Chłoniak Hodgkina z dominacją limfocytów guzkowych

Zawartość

• Kto choruje na chłoniaka Hodgkina z przewagą limfocytów guzkowych?
• Jakie są objawy NLPHL?
• Jak leczy się NLPHL?

Chłoniak Hodgkina z przewagą limfocytów guzkowych (NLPHL) to rodzaj choroby Hodgkina, raka komórek limfatycznych. Jest to jeden z rzadziej występujących typów chłoniaka Hodgkina, stanowiący około 5% wszystkich przypadków tego raka. Jednak ma kilka charakterystycznych cech, które odróżniają go od innych typów choroby Hodgkina zwanych klasycznymi chłoniakami Hodgkina.

Kto choruje na chłoniaka Hodgkina z przewagą limfocytów guzkowych?

NLPHL może wystąpić w każdym wieku, chociaż większość pacjentów ma zwykle około trzydziestu lat. Występuje trzykrotnie częściej u mężczyzn w porównaniu z częstością u kobiet. Nie ma ostatecznej przyczyny, ale czynniki ryzyka obejmują zakażenie wirusem Epsteina-Barra i posiadanie krewnego pierwszego stopnia z chłoniakiem Hodgkina.

Jakie są objawy NLPHL?

Dominującym sygnałem ostrzegawczym tej choroby jest powiększenie węzłów chłonnych szyi, klatki piersiowej lub pach. Zajęcie innych węzłów chłonnych lub innych narządów jest dość rzadkie. Inne objawy chłoniaka to gorączka, utrata masy ciała i pocenie się w nocy. Zostanie przeprowadzone badanie fizykalne, wywiad lekarski i badania krwi.

Rozpoznanie chłoniaka przeprowadza się na podstawie biopsji węzłów chłonnych. Dokładny typ chłoniaka jest określany za pomocą testów molekularnych, które mogą odróżnić NLPHL od innych typów chłoniaka Hodgkina. NLPHL jest wytwarzany przez nieuporządkowane komórki B, które normalnie stanowią część układu odpornościowego, która wytwarza przeciwciała. Mają charakterystyczny wzór antygenów CD, białek na powierzchni komórek, co pozwala na diagnozę za pomocą analizy biochemicznej i oznaczeń markerów CD. Te unikalne wzory antygenów CD są również wykorzystywane do leczenia ukierunkowanych przeciwciał monoklonalnych.

Jak leczy się NLPHL?

Prawie 8 na 10 pacjentów z NLPHL rozpoznaje się we wczesnym stadium chłoniaka, obejmującego węzły chłonne tylko w szyi i górnej połowie ciała. NLPHL rozwija się wolniej niż klasyczny chłoniak Hodgkina i jeśli nie masz żadnych objawów, możesz po prostu obserwować i czekać na objawy przed rozpoczęciem leczenia. Jeśli chłoniak jest we wczesnym stadium i nie masz żadnych objawów B, można go leczyć wyłącznie radioterapią. Objawy B obejmują gorączkę, utratę masy ciała i poty nocne.

Jeśli masz objawy B lub twój przypadek jest w bardziej zaawansowanym stadium, leczenie chłoniaka Hodgkina z przewagą limfocytów guzkowych obejmuje chemioterapię i często wykonuje się również radioterapię. Można również podać przeciwciało monoklonalne rytuksymab. Większość pacjentów bardzo dobrze reaguje na leczenie, a ponad 90% jest wyleczonych. Wskaźniki przeżywalności choroby Hodgkina poprawiają się dzięki postępom w leczeniu.

Chociaż jest to dobre rokowanie, u 10% do 40% pacjentów rozlany chłoniak z dużych komórek B rozwija się w ciągu 10 lat po leczeniu. Ponieważ NLPHL najczęściej występuje u młodych mężczyzn, ważne jest, aby kontynuować ich długoterminowe monitorowanie w celu wykrycia nawrotu. Chociaż może się wydawać, że ich początkowe leczenie przyniosło wyleczenie, występowanie późniejszych nawrotów i progresji jest na tyle znaczące, że wymagają ciągłego długoterminowego monitorowania.

Badane jest leczenie pacjentów z nawrotem NLPHL rytuksymabem, przeciwciałem monoklonalnym.