Zawartość
Reumatoidalne zapalenie naczyń jest rzadkim, poważnym powikłaniem reumatoidalnego zapalenia stawów, w którym zapalenie rozprzestrzenia się na małe lub średnie naczynia krwionośne w organizmie. To zapalenie powoduje pogrubienie i zwężenie ścian naczyń krwionośnych, co pogarsza przepływ krwi. Reumatoidalne zapalenie naczyń może obejmować wiele narządów, w tym skórę, oczy, nerwy, serce, płuca, mózg, nerki lub przewód pokarmowy.Objawy reumatoidalnego zapalenia naczyń
Każdy narząd ciała może być dotknięty reumatoidalnym zapaleniem naczyń. Objawy zależą od tego, który obszar ciała jest dotknięty. Najczęściej dotyczy to skóry i nerwów obwodowych (tych, które dostarczają informacje do iz centralnego układu nerwowego, mózgu i rdzenia kręgowego).
Objawy specyficzne dla obszaru obejmują:
- Oczy: Zapalenie twardówki (zapalenie białej części oka) powodujące wrażliwość na światło i ból
- Skóra: Zaczerwienienie (plamica) i wrzody; kostki są szczególnie narażone na owrzodzenia skóry
- Palce: Rany i zaczerwienienia wokół paznokci, małe wgłębienia na opuszkach palców, aw ciężkich przypadkach śmierć tkanek (martwica), które mogą powodować gangrenę
- Nogi: Bolesna czerwona wysypka lub fioletowe siniaki (Levido reticularis)
- System nerwowy: Osłabienie, drętwienie i mrowienie, zwłaszcza dłoni i stóp. W obwodowym układzie nerwowym mogą wystąpić przerwy w komunikacji nerwowej spowodowane uszkodzeniem nerwów (neuropatie obwodowe). Może również wystąpić upadek dłoni lub stopy.
- Płuca: Zapalenie błony pokrywającej płuca i klatkę piersiową (zapalenie opłucnej).
- Serce: Zapalenie worka otaczającego serce (zapalenie osierdzia)
- Duże tętnice: Ból brzucha, ból w klatce piersiowej, aw najgorszych przypadkach zawał serca lub udar. Zajęcie większych tętnic i bardziej ogólnoustrojowego zapalenia naczyń może powodować bardziej uogólnione objawy, takie jak gorączka, utrata masy ciała, utrata apetytu i utrata energii
Chociaż zajęcie dużych narządów uważa się za mniej powszechne, wiąże się to ze znaczną zachorowalnością i śmiertelnością.
Przegląd reumatoidalnego zapalenia stawów
Przyczyny
Nie ma znanej przyczyny reumatoidalnego zapalenia naczyń. Jednak reumatoidalne zapalenie stawów jest chorobą autoimmunologiczną, która powoduje ogólnoustrojowe zapalenie, więc może zaatakować mniejsze naczynia krwionośne.
Następujące czynniki zwiększają ryzyko wystąpienia reumatoidalnego zapalenia naczyń:
- Płeć: Mężczyźni są bardziej narażeni na rozwój RV (1 na 9 mężczyzn z reumatoidalnym zapaleniem stawów)
- Palenie
- Obecność guzków reumatoidalnych, stwardniałych guzków, które tworzą się pod skórą, najczęściej wokół łokci, pięt lub kostek
- Wiek: starszy w momencie wystąpienia choroby lub długotrwały reumatoidalne zapalenie stawów (ponad 10 lat)
- Powiększona śledziona
- Mała liczba białych krwinek (zespół Felty'ego)
U mniejszej liczby pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów rozwija się reumatoidalne zapalenie naczyń, prawdopodobnie z powodu bardziej skutecznych leków, takich jak leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (DMARD) i leki biologiczne.
Diagnoza
Obecność reumatoidalnego zapalenia stawów w połączeniu z objawami RV może wystarczyć lekarzowi do podejrzenia, a nawet zdiagnozowania reumatoidalnego zapalenia naczyń, ale do ostatecznego rozpoznania wymagana jest biopsja. Można pobrać próbki skóry, a także części mięśnia lub nerwu w dotkniętym regionie lub dotkniętym narządzie.
Niektóre badania krwi mogą być również zaangażowane w celu wykrycia następujących markerów surowicy związanych z RZS:
- Pozytywny dla czynnika reumatoidalnego
- Pozytywny dla antycyklicznego cytrulinowanego peptydu (anty-CCP)
- Niższy poziom białek osocza we krwi (zwanych dopełniaczem), które są zużywane, gdy pojawia się stan zapalny
Przeciwciała przeciwko cytoplazmatyce neutrofilów (ANCA) i związane z nimi przeciwciała przeciwko mieloperoksydazie i proteinazie-3 są zazwyczaj ujemne w reumatoidalnym zapaleniu naczyń.
Leczenie
Po pierwsze, jeśli występuje, reumatoidalne zapalenie stawów musi być skutecznie leczone za pomocą DMARD lub leków biologicznych, takich jak blokery TNF. Niezbędne jest kontrolowanie stanu zapalnego zarówno stawów, jak i naczyń krwionośnych. Bezpośrednie leczenie samego reumatoidalnego zapalenia naczyń w dużej mierze zależy od tego, które narządy są zaangażowane.
Pierwsza linia leczenia reumatoidalnego zapalenia naczyń obejmuje stosowanie kortykosteroidów (zwykle prednizonu). Prednizon można łączyć z metotreksatem lub azatiopryną.
Przy zaawansowanych objawach i ciężkim zajęciu narządów, bardziej agresywny wysiłek immunosupresyjny może obejmować cyklofosfamid razem z większymi dawkami prednizonu.
Rituxan (rituximab) pojawił się również jako terapia reumatoidalnego zapalenia naczyń. Małe badanie z 2019 r. Obejmujące 17 pacjentów z RV leczonych rytuksymabem wykazało, że 13 pacjentów osiągnęło całkowitą remisję, a pięciu osiągnęło częściową remisję po 12 miesiącach.
Rokowanie
Chociaż wydaje się, że częstość występowania reumatoidalnego zapalenia naczyń krwionośnych spada, szacuje się, że u mniej niż 5% populacji pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów rozwija się reumatoidalne zapalenie naczyń.
Wczesne wykrycie i leczenie mają kluczowe znaczenie dla zapobiegania uszkodzeniom naczyń krwionośnych. W przypadku zajęcia skóry bez innych zmian ogólnoustrojowych rokowanie w RV jest ogólnie dobre.
Jednak ciężkie przypadki mogą wymagać ciągłej terapii immunosupresyjnej. Starsze badania wykazały, że pięcioletnia śmiertelność z RV wynosi od 30% do 50% z powodu powikłań i toksyczności leczenia. Wskaźniki te mogą ulec poprawie dzięki nowszym terapiom, ale potrzebne są dalsze badania.
Wsparcie i zasoby dotyczące reumatoidalnego zapalenia stawówSłowo od Verywell
Podczas gdy reumatoidalne zapalenie naczyń jest poważnym i niepokojącym powikłaniem reumatoidalnego zapalenia stawów, skuteczne leczenie RZS i czujność w kierunku objawów RV mogą pozwolić pacjentom na wczesne rozpoznanie choroby i rozpoczęcie leczenia. Twój reumatolog poprowadzi Cię przez leczenie i poinformuje o potencjalnych czynnikach ryzyka.