Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 12.08.2017
Zespół hipoplastycznego lewego serca występuje, gdy części lewej strony serca (zastawka mitralna, lewa komora, zastawka aortalna i aorta) nie rozwijają się całkowicie. Stan występuje w chwili urodzenia (wrodzony).
Przyczyny
Hipoplastyczne lewe serce jest rzadkim rodzajem wrodzonej choroby serca. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Podobnie jak w przypadku większości wrodzonych wad serca, nie jest znana przyczyna. Około 10% dzieci z zespołem hipoplastycznego lewego serca ma także inne wady wrodzone. Jest to również związane z niektórymi chorobami genetycznymi, takimi jak zespół Turnera, sydrome Jacobsena, trisomia 13 i 18.
Problem rozwija się przed urodzeniem, gdy lewa komora i inne struktury nie rosną prawidłowo, w tym:
- Aorta (naczynie krwionośne, które przenosi bogatą w tlen krew z lewej komory do całego ciała)
- Wejście i wyjście komory
- Zastawki mitralne i aortalne
Powoduje to, że lewa komora i aorta są słabo rozwinięte lub hipoplastyczne. W większości przypadków lewa komora i aorta są znacznie mniejsze niż normalnie.
U dzieci z tym schorzeniem lewa strona serca nie jest w stanie wysłać wystarczającej ilości krwi do ciała. W rezultacie prawa strona serca musi utrzymywać krążenie zarówno płuc, jak i ciała. Prawa komora może przez pewien czas wspomagać krążenie zarówno w płucach, jak iw organizmie, ale to dodatkowe obciążenie w końcu powoduje, że prawa strona serca zawodzi.
Jedyną możliwością przeżycia jest połączenie między prawą i lewą stroną serca lub między tętnicami i tętnicami płucnymi (naczynia krwionośne, które przenoszą krew do płuc). Dzieci zazwyczaj rodzą się z dwoma z tych połączeń:
- Foramen ovale (otwór między prawym i lewym przedsionkiem)
- Ductus arteriosus (małe naczynie krwionośne, które łączy aortę z tętnicą płucną)
Oba te połączenia zwykle zamykają się same kilka dni po urodzeniu.
U dzieci z zespołem hipoplastycznego lewego serca krew opuszczająca prawą stronę serca przez tętnicę płucną przemieszcza się przez przewód tętniczy do aorty. To jedyny sposób, by krew dotarła do ciała. Jeśli przewód tętniczy może się zamknąć u dziecka z zespołem hipoplastycznego lewego serca, dziecko może szybko umrzeć, ponieważ krew nie będzie pompowana do ciała. Niemowlęta z rozpoznanym zespołem hipoplastycznego lewego serca są zwykle rozpoczynane od leku, aby utrzymać otwarty przewód tętniczy.
Ponieważ z lewego serca jest niewielki lub żaden przepływ, krew powracająca do płuc z serca musi przejść przez otwór owalny lub ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (otwór łączący komory zbierające po lewej i prawej stronie serca) z powrotem na prawą stronę serca. Jeśli nie ma otworu owalnego lub jest za mały, dziecko może umrzeć. Niemowlęta z tym problemem mają otwór między ich przedsionkami otwarty, albo chirurgicznie, albo za pomocą cienkiej, elastycznej rurki (cewnikowanie serca).
Objawy
Początkowo noworodek z hipoplastycznym lewym sercem może wydawać się normalny. Objawy mogą wystąpić w ciągu pierwszych kilku godzin życia, chociaż objawy mogą zająć do kilku dni. Objawy te mogą obejmować:
- Niebieskawy (sinica) lub słaby kolor skóry
- Zimne dłonie i stopy (kończyny)
- Letarg
- Słaby puls
- Słabe ssanie i karmienie
- Walące serce
- Szybkie oddychanie
- Zadyszka
U zdrowych noworodków niebieskawy kolor dłoni i stóp jest odpowiedzią na zimno (reakcja ta nazywana jest sinicą obwodową).
Niebieskawy kolor w klatce piersiowej lub brzuchu, wargach i języku jest nieprawidłowy (zwany centralną sinicą). Jest to znak, że we krwi nie ma wystarczającej ilości tlenu. Centralna sinica często wzrasta wraz z płaczem.
Egzaminy i testy
Badanie fizyczne może wykazywać objawy niewydolności serca:
- Szybsze niż normalne tętno
- Letarg
- Powiększenie wątroby
- Szybkie oddychanie
Również puls w różnych miejscach (nadgarstek, pachwina i inne) może być bardzo słaby. Podczas słuchania klatki piersiowej często występują (ale nie zawsze) nieprawidłowe dźwięki serca.
Testy mogą obejmować:
- Cewnikowanie serca
- EKG (elektrokardiogram)
- Echokardiogram
- RTG klatki piersiowej
Leczenie
Po rozpoznaniu hipoplastycznego lewego serca dziecko zostanie przyjęte na oddział intensywnej opieki neonatologicznej. Może być potrzebny aparat oddechowy (respirator), aby pomóc dziecku oddychać. Lek o nazwie prostaglandyna E1 jest stosowany do utrzymywania krążenia krwi w organizmie poprzez utrzymywanie przewodu tętniczego otwartego.
Te środki nie rozwiązują problemu. Warunek zawsze wymaga operacji.
Pierwsza operacja, zwana operacją Norwooda, ma miejsce w pierwszych dniach życia dziecka. Procedura Norwooda polega na budowie nowej aorty przez:
- Używanie zastawki płucnej i tętnicy
- Łączenie hipoplastycznej starej aorty i tętnic wieńcowych z nową aortą
- Usunięcie ściany między przedsionkami (przegroda przedsionkowa)
- Wykonywanie sztucznego połączenia z prawej komory lub tętnicy cielesnej do tętnicy płucnej w celu utrzymania przepływu krwi do płuc (zwanego przetoką)
Można zastosować odmianę procedury Norwooda, zwaną procedurą Sano. Ta procedura tworzy prawą komorę do połączenia tętnicy płucnej.
Potem dziecko wraca do domu w większości przypadków. Dziecko będzie musiało przyjmować codzienne leki i być uważnie obserwowane przez kardiologa dziecięcego, który określi, kiedy należy przeprowadzić drugi etap zabiegu.
Etap II operacji nazywany jest przetoką Glenna lub procedurą hemi-Fontana. Określa się go również jako przeciek kawopłucny. Ta procedura łączy główną żyłę niosącą niebieską krew z górnej połowy ciała (żyły głównej górnej) bezpośrednio do naczyń krwionośnych do płuc (tętnic płucnych), aby uzyskać tlen. Operacja jest najczęściej wykonywana, gdy dziecko ma 4 do 6 miesięcy.
Podczas etapów I i II dziecko może nadal wydawać się nieco niebieskie (cyjanotyczne).
Etap III, ostatni krok, nazywany jest procedurą Fontana. Pozostałe żyły, które niosą niebieską krew z ciała (żyła główna dolna) są połączone bezpośrednio z naczyniami krwionośnymi do płuc. Prawa komora służy teraz tylko jako komora pompowania ciała (nie jest już płucami ani ciałem). Ta operacja jest zwykle wykonywana, gdy dziecko ma 18 miesięcy do 4 lat. Po tym ostatnim kroku dziecko nie jest już cyjanotyczne i ma normalny poziom tlenu we krwi.
Niektórzy ludzie mogą potrzebować więcej operacji w wieku 20 lub 30 lat, jeśli rozwiną się trudne do kontrolowania arytmii lub innych powikłań procedury Fontana.
Niektórzy lekarze uważają transplantację serca za alternatywę dla 3-etapowej operacji. Jednak dla małych niemowląt dostępne jest niewiele serc ofiarowanych.
Outlook (prognozy)
Nieleczony zespół hipoplastycznego lewego serca jest śmiertelny. Wskaźniki przeżycia dla etapowej naprawy wciąż rosną, ponieważ techniki chirurgiczne i opieka po zabiegu ulegają poprawie. Przetrwanie po pierwszym etapie wynosi ponad 75%. Dzieci, które przeżyją pierwszy rok, mają bardzo duże szanse na przetrwanie w długim okresie.
Wynik dziecka po zabiegu zależy od wielkości i funkcji prawej komory.
Możliwe komplikacje
Komplikacje obejmują:
- Blokada sztucznego zastawki
- Zakrzepy krwi, które mogą prowadzić do udaru lub zatorowości płucnej
- Długotrwała (przewlekła) biegunka (z powodu choroby zwanej enteropatią z utratą białka)
- Płyn w brzuchu (wodobrzusze) iw płucach (wysięk opłucnowy)
- Niewydolność serca
- Nieregularne, szybkie rytmy serca (arytmie)
- Udary i inne powikłania ze strony układu nerwowego
- Zaburzenia neurologiczne
- Nagła śmierć
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Skontaktuj się z lekarzem, jeśli Twoje dziecko:
- Je mniej (zmniejszone karmienie)
- Ma niebieską (cyjanotyczną) skórę
- Ma nowe zmiany we wzorcach oddychania
Zapobieganie
Nie jest znane zapobieganie zespołowi hipoplastycznego lewego serca. Podobnie jak w przypadku wielu innych chorób wrodzonych, przyczyny zespołu hipoplastycznego lewego serca są niepewne i nie są związane z chorobą lub zachowaniem matki.
Alternatywne nazwy
HLHS; Wrodzone serce - hipoplastyczne lewe serce; Cyanotyczna choroba serca - hipoplastyczne lewe serce
Obrazy
Serce, przekrój przez środek
Serce, widok z przodu
Zespół hipoplastycznego lewego serca
Referencje
Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sabiston Textbook of Surgery: Biologiczne podstawy nowoczesnej praktyki chirurgicznej. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: rozdz. 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca. W: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 10th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: rozdz. 62.
Data przeglądu 12.08.2017
Zaktualizowali: Steven Kang, MD, dyrektor, Elektrofizjologia serca, Centrum Medyczne Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Przegląd dostarczony przez VeriMed Healthcare Network. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.