Kraniosynostoza

Zawartość

• Przyczyny
• Objawy
• Egzaminy i testy
• Leczenie
• Outlook (prognozy)
• Możliwe komplikacje
• Kiedy skontaktować się z lekarzem
• Alternatywne nazwy
• Instrukcje dla pacjenta
• Obrazy
• Referencje
• Data przeglądu 12/13/2017

Craniosynostoza to wada wrodzona, w której jeden lub więcej szwów na głowie dziecka zamyka się wcześniej niż zwykle.

Czaszka niemowlęcia lub małego dziecka składa się z kostnych płytek, które wciąż rosną. Granice, na których te płytki się przecinają, nazywane są szwami lub liniami szwów. Szwy pozwalają na wzrost czaszki. Zazwyczaj zamykają się („bezpiecznik”) przed ukończeniem przez dziecko 2 lub 3 lat.

Wczesne zamknięcie szwu powoduje, że dziecko ma nienormalnie ukształtowaną głowę. Może to ograniczyć wzrost mózgu.

Przyczyny

Przyczyna kraniosynostozy nie jest znana. Geny mogą odgrywać rolę, ale zazwyczaj nie ma rodzinnej historii tego stanu. Częściej może to być spowodowane zewnętrznym naciskiem na głowę dziecka przed urodzeniem.

W przypadkach, gdy jest to przekazywane przez rodziny (odziedziczone), może wystąpić z innymi problemami zdrowotnymi, takimi jak drgawki, zmniejszenie inteligencji i ślepota. Zaburzenia genetyczne często związane z kraniosynostozą obejmują zespoły Crouzona, Aperta, Carpentera, Saethre-Chotzen i Pfeiffera.

Jednak większość dzieci z kraniosynostozą jest w inny sposób zdrowa i ma normalną inteligencję.

Objawy

Objawy zależą od rodzaju kraniosynostozy. Mogą one obejmować:

• Brak „miękkiego punktu” (ciemiączka) na czaszce noworodka
• Wzniesiony twardy grzbiet wzdłuż zajętych szwów
• Niezwykły kształt głowy
• Powolny lub brak wzrostu rozmiaru głowy w miarę wzrostu dziecka

Typy kraniosynostozy to:

• Najczęstszym typem jest synostoza strzałkowa (łuszczyca). Wpływa na główny szew na samej górze głowy. Wczesne zamknięcie zmusza głowę do długiego i wąskiego wzrostu zamiast szerokiego. Niemowlęta tego typu mają zwykle szerokie czoło. Jest to bardziej powszechne u chłopców niż u dziewcząt.
• Plagiocefalia przednia jest kolejnym najczęściej występującym typem. Wpływa na szew biegnący od ucha do ucha na czubku głowy. Częściej występuje u dziewcząt.
• Metopowa synostoza jest rzadką postacią, która wpływa na szew blisko czoła. Kształt głowy dziecka można określić jako trigonocephaly. Może wahać się od łagodnego do ciężkiego.

Egzaminy i testy

Pracownik służby zdrowia poczuje głowę niemowlęcia i przeprowadzi badanie fizyczne.

Można wykonać następujące testy:

• Pomiar obwodu głowy niemowlęcia
• Rentgen czaszki
• Tomografia komputerowa głowy

Wizyty u dzieci są ważną częścią opieki zdrowotnej Twojego dziecka. Pozwalają one dostawcy regularnie kontrolować wzrost głowy dziecka. Pomoże to wcześnie zidentyfikować wszelkie problemy.

Leczenie

Zwykle potrzebna jest operacja. Robi się to, gdy dziecko jest jeszcze niemowlęciem. Cele operacji to:

• Uwolnij nacisk na mózg.
• Upewnij się, że w czaszce jest wystarczająco dużo miejsca, aby umożliwić prawidłowy wzrost mózgu.
• Popraw wygląd głowy dziecka.

Outlook (prognozy)

Jak dobrze dziecko zależy od:

• Ile szwów jest zaangażowanych
• Ogólny stan zdrowia dziecka

Dzieci z tym schorzeniem, które przeszły operację, w większości przypadków dobrze sobie radzą, zwłaszcza gdy stan nie jest związany z zespołem genetycznym.

Możliwe komplikacje

Kraniosynostoza powoduje deformację głowy, która może być ciężka i trwała, jeśli nie zostanie skorygowana. Komplikacje mogą obejmować:

• Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe
• Ataki
• Opóźnienie rozwoju

Kiedy skontaktować się z lekarzem

Zadzwoń do dostawcy swojego dziecka, jeśli Twoje dziecko:

• Niezwykły kształt głowy
• Problemy ze wzrostem
• Niezwykłe uniesione grzbiety na czaszce

Alternatywne nazwy

Przedwczesne zamknięcie szwów; Synostoza; Plagiocefalia; Scaphocephaly; Fontanelle - kraniosynostoza; Plamka miękka - kraniosynostoza

Instrukcje dla pacjenta

• Naprawa craniosynostozy - wyładowanie

Obrazy

• 

  
  Czaszka noworodka

Referencje

Strona internetowa Centers for Disease Control and Prevention. Fakty na temat kraniosynostozy. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Zaktualizowano 10 grudnia 2015 r. Dostęp 11 stycznia 2018 r.

Graham JM, Sanchwez-Lara PA. Craniosynostoza: ogólna. W: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Rozpoznawalne wzorce ludzkiej deformacji Smitha. 4 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Wrodzone wady ośrodkowego układu nerwowego. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 591.

Data przeglądu 12/13/2017

Zaktualizował: Kimberly G.Lee, MD, MSc, IBCLC, profesor nadzwyczajny pediatrii, Wydział Neonatologii, Uniwersytet Medyczny w Południowej Karolinie, Charleston, SC. Przegląd dostarczony przez VeriMed Healthcare Network. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.