Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 4/12/2018
Guzkowe zapalenie tętnic jest poważną chorobą naczyń krwionośnych. Małe i średnie tętnice stają się obrzęknięte i uszkodzone.
Przyczyny
Tętnice to naczynia krwionośne, które przenoszą bogatą w tlen krew do narządów i tkanek. Przyczyna guzkowatego zapalenia tętnic jest nieznana. Stan występuje, gdy pewne komórki odpornościowe atakują dotknięte tętnicami. Tkanki karmione zaatakowanymi tętnicami NIE dostają tlenu i pokarmu, którego potrzebują. W wyniku tego powstają uszkodzenia.
Więcej osób dorosłych niż dzieci choruje na tę chorobę.
U osób z aktywnym zapaleniem wątroby typu B lub zapaleniem wątroby typu C może rozwinąć się ta choroba.
Objawy
Objawy są spowodowane uszkodzeniem dotkniętych narządów. Często dotyka to skóry, stawów, mięśni, przewodu pokarmowego, serca, nerek i układu nerwowego.
Objawy obejmują:
- Ból brzucha
- Zmniejszony apetyt
- Zmęczenie
- Gorączka
- Bóle stawów
- Bóle mięśni
- Niezamierzona utrata masy ciała
- Słabość
Jeśli nerwy są dotknięte, możesz mieć drętwienie, ból, pieczenie i osłabienie. Uszkodzenie układu nerwowego może powodować udary lub drgawki.
Egzaminy i testy
Nie są dostępne żadne specyficzne testy laboratoryjne do diagnozowania guzkowatego zapalenia tętnic. Istnieje wiele zaburzeń, które mają cechy podobne do guzowatości wielostawowej. Są to tak zwane „mimiki”.
Będziesz mieć pełne badanie fizyczne.
Testy laboratoryjne, które mogą pomóc w postawieniu diagnozy i wykluczeniu imitacji obejmują:
- Całkowita morfologia (CBC) z różnicami, kreatynina, testy na wirusowe zapalenie wątroby typu B i C oraz analiza moczu
- Tempo sedymentacji erytrocytów (ESR) lub białko C-reaktywne (CRP)
- Elektroforeza białek surowicy, krioglobuliny
- Poziomy dopełniacza w surowicy
- Arteriogram
- Biopsja tkanki
- Przeprowadzone zostaną inne badania krwi w celu wykluczenia podobnych stanów, takich jak toczeń rumieniowaty układowy (ANA) lub ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ANCA)
- Sprawdź na HIV
- Krioglobuliny
- Przeciwciała przeciw fosfolipidom
- Kultury krwi
Leczenie
Leczenie obejmuje leki hamujące zapalenie i układ odpornościowy. Mogą to być steroidy, takie jak prednizon. Często stosuje się podobne leki, takie jak azatiopryna, metotreksat lub mykofenolan, które umożliwiają zmniejszenie dawki steroidów. Cyklofosfamid jest stosowany w ciężkich przypadkach.
W przypadku guzkowatych guzków związanych z zapaleniem wątroby leczenie może obejmować plazmaferezę i leki przeciwwirusowe.
Outlook (prognozy)
Obecne leczenie sterydami i innymi lekami hamującymi układ odpornościowy (takimi jak azatiopryna lub cyklofosfamid) może poprawić objawy i szansę na przeżycie długoterminowe.
Najpoważniejsze powikłania najczęściej dotyczą nerek i przewodu pokarmowego.
Bez leczenia perspektywy są słabe.
Możliwe komplikacje
Komplikacje mogą obejmować:
- Atak serca
- Martwica jelit i perforacja
- Niewydolność nerek
- Uderzenie
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli wystąpią objawy tego zaburzenia. Wczesna diagnoza i leczenie mogą zwiększyć szanse na dobry wynik.
Zapobieganie
Nie ma znanej profilaktyki. Jednak wczesne leczenie może zapobiec pewnym uszkodzeniom i objawom.
Alternatywne nazwy
Guzkowe zapalenie okostnej; PATELNIA; Układowe martwicze zapalenie naczyń
Obrazy
Mikroskopowe zapalenie wielostawowe 2
Układ krążenia
Referencje
Luqmani R. guzkowe zapalenie tętnic i zaburzenia pokrewne. W: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 10th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: rozdz. 90.
Pagnoux C, Seror R, Henegar C, i in. Cechy kliniczne i wyniki u 348 pacjentów z guzkowatym zapaleniem tętnic: systematyczne retrospektywne badanie pacjentów zdiagnozowanych w latach 1963–2005 i wprowadzone do francuskiej bazy danych grupy badawczej zapalenia naczyń. Zapalenie stawów Wydzielina. 2010; 62 (2): 616-626. PMID: 20112401 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20112401.
Puéchal X, Pagnoux C, Baron G, i in. Dodanie azatiopryny do glikokortykosteroidów indukowanych remisyjnie dla ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń (Churg-Strauss), mikroskopowym zapaleniem naczyń lub guzkowatym guzkiem bez złych czynników rokowania: randomizowane, kontrolowane badanie. Zapalenie stawów Reumatol. 2017; 69 (11): 2175-2186. PMID: 28678392 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28678392.
Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, i in. Leczenie guzkowatego zapalenia tętnic i mikroskopowego zapalenia naczyń bez czynników złego rokowania: prospektywne randomizowane badanie stu dwudziestu czterech pacjentów. Zapalenie stawów Wydzielina. 2010; 62 (4): 1186-1197. PMID: 20131268 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20131268.
Shanmugam VK. Zapalenie naczyń i inne rzadkie arteriopatie. W: Sidawy AN, Perler BA, eds. Rutherford's Vascular Surgery and Endovascular Therapy. 9th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 137.
Stone JH. Układowe zapalenia naczyń. W: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25-te wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 270.
Data przeglądu 4/12/2018
Zaktualizował: Gordon A. Starkebaum, MD, Board ABIM Certified in Rheumatology, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.