Zawartość
- Co się dzieje podczas LQTS?
- Jakie są objawy LQTS?
- Jakie są komplikacje LQTS?
- Co powoduje LQTS?
- Jak diagnozuje się LQTS?
- Jak leczy się LQTS?
Zespół długiego QT (LQTS) jest nieprawidłową cechą układu elektrycznego serca, która może prowadzić do potencjalnie zagrażającej życiu arytmii zwanej torsades de pointes (wymawiane torsad de pwant). Torsades de pointes może powodować omdlenia (omdlenia) lub nagłą śmierć sercową.
Co się dzieje podczas LQTS?
Elektryczność jest tym, co powoduje bicie mięśnia sercowego. Prąd elektryczny, generowany w procesie chemicznym w komórkach mięśniowych, powoduje skurcz serca, aby wypompować krew.
Termin „długi odstęp QT” odnosi się do aktywności elektrycznej serca przedstawionej na wykresie elektrokardiogramu (EKG lub EKG). Lekarze nazywają różne fale na wykresie EKG P, Q, R, S i T. Litery od Q do T odpowiadają „ładowaniu” (repolaryzacji) komórek serca po skurczu mięśnia. Nieprawidłowości w komórkach serca mogą spowolnić proces ładowania elektrycznego, wydłużając odstęp QT, jak pokazano na EKG.
Jakie są objawy LQTS?
Niektórzy ludzie nie mają żadnych objawów i są diagnozowani tylko wtedy, gdy wykonują EKG z innych powodów. Lub można je zdiagnozować, gdy członkowie rodziny mają genetyczne LQTS. Jeśli pojawią się objawy, mogą obejmować:
Kołatanie serca (trzepotanie w klatce piersiowej)
Działanie przypominające drgawki spowodowane brakiem dopływu krwi do mózgu
Omdlenie (zawroty głowy lub omdlenie)
Nagłe zatrzymanie akcji serca
Jakie są komplikacje LQTS?
LQTS może powodować torsades de pointes, nieregularny rytm w komorach - dolnych komorach serca. Komory biją ponad 200 razy na minutę, co powoduje nagły spadek ciśnienia krwi. Chociaż często ustępuje samoistnie, utrzymujące się torsades de pointes mogą prowadzić do migotania komór, które może spowodować nagłą śmierć sercową.
Co powoduje LQTS?
LQTS można podzielić na wrodzony (dziedziczone, genetyczne) lub nabyty (wywołane przez jakiś stan, lek lub zdarzenie).
Wrodzone (dziedziczne) LQTS
Osoby z wrodzonym LQTS mają mutację genetyczną, która wpływa na kanały sodowe lub potasowe w sercu. Sód i potas pomagają generować energię elektryczną wewnątrz komórek.
Dzieci mogą zostać zdiagnozowane w okresie niemowlęcym lub później, ponieważ przechodzą przez epizod napadu lub zatrzymania akcji serca lub z powodu członków rodziny, o których wiadomo, że mają mutację. Niemowlęta zdiagnozowano nawet w macicy. Chłopcy częściej niż dziewczęta mają niebezpieczny epizod serca z powodu LQTS w wieku 15 lat.
Z drugiej strony są ludzie, których członkowie rodziny mają LQTS i którzy mają wspólną mutację genetyczną, ale sami nigdy nie mają objawów. Może to być spowodowane tym, że ich LQTS jest bardzo łagodny lub ponieważ nie byli narażeni na „właściwą” kombinację warunków wyzwalających lub leków.
Każda osoba, u której zdiagnozowano wrodzone LQTS, powinna poinformować o tym członków rodziny, aby mogli zostać przebadani.
Nabyto LQTS
Nabyty zespół długiego odstępu QT jest wynikiem chorób, leków lub zdarzeń powodujących wydłużenie odstępu QT. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. Przerwanie leczenia i / lub poprawienie stanu powodującego LQTS często rozwiązuje problem. Czasami objawy są spowodowane nie jednym, ale kilkoma czynnikami wyzwalającymi - na przykład mutacją genetyczną połączoną z lekiem, który wydłuża odstęp QT.
Warunki wyzwalające
Nierównowaga elektrolitów
Niedobór potasu (hipokaliemia)
Niedobór magnezu (hipomagnezemia)
Niedobór wapnia we krwi (hipokalcemia)
Inne warunki
Niedożywienie
Niedoczynność tarczycy
Historia chorób serca, w tym niewydolność serca, zawał serca, przerost lewej komory lub bradykardia
Historia udaru
Leki wyzwalające
Różnorodne leki mogą wydłużać odstęp QT. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie LQTS, skonsultuj się z lekarzem, które leki powodują ryzyko. Najpopularniejsze rodzaje leków to:
Antybiotyki
Leki przeciwgrzybicze
Leki antyarytmiczne
Rzadko, sok grejpfrutowy może zwiększać ryzyko niebezpiecznego zdarzenia sercowego w połączeniu z lekiem wyzwalającym.
Jak diagnozuje się LQTS?
Niektóre testy diagnostyczne odbywają się na miejscu w gabinecie lekarskim lub szpitalu. Inne testy zapewniają monitorowanie w domu podczas wykonywania codziennych czynności. Kliknij każdą metodę, aby dowiedzieć się więcej.
Testy diagnostyczne na miejscu
Elektrokardiogram (EKG lub EKG): przewody przyklejone do różnych części ciała, aby stworzyć wykres rytmu elektrycznego twojego serca
Test wysiłkowy: EKG zarejestrowane podczas forsownych ćwiczeń
Testy możliwych leków wyzwalających
Testy na niedobór magnezu, potasu i wapnia we krwi (zaburzenia równowagi elektrolitowej)
Badania genetyczne
Domowe monitory diagnostyczne
Monitor Holtera: przenośny EKG, który nosisz nieprzerwanie przez jeden do siedmiu dni, aby rejestrować rytm serca w czasie
Monitor wydarzeń: przenośne EKG, które nosisz przez jeden lub dwa miesiące, które rejestruje tylko wtedy, gdy zostanie wyzwolone przez nieprawidłowy rytm serca lub gdy go ręcznie aktywujesz
Wszczepiany monitor: mały monitor zdarzeń włożony pod skórę, noszony przez kilka lat, aby rejestrować zdarzenia, które mają miejsce rzadko
Badania genetyczne
Jeśli podejrzewa się wrodzone LQTS, nasi doradcy genetyczni mogą pomóc w przeprowadzeniu testów genetycznych w celu potwierdzenia przyczyny. Po zidentyfikowaniu przyczyny genetycznej członkowie rodziny będący w grupie ryzyka mogą rozważyć przeprowadzenie testów genetycznych w celu ustalenia, czy również oni są zagrożeni.
Jak leczy się LQTS?
Leczenie LQTS będzie zależeć od rodzaju i nasilenia objawów.
Leczenie odziedziczonego LQTS
Biorąc beta-blokery
Przyjmowanie leków kontrolujących rytm serca (leki przeciwarytmiczne)
Unikanie czynników wyzwalających, takich jak pływanie lub intensywne ćwiczenia
Wstawianie rozrusznika
Wprowadzenie wszczepialnego kardio-defibrylatora
Leczenie nabytego LQTS
Zatrzymanie jakichkolwiek leków wyzwalających
Leczenie wszelkich podstawowych warunków lub braków
Przyjmowanie leków kontrolujących rytm serca (leki przeciwarytmiczne)
Wprowadzenie rozrusznika serca lub wszczepionego kardio-defibrylatora
Dowiedz się więcej na temat arytmii lub odwiedź serwis Johns Hopkins Electrophysiology and Arrhythmia Service