Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 4/30/2018
Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) jest zaburzeniem ruchowym, które powstaje w wyniku uszkodzenia pewnych komórek nerwowych w mózgu.
Przyczyny
PSP to stan, który powoduje objawy podobne do objawów choroby Parkinsona.
Obejmuje uszkodzenie wielu komórek mózgu. Dotyczy to wielu obszarów, w tym części pnia mózgu, w której znajdują się komórki kontrolujące ruch oczu. Dotyczy to również obszaru mózgu, który kontroluje stabilność podczas chodzenia. Wpływają również na płaty czołowe mózgu, co prowadzi do zmian osobowości.
Przyczyna uszkodzenia komórek mózgowych jest nieznana. PSP pogarsza się z czasem.
Ludzie z PSP mają złogi w tkankach mózgu, które wyglądają jak u osób z chorobą Alzheimera. Utrata tkanki w większości obszarów mózgu i niektórych częściach rdzenia kręgowego.
Zaburzenie jest najczęściej obserwowane u osób powyżej 60 roku życia i jest nieco bardziej powszechne u mężczyzn.
Objawy
Objawy mogą obejmować dowolne z poniższych:
- Utrata równowagi, powtarzające się upadki
- Rzucanie się do przodu podczas poruszania się lub szybkie chodzenie
- Wpadanie na przedmioty lub ludzi
- Zmiany w wyrazie twarzy
- Głęboko podszyta twarz
- Problemy z oczami i wzrokiem, takie jak źrenice o różnych rozmiarach, trudności z poruszaniem oczami (oftalutoplegia nadjądrowa), brak kontroli nad oczami, problemy z utrzymaniem otwartych oczu
- Trudności z połykaniem
- Drżenie, drżenie szczęki lub twarzy lub skurcze
- Demencja łagodna do umiarkowanej
- Zmiany osobowości
- Powolne lub sztywne ruchy
- Problemy z mową, takie jak niska głośność głosu, niemożność wyraźnego wypowiedzenia słów, powolna mowa
- Sztywność i sztywny ruch na szyi, środku ciała, ramion i nóg
Egzaminy i testy
Badanie układu nerwowego (badanie neurologiczne) może wykazać:
- Demencja, która się pogarsza
- Trudności z chodzeniem
- Ograniczone ruchy oczu, zwłaszcza ruchy w górę iw dół
- Normalne widzenie, słuch, uczucie i kontrola ruchu
- Sztywne i nieskoordynowane ruchy, takie jak ruchy choroby Parkinsona
Pracownik służby zdrowia może wykonać następujące testy, aby wykluczyć inne choroby:
- Rezonans magnetyczny (MRI) może wykazywać kurczenie się pnia mózgu (znak kolibra)
- Badanie PET mózgu pokaże zmiany w przedniej części mózgu
Leczenie
Celem leczenia jest kontrola objawów. Nie ma lekarstwa na PSP.
Można spróbować leków takich jak lewodopa. Leki te podnoszą poziom substancji chemicznej mózgu zwanej dopaminą. Dopamina bierze udział w kontroli ruchu. Leki mogą zmniejszać niektóre objawy, takie jak sztywne kończyny lub powolne ruchy przez pewien czas. Ale zazwyczaj nie są tak skuteczne, jak w przypadku choroby Parkinsona.
Wiele osób z PSP będzie w końcu potrzebować całodobowej opieki i monitorowania, ponieważ tracą funkcje mózgu.
Outlook (prognozy)
Czasami leczenie może zmniejszyć objawy, ale stan się pogorszy. Funkcja mózgu spada z czasem. Śmierć zwykle występuje w ciągu 5 do 7 lat.
Nowe leki są badane w celu leczenia tego stanu.
Możliwe komplikacje
Komplikacje PSP obejmują:
- Zakrzepy krwi w żyłach (zakrzepica żył głębokich) z powodu ograniczonego ruchu
- Uraz po upadku
- Brak kontroli nad wzrokiem
- Utrata funkcji mózgu w miarę upływu czasu
- Zapalenie płuc z powodu trudności w połykaniu
- Słabe odżywianie (niedożywienie)
- Skutki uboczne leków
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego usługodawcy, jeśli często upadasz i masz sztywny kark / ciało i problemy ze wzrokiem.
Zadzwoń również, jeśli u osoby bliskiej zdiagnozowano PSP, a stan tak bardzo się pogorszył, że nie możesz już opiekować się osobą w domu.
Alternatywne nazwy
Demencja - dystonia karku; Zespół Richardsona-Steele-Olszewskiego; Porażenie - postępujący nadjądrowy
Obrazy
Centralny układ nerwowy i obwodowy układ nerwowy
Referencje
Jankovic J. Choroba Parkinsona i inne zaburzenia ruchowe. W: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia Bradleya w praktyce klinicznej. 7 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 96.
Ling H. Podejście kliniczne do postępującego porażenia nadjądrowego. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211.
Data przeglądu 4/30/2018
Zaktualizowali: Amit M. Shelat, DO, FACP, uczestniczący neurolog i asystent profesora neurologii klinicznej, SUNY Stony Brook, School of Medicine, Stony Brook, NY. Przegląd dostarczony przez VeriMed Healthcare Network. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.