Zawartość
Zespół rozpadu guza (TLS) występuje, gdy ogromna liczba komórek nowotworowych obumiera i uwalnia różne elektrolity, białka i kwasy do krwiobiegu pacjenta. Masywna i nagła śmierć komórek najczęściej występuje po tym, jak osoba z rakiem krwi (zwykle ostra białaczka lub agresywny chłoniak, taki jak chłoniak Burkitta) otrzyma chemioterapię w celu zabicia komórek rakowych.W wyniku tego dużego wycieku zawartości komórek (potasu, fosforanu i kwasu moczowego) do krwiobiegu mogą wystąpić różne objawy, takie jak nudności, wymioty, niewydolność nerek i zaburzenia rytmu serca.
Rozpoznanie zespołu rozpadu guza opiera się na ocenie objawów u danej osoby i ocenie badań laboratoryjnych na obecność nieprawidłowości metabolicznych (takich jak wysoki poziom potasu lub kwasu moczowego we krwi).
Konieczne jest natychmiastowe leczenie zespołu rozpadu guza, biorąc pod uwagę, że niektóre objawy mogą zagrażać życiu. Terapie obejmują energiczne nawadnianie, korygowanie nieprawidłowości elektrolitów, a czasami dializę.
Objawy
Nagłe uwolnienie wewnętrznej zawartości komórek rakowych ostatecznie powoduje różne objawy i oznaki zespołu rozpadu guza.
Mogą to być:
- Uogólnione zmęczenie
- Nudności i wymioty
- Nieprawidłowe rytmy serca
- Krew w moczu (krwiomocz)
- Dezorientacja
- Drgawki
- Skurcze mięśni i tężyczka
- Półomdlały
- Nagła śmierć
Ostra niewydolność nerek (o czym świadczy osoba z podwyższonym poziomem kreatyniny i niskim lub zerowym wydalaniem moczu) jest kolejną główną potencjalną konsekwencją TLS. W rzeczywistości badania wykazały, że ostre uszkodzenie nerek, które rozwija się w wyniku TLS, jest silnym predyktorem śmierci.
Objawy TLS zwykle pojawiają się w ciągu siedmiu dni od osoby poddanej leczeniu przeciwnowotworowemu (np. Chemioterapii).
Przyczyny
Zespół rozpadu guza może się rozwinąć, gdy duża liczba komórek nowotworowych obumiera nagle. Gdy komórki nowotworowe ulegają „lizie” lub obumierają i gwałtownie się otwierają, ich rozlana zawartość - potas, fosforan i kwas moczowy - jest uwalniana w dużych ilościach do krwiobiegu pacjenta.
Ten wyciek ostatecznie prowadzi do następujących nieprawidłowości metabolicznych:
- Wysoki poziom potasu we krwi (hiperkaliemia)
- Wysoki poziom fosforanów we krwi (hiperfosfatemia)
- Wysoki poziom kwasu moczowego we krwi (hiperurykemia)
Oprócz powyższych nieprawidłowości, dodatkowy fosforan obecny we krwi może wiązać się z wapniem, tworząc kryształy fosforanu wapnia. Oprócz powodowania niskiego poziomu wapnia we krwi (hipokalcemia), kryształy te mogą osadzać się w narządach, takich jak nerki i serce, i powodować uszkodzenia.
Oprócz elektrolitów i kwasów śmierć komórek nowotworowych może prowadzić do uwolnienia białek zwanych cytokinami. Te cytokiny mogą wywołać reakcję zapalną całego ciała, która ostatecznie może prowadzić do niewydolności wielonarządowej.
Czynniki ryzyka
Chociaż TLS najczęściej rozwija się po otrzymaniu przez pacjenta chemioterapii, rzadko może wystąpić spontanicznie. Oznacza to, że komórki rakowe same się otwierają i wylewają swoją zawartość, zanim nawet zostaną wystawione na działanie jednego lub więcej leków przeciwnowotworowych.
Istnieją również doniesienia o rozwoju TLS po leczeniu radioterapią, deksametazonem (steroidem), talidomidem i różnymi terapiami biologicznymi, takimi jak Rituxan (rituximab).
Najbardziej narażone na wystąpienie zespołu rozpadu guza są osoby z rakiem krwi, zwłaszcza ostrą białaczką limfoblastyczną i chłoniakami wysokiego stopnia (takimi jak chłoniak Burkitta). Jednak TLS może również wystąpić, choć rzadko, u pacjentów z guzami litymi, takimi jak rak płuc lub piersi.
Badania wykazały, że u więcej niż 1 na 4 dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną rozwinie się TLS po przejściu leczenia raka.
Ogólnie są czynniki specyficzne dla guza które zwiększają ryzyko rozwoju TLS. Czynniki te obejmują:
- Guzy szczególnie wrażliwe na chemioterapię
- Guzy, które szybko rosną
- Duże guzy (co oznacza, że poszczególne masy guza mają średnicę większą niż 10 centymetrów)
- Duże obciążenie guzem (co oznacza, że w całym ciele występuje duża ilość guza)
Istnieje również czynniki specyficzne dla pacjenta które sprawiają, że dana osoba jest bardziej podatna na rozwój TLS. Na przykład pacjenci, którzy są odwodnieni lub mają niewydolność nerek, są bardziej narażeni na ryzyko, ponieważ te warunki utrudniają ich organizmom usuwanie rozlanej zawartości komórek.
Pacjenci z wysokim stężeniem fosforanów, potasu i kwasu moczowego we krwi przed leczeniem przeciwnowotworowym są również narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju TLS.
Diagnoza
Podejrzewa się zespół rozpadu guza, gdy u pacjenta z ostrą białaczką, agresywnym chłoniakiem lub w inny sposób dużym rozmiarem guza rozwija się ostra niewydolność nerek i różne nieprawidłowości we krwi, takie jak wysoki poziom potasu lub fosforanów, po przejściu leczenia z powodu raka.
Aby ułatwić rozpoznanie, lekarze często posługują się systemem klasyfikacji kairskiej i biskupiej. System ten klasyfikuje dwa typy zespołu rozpadu guza - laboratoryjną TLS i kliniczną TLS.
Laboratorium TLS
Laboratoryjne TLS oznacza, że w ciągu trzech dni przed lub siedmiu dni po rozpoczęciu chemioterapii wystąpiły dwie lub więcej z następujących nieprawidłowości metabolicznych:
- Hiperurykemia
- Hiperkaliemia
- Hiperfosfatemia
- Hipokalcemia
Istnieją określone dane laboratoryjne, których lekarz będzie szukał podczas diagnozowania TLS - na przykład poziom kwasu moczowego wynoszący 8 miligramów na decylitr (mg / dl) lub więcej lub poziom wapnia 7 mg / dl lub mniej.
Nieprawidłowości te byłyby widoczne pomimo odpowiedniego nawodnienia i stosowania środka hipouricemicznego (leku, który rozkłada kwas moczowy lub zmniejsza wytwarzanie kwasu moczowego w organizmie).
Nawadnianie i przyjmowanie środka hipouricemicznego to standardowe terapie profilaktyczne TLS.
Clinical TLS
Kliniczną TLS rozpoznaje się, gdy spełnione są powyższe kryteria laboratoryjne oraz co najmniej jeden z następujących scenariuszy klinicznych:
- Nieprawidłowy rytm serca lub nagła śmierć
- Poziom kreatyniny (miara czynności nerek), który jest większy lub równy 1,5-krotności górnej granicy normy dla wieku pacjenta
- Napad
Leczenie
Jeśli dana osoba zostanie zdiagnozowana z zespołem rozpadu guza, może zostać przyjęta na oddział intensywnej opieki medycznej (OIOM) w celu ciągłego monitorowania serca i opieki. Oprócz specjalisty oddziału intensywnej opieki medycznej i zespołu onkologicznego konsultuje się zwykle nefrologa.
Plan leczenia TLS zasadniczo składa się z następujących terapii:
Energiczne nawadnianie i monitorowanie wydalania moczu
Osoba z TLS otrzyma obfite płyny przez jedną lub więcej linii dożylnych (IV) w celu utrzymania wydalania moczu powyżej 100 mililitrów na godzinę (ml / h). W celu zwiększenia ilości wydalanego moczu można podać środek moczopędny zwany Lasix (furosemid).
Korygowanie nieprawidłowości elektrolitów
Elektrolity danej osoby będą bardzo uważnie monitorowane (zwykle co cztery do sześciu godzin) i korygowane w razie potrzeby.
Wysoki poziom potasu: Aby obniżyć poziom potasu (co jest krytyczne, ponieważ jego wysoki poziom może powodować śmiertelne zaburzenia rytmu serca), lekarz może zastosować jedną lub więcej z następujących terapii:
- Kayexalate (polistyrenosulfonian sodu)
- Dożylnie (IV) insulina i glukoza
- Glukonian wapnia
- Albuterol
- Dializa (jeśli ciężka lub uporczywa)
Wysoki poziom fosforanów: Leki zwane doustnymi środkami wiążącymi fosforany - takie jak PhosLo (octan wapnia) - są przyjmowane z posiłkami, aby zmniejszyć wchłanianie fosforu do jelit.
Wysoki poziom kwasu moczowego: Często podaje się lek o nazwie Elitek (rasburykaza), który wywołuje degradację kwasu moczowego w organizmie.
Rasburykaza jest przeciwwskazana u osób z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD), ponieważ może powodować methemoglobinemię i anemię hemolityczną. Osoby z tym stanem otrzymują inny lek hipouricemiczny o nazwie Zyloprim (allopurynol).
Niski poziom wapnia: Leczenie niskiego poziomu wapnia polegające na podawaniu suplementów wapnia - jest wykonywane tylko wtedy, gdy pacjent ma objawy (na przykład występują drgawki lub zaburzenia rytmu serca).
Podwyższenie poziomu wapnia zwiększa ryzyko krystalizacji fosforanu wapnia, która może powodować uszkodzenie narządów (w tym nerek i serca).
Dializa
Istnieją pewne wskazania do dializy u pacjentów z zespołem rozpadu guza.
Niektóre z tych wskazań obejmują:
- Brak lub bardzo mała ilość oddawanego moczu
- Przeciążenie płynami (może to powodować komplikacje, takie jak obrzęk płuc, gdy serce i płuca są zalane nadmiarem płynu)
- Trwała hiperkaliemia
- Objawowa hipokalcemia
Zapobieganie
U osób poddawanych terapii przeciwnowotworowej można wdrożyć kilka strategii, aby w ogóle zapobiec wystąpieniu TLS.
Strategie te często obejmują:
- Co najmniej dwa razy dziennie pobieranie badań krwi (na przykład podstawowy panel metaboliczny do sprawdzania wysokiego poziomu potasu i zaburzeń czynności nerek)
- Energiczne podawanie płynów i ścisłe monitorowanie wydalania moczu
- Monitorowanie zaburzeń rytmu serca
- Ograniczenie spożycia potasu i fosforu w diecie na trzy dni przed i siedem dni po rozpoczęciu leczenia raka
Wreszcie, pacjenci średniego lub wysokiego ryzyka (np. Osoba z ostrą białaczką, u której występują problemy z nerkami), przyjmują leki zapobiegawcze obniżające poziom kwasu moczowego w organizmie, takie jak allopurynol lub rasburykaza.
Słowo od Verywell
Zespół rozpadu guza jest uważany za nagły przypadek raka, ponieważ może grozić śmiercią, jeśli nie zostanie rozpoznany i szybko leczony. Dobra wiadomość jest taka, że u większości osób poddawanych chemioterapii TLS nie rozwija się, a dla osób o podwyższonym ryzyku lekarze mogą być proaktywni i wdrażać strategie zapobiegawcze, aby zminimalizować te szanse.