Zawartość
Zaburzenia czynności płytek krwi to grupa zaburzeń krzepnięcia, w których płytki krwi nie funkcjonują prawidłowo, co prowadzi do krwawienia. Zaburzenia te mogą być dziedziczone (przekazywane rodzinom) lub nabyte (rozwinięte w późniejszym czasie).Objawy
Płytki krwi są częścią naszego układu krzepnięcia, systemu, który pomaga nam zatrzymać krwawienie. Jeśli płytki krwi nie działają prawidłowo, istnieje zwiększone ryzyko krwawienia. Objawy mogą obejmować:
- Zwiększone siniaki
- Krwotok z nosa
- Krwawienie dziąseł
- Krwotok miesiączkowy (nadmierne krwawienie miesiączkowe)
- Przedłużone krwawienie po skaleczeniu lub innym urazie
- Przedłużone krwawienie po operacji
Przyczyny
Zaburzenia czynności płytek krwi można podzielić na dwie duże kategorie: wrodzone (dziedziczne) lub nabyte. Większość zaburzeń jest wrodzona, w tym:
- Trombastenia Glanzmanna
- Zespół Bernarda-Souliera
- Zespół szarych płytek krwi
- Zaburzenia związane z MYH9: anomalia May-Hegglina, zespół Epsteina, zespół Fechtnera i zespół Sebastiana
- Zespół Wiskotta-Aldricha: jest to zespół niedoboru odporności i dysfunkcyjnych płytek krwi. Charakteryzuje się bardzo małymi płytkami krwi (większość zaburzeń czynności płytek krwi ma prawidłowe lub duże płytki).
- Zespół Chediaka-Higashiego
- Zespół Hermansky'ego-Pudlaka
Nabyte przyczyny obejmują:
- Leki: Leki takie jak aspiryna, dipirydamol (persantyna) i klopidogrel (Plavix) mają na celu zmniejszenie czynności płytek krwi. Ibuprofen zmniejsza również skuteczność płytek krwi, ale mniej niż aspiryna.
- Choroba wątroby
- Mocznica (ciężka choroba nerek)
- Zaburzenia mieloproliferacyjne, takie jak małopłytkowość samoistna
Diagnoza
W przeciwieństwie do innych zaburzeń płytek krwi, które często powodują problemy z liczbą płytek krwi (podwyższona lub zmniejszona), zaburzenia czynności płytek mogą mieć prawidłową liczbę płytek krwi.
Inne rodzaje zaburzeń czynności płytek krwi mogą mieć trombocytopenię lub małą liczbę płytek krwi. Płytki krwi należy obejrzeć pod mikroskopem w rozmazie krwi obwodowej. Kilka z wrodzonych zaburzeń czynności płytek krwi powoduje powstawanie płytek krwi, które są większe niż normalnie. Innym brakuje kluczowych składników płytek krwi, zwanych granulkami, które można zobaczyć. Czasami płytki krwi mają normalny wygląd i wielkość.
Pozostała obróbka rozpoczyna się podobnie jak w przypadku innych zaburzeń krzepnięcia. W przeciwieństwie do hemofilii (zaburzenie czynników krzepnięcia), testy przesiewowe, takie jak czas protrombinowy (PT) i czas częściowej tromboplastyny (PTT) są prawidłowe. Diagnozowanie zaburzeń czynności płytek krwi wymaga specjalistycznych badań. Poniżej znajduje się krótka lista najczęściej używanych testów.
- Czas krwawienia: Ten test nie jest uważany za specyficzny dla zaburzeń czynności płytek krwi i ze względu na ograniczenia testu nie jest uważany za dokładny test układu krzepnięcia.
- Test czynności płytek krwi: Wielu uważa to za dobry test przesiewowy w kierunku zaburzeń płytek krwi. Na ten test wpływa liczba płytek krwi i może być niedokładny, jeśli liczba płytek krwi jest niska.
- Badanie agregacji płytek krwi: Ten test sprawdza, jak dobrze płytki krwi przylegają do siebie (agregacja) w odpowiedzi na różne bodźce. Test ten można również wykorzystać do pomiaru skuteczności terapii aspiryną lub klopidogrelem (Plavix).
- Mikroskopia elektronowa płytek krwi: Jest to specjalny sposób patrzenia na płytki krwi za pomocą specjalnego mikroskopu, który może zobaczyć poszczególne części płytki.
Zabiegi
Leczenie opiera się na indywidualnym zaburzeniu czynności płytek krwi. Niektóre zaburzenia czynności płytek krwi rzadko wymagają leczenia, chyba że doszło do urazu lub wymaga operacji.
- Aspiryna i NLPZ: Unikaj aspiryny lub niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takich jak ibuprofen. Leki te zmniejszają czynność płytek krwi, co może zwiększać ryzyko krwawienia.
- Hormonalne środki antykoncepcyjne: Podobnie jak w przypadku innych przyczyn ciężkich krwawień miesiączkowych, hormonalne środki antykoncepcyjne mogą być stosowane w celu ograniczenia krwawienia miesiączkowego do minimum.
- Leki przeciwfibrynolityczne: Ponieważ organizmowi może być trudno wytworzyć stabilne skrzepy, szczególnie na wilgotnych powierzchniach błony śluzowej (ust, nosa itp.), W celu zatrzymania krwawienia można stosować leki przeciwfibrynolityczne, takie jak Amicar lub Lysteda. Leki te są powszechnie stosowane w takich przypadkach przy krwawieniach z nosa, dziąseł i krwotokach miesiączkowych. Można je również stosować po zabiegach chirurgicznych (zwłaszcza jamy ustnej, nosa i gardła), aby zapobiec krwawieniu.
- Transfuzje płytek krwi: Nawet w przypadku zaburzeń czynności płytek krwi z prawidłową liczbą płytek krwi transfuzję płytek można stosować w przypadku silnego krwawienia lub w przypadku konieczności udania się na operację.
- Wlew czynnika VIIa (NovoSevenRT): Ten produkt zastępujący czynnik może być stosowany u niektórych pacjentów z zaburzeniami czynności płytek krwi. Jest to stosowane głównie u pacjentów, którzy nie mogą otrzymać transfuzji płytek krwi jako opcji leczenia.