaplanuj posiłki lub przekąski, które możesz nosić w plecaku, torebce lub teczce lub przechowywać w biurku, szafce lub lodówce w samochodzie.
- Niech to będzie interesujące. Kupuj różne produkty, aby nie męczyć się jedzeniem tych samych codziennie. Im ciekawsze jest jedzenie, tym większe prawdopodobieństwo, że zostanie skończone.
Ćwiczenie
Chociaż mukowiscydoza może zmniejszyć twoją tolerancję na ćwiczenia, nie powinna sugerować, że możesz tego uniknąć. Niezależnie od twojego stanu fizycznego, ćwiczenia - nawet w niewielkich ilościach - mogą spowolnić pogorszenie czynności płuc, jeśli wykonujesz je odpowiednio i konsekwentnie.
Ostatecznie celem każdego planu fitness jest znalezienie czegoś korzystnego, co sprawi, że będziesz się cieszyć. Może to być aktywność, którą wykonujesz samodzielnie lub taka, w której możesz uczestniczyć z partnerem, klasą lub grupą przyjaciół. Znajdując aktywność odpowiednią dla siebie, będziesz mieć większe szanse na kontynuowanie jej w dłuższej perspektywie.
Wyznaczać cele
Kiedy zaczynasz, musisz wyznaczyć jasne cele. Często pomaga praca z fizjoterapeutą (a nie z osobistym trenerem), który może ocenić poziom sprawności i opracować plan, który ani nie będzie Cię przeciążał, ani nie pozostawiał pod żadnym wyzwaniem. Może obejmować chodzenie, pływanie, jazdę na rowerze lub inną aktywność fizyczną, aby płuca zaczęły pracować i pompować serce.
Ważne jest, aby zacząć powoli. Jeśli jesteś w złym stanie zdrowia, zacznij od 5 do 10 minut marszu i buduj od tego momentu. Jeśli nie jesteś w stanie chodzić przez pełne 10 minut, spróbuj pięć minut rano i pięć minut wieczorem, aż będziesz wystarczająco silny, aby zrobić więcej.
Zgodnie z ogólną zasadą rutyny ćwiczeń powinny ostatecznie obejmować co najmniej 20-30 minut ćwiczeń aerobowych trzy razy w tygodniu Częstotliwość jest ważniejsza niż czas trwania. Na przykład, jeśli zdecydujesz się chodzić od 10 do 15 minut dziennie, każdego dnia, będziesz bardziej prawdopodobne, że poczujesz korzyści niż w przypadku treningu 45 minut dwa razy w tygodniu.
Jeśli jesteś wystarczająco silny, aby rozpocząć trening oporowy, zacznij najpierw od pasów oporowych i izometrii, zanim przejdziesz do maszyn do ćwiczeń i wolnych ciężarów.
Dzieci
W przypadku dzieci z mukowiscydozą ważne jest, aby wcześnie zaszczepić dobre nawyki ćwiczeń. Wystawiając swoje dziecko na różnorodne zajęcia, będzie ono bardziej skłonne do aktywnego stylu życia w wieku nastoletnim lub dorosłym. Nawet jeśli ćwiczenia nigdy nie były częścią twojego życia, jeśli masz dziecko z mukowiscydozą, o wiele lepiej jest dawać przykład i uczynić sprawność fizyczną sprawą rodzinną.
Korzyści z ćwiczeń dla dzieci są oczywiste. Poza efektami fizycznymi - rozluźnieniem śluzu i wzmocnieniem mięśni - może pomóc zwiększyć pewność siebie i poczucie własnej wartości. Nawet jeśli widok Twojego dziecka kaszle dużo podczas ćwiczeń może być niepokojący, pamiętaj, że pomaga to oczyścić płuca . To dobra rzecz.
Mając to na uwadze, ważne jest, aby porozmawiać z nauczycielem wychowania fizycznego Twojego dziecka, aby upewnić się, że rozumie, czym jest mukowiscydoza i że zostały podjęte niezbędne środki ostrożności w celu ochrony zdrowia Twojego dziecka.
W tym celu nauczyciele muszą:
- Zadbaj o odpowiednie nawilżenie
- Pozwalaj na przekąski podczas forsownych zajęć
- Oddziel swoje dziecko od kolegów z klasy, którzy mogą być chorzy
- Wzmocnić potrzebę dobrej higieny i mycia rąk, w tym stosowania środka do mycia rąk na bazie alkoholu po zastosowaniu wspólnego sprzętu sportowego
- Zachęcaj do aktywności, ale wiedz, kiedy należy się zatrzymać
Prześwit dróg oddechowych
Oczyszczanie dróg oddechowych jest ważnym narzędziem samoopieki, które często wymaga dostosowania w miarę postępu choroby. To, co mogło zadziałać kilka lat temu, czasami może się nie udać, im jesteś starszy. Aby upewnić się, że osiągasz najlepsze możliwe wyniki, regularnie kontaktuj się ze swoim fizjoterapeutą, który może ocenić Twoje postępy i sprawdzić, czy prawidłowo wykonujesz techniki.
Jeślisapać kaszel został zalecony jako część Twojego planu leczenia, upewnij się, że robisz to poprawnie:
- Usiądź prosto i lekko przechyl brodę do przodu.
- Weź powolny, głęboki oddech, wypełniając płuca do 75% pojemności.
- Wstrzymaj oddech na dwie do trzech sekund.
- Teraz wydmuchuj powietrze powolnymi, silnymi seriami, mówiąc „huh” (tak jakbyś próbował zaparować lustro).
- Powtórz to od jednego do czterech razy, zanim skończysz z pojedynczym silnym kaszlem, aby usunąć nagromadzony śluz z płuc.
- Rozpocznij cały cykl jeszcze trzy lub cztery razy.
Ponownie, z biegiem czasu, kaszel kaszel może nie wystarczyć, aby przynieść ulgę. W takim przypadku może być potrzebny partner do wykonania terapii drenażu posturalnego (PDT) lub zalecane mogą być urządzenia do oczyszczania dróg oddechowych.
Środowisko
Każdy, kto jest regularnie narażony na bierne palenie, jest narażony na ryzyko rozwoju chorób związanych z paleniem, ale osoby z mukowiscydozą (CF) są jeszcze bardziej narażone na powikłania związane z tego rodzaju narażeniem.
Oprócz zagrożeń związanych z narażeniem na toksyny, dym może uszkodzić rzęski wyściełające drogi oddechowe, powodując uwięzienie śluzu. To pogarsza nieodłączne gromadzenie się śluzu związane z mukowiscydozą.
Bierne narażenie na dym może również hamować prawidłowy przyrost masy ciała / sprzyjać utracie wagi, zwiększać ryzyko infekcji dróg oddechowych i zmniejszać ogólną czynność płuc.
Zanieczyszczenie powietrza, pogoda i czystość środowiska mogą również wpływać na objawy i postęp CF.
Postaraj się jak najlepiej wyeliminować bierne narażenie na dym i utrzymać swój dom w stanie wolnym od kurzu. Rozważ również zakup oczyszczacza powietrza.
Płodność i ciąża
Obecnie, wraz ze wzrostem średniej długości życia, coraz więcej osób dorosłych z mukowiscydozą włącza rodzicielstwo do swoich planów życiowych. Obejmuje to mężczyzn z mukowiscydozą, z których prawie 95% rodzi się bez nasieniowodu (rurki łączącej jądra z cewką moczową).
Nawet w takich okolicznościach technologie wspomaganego rozrodu mogą zwiększyć prawdopodobieństwo zajścia w ciążę u par, które tego pragną. Mając to na uwadze, proces ten nie zawsze jest łatwy i może wymagać szczerej oceny potencjalnych wyzwań i zagrożeń.
Badania przesiewowe przed zapłodnieniem
Badanie przesiewowe przed poczęciem jest wykonywane w celu oceny ryzyka wystąpienia mukowiscydozy u Twojego dziecka. Jeśli masz CF, każde Twoje dziecko odziedziczy po Tobie jeden wadliwy gen CFTR. W związku z tym Twój partner musiałby zostać przebadany, aby sprawdzić, czy może być nosicielem.
Na podstawie tych ustaleń możesz dokonać świadomego wyboru, czy chcesz kontynuować wysiłki poczęcia, czy nie. Jeśli zdecydujesz się tego nie robić, możesz zbadać kwestię adopcji lub skierować swoje wysiłki na znalezienie dawcy komórki jajowej lub nasienia.
Opcje poczęcia
Jeśli zdecydujesz się kontynuować, możesz zajść w ciążę w sposób naturalny, jeśli nie ma fizycznych barier ograniczających płodność. Jeśli u mężczyzny lub kobiety występuje bezpłodność, można zbadać techniki wspomaganego rozrodu, takie jak zapłodnienie in vitro (IVF) i implantacja domaciczna (IUI).
Chociaż niepłodność jest powszechna u mężczyzn z CF, kobiety również mogą jej doświadczać. Dzieje się tak najczęściej z powodu utrudnienia zapłodnienia z powodu gęstego śluzu szyjki macicy lub problemów metabolicznych, takich jak brak owulacji (niezdolność do owulacji), które częściej występują u kobiet z mukowiscydozą.
Dla porównania, IVF jest bardziej skuteczną opcją ze współczynnikiem zapłodnień między 20% a 40%, natomiast wskaźnik sukcesu IUI waha się od 5% do 25%.
Zbieranie plemników
Jeśli jesteś mężczyzną z CF, brak nasieniowodów może oznaczać, że jesteś bezpłodny, ale nie oznacza, że jesteś bezpłodny. Jest wyraźna różnica. Nawet jeśli brakuje twoich nasieniowodów, nadal produkujesz nasienie; bezpłodni mężczyźni nie. W rzeczywistości około 90% mężczyzn z mukowiscydozą, którzy mają brakujące nasieniowody, nadal będzie miało w pełni produktywne jądra.
W przypadku tych mężczyzn można przeprowadzić pobieranie nasienia. Jeśli w ejakulacie nie ma plemników (stan znany jako azoospermia), można zastosować kombinację technik, aby pobrać plemniki z jąder i wszczepić je do dojrzałego jaja.
Najczęściej dotyczy ekstrakcja plemników jąder (TESE), technika zwykle wykonywana w szpitalu z sedacją. Procedura musi być zsynchronizowana z cyklem IVF. Alternatywnie, plemniki można pobrać i zamrozić do późniejszego zebrania jaj.
TESE obejmuje następujące kroki:
- W jądro wprowadza się cienką igłę, aby delikatnie odsysać próbkę tkanki. Zostałyby one zbadane pod mikroskopem w celu wyszukania plemników.
- Jeśli nie zostanie znaleziony żaden plemnik, niewielka próbka tkanki (biopsja jądra) zostanie pobrana przez nacięcie w mosznie i jądrze.
- Następnie z tkanki można pobrać plemniki, co jest znacznym i często pracochłonnym procesem.
Plemniki pobrane z tkanki będą niedojrzałe i niezdolne do zapłodnienia konwencjonalnymi metodami. W tym celu zastosowano technikę znaną jako intracytoplazmatyczne wstrzyknięcie plemników (ICSI) służyłoby do wstrzyknięcia wybranego plemnika do dojrzałego jajeczka przy użyciu mikroskopu i specjalistycznych narzędzi.
Po zabiegu TESE możesz odczuwać dyskomfort, zasinienia i tkliwość przez 24 do 48 godzin. Istnieje niewielkie ryzyko krwawienia i infekcji. Tylenol (acetaminofen) może być przepisywany w celu złagodzenia bólu.
Zarządzanie ciążą
Jeśli jesteś w ciąży i cierpisz na mukowiscydozę, musisz podjąć dodatkowe kroki, aby Twoja ciąża była wolna od zdarzeń, na ile to możliwe. W razie potrzeby może to wymagać podjęcia pewnych proaktywnych kroków, aby pomóc Twojemu ciału lepiej radzić sobie z trudami ciąży.
Wśród rozważań:
- Zarządzaj swoim odżywianiem. Ponieważ ciąża zwiększa twoje potrzeby żywieniowe, musisz współpracować z dietetykiem, aby zapewnić normalny przyrost masy ciała od 25 do 35 funtów. Jeśli nie możesz tego zrobić, może być konieczne żywienie dojelitowe. W ciężkich przypadkach może być konieczna hospitalizacja i żywienie dożylne w ramach procedury znanej jako całkowite żywienie pozajelitowe (TPN).
- Kontynuować oczyszczanie dróg oddechowych.W czasie ciąży niektóre kobiety obawiają się, że drenaż postawy i inne techniki oczyszczania dróg oddechowych mogą zaszkodzić dziecku. Oni nie.
- Zwiększ spożycie wapnia, żelaza i kwasu foliowego.Są one często wyczerpywane w czasie ciąży. Porozmawiaj z lekarzem na temat odpowiedniego suplementu. Wapń i żelazo mogą wspierać rozwój dziecka, a kwas foliowy zapobiega wadom mózgu i rdzenia kręgowego.
- Unikaj nadmiernego spożycia witaminy A. Suplementy witaminy A są powszechnie przyjmowane przez osoby z mukowiscydozą. Jednak nadużywanie może prowadzić do toksyczności i może powodować problemy z rozwojem płodu w pierwszym trymestrze ciąży.
- Przygotuj się na hospitalizację. Ciąża może mieć wpływ na twoje ciało, jeśli masz mukowiscydozę. W razie potrzeby może zajść potrzeba hospitalizacji w ciągu ostatnich dwóch do trzech miesięcy ciąży, kiedy zapotrzebowanie na organizm jest największe.
Ubezpieczenia i finanse
Poruszanie się po ubezpieczeniach zdrowotnych jest wystarczająco trudne, jeśli jesteś w doskonałym zdrowiu. Radzenie sobie z tym, jeśli masz CF, może być przytłaczające. Na szczęście są zasoby, do których możesz się zwrócić, jeśli potrzebujesz pomocy.
Najważniejszym z nich jest program Compass oferowany przez fundację Cystic Fibrosis Foundation. Ta bezpłatna usługa jest dostępna dla każdego chorego na mukowiscydozę, bez względu na stan zdrowia, dochód czy zakres ubezpieczenia. Dzwoniąc pod numer 844-COMPASS (844-266-7277), połączysz się z doświadczonym opiekunem, który może pomóc Ci w sprawach związanych z ubezpieczeniem, finansami, problemami prawnymi lub innymi sprawami, z którymi możesz się borykać. Usługa Compass jest bezpłatna i dostępna od poniedziałku do piątku w godzinach od 9:00 do 19:00. Możesz również wysłać je e-mailem na adres [email protected].
CFF prowadzi również Centrum Zasobów Pomocy Pacjentom (PARC), które pomaga uzyskać jak największą pomoc z bieżącego planu zdrowotnego lub znaleźć programy pomocy finansowej, które pokryją koszty odliczenia, koszty farmaceutyczne lub koszty współpłacenia. Zadzwoń pod numer 888-315-4154 lub wyślij e-mail na adres [email protected].
Fundacja HealthWell oferuje również pomoc finansową osobom z mukowiscydozą, które borykają się z kosztami leczenia specyficznego dla mukowiscydozy. Program jest otwarty dla obywateli i legalnych rezydentów Stanów Zjednoczonych, którzy spełniają warunki finansowe i posiadają aktualne ubezpieczenie z ubezpieczeniem na leki na receptę. Jeśli się kwalifikuje, HealthWell zapewni do 15 000 USD współpłaconej pomocy na pokrycie jednego z 63 leczenia specyficznego dla CF.