Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Instrukcje dla pacjenta
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 4/24/2017
Encefalopatia bilirubinowa jest rzadkim schorzeniem neurologicznym występującym u niektórych noworodków z ciężką żółtaczką.
Przyczyny
Encefalopatia bilirubinowa (BE) jest spowodowana bardzo wysokim poziomem bilirubiny. Bilirubina jest żółtym pigmentem, który powstaje, gdy organizm pozbywa się starych czerwonych krwinek. Wysoki poziom bilirubiny w organizmie może spowodować, że skóra będzie wyglądać na żółtą (żółtaczka).
Jeśli poziom bilirubiny jest bardzo wysoki lub dziecko jest bardzo chore, substancja wydostanie się z krwi i zgromadzi w tkance mózgowej, jeśli nie jest związana z albuminą (białkiem) we krwi. Może to prowadzić do problemów, takich jak uszkodzenie mózgu i utrata słuchu. Termin „kernicterus” odnosi się do żółtego zabarwienia spowodowanego bilirubiną. Jest to widoczne w części mózgu podczas autopsji.
Stan ten najczęściej rozwija się w pierwszym tygodniu życia, ale może być widoczny aż do trzeciego tygodnia. Niektóre noworodki z chorobą hemolityczną Rh są w grupie wysokiego ryzyka wystąpienia ciężkiej żółtaczki, która może prowadzić do tego stanu. Rzadko BE może rozwijać się u pozornie zdrowych dzieci.
Objawy
Objawy zależą od etapu BE. Nie wszystkie dzieci z ziarnem jądra podczas autopsji miały wyraźne objawy.
Wczesna faza:
- Ekstremalna żółtaczka
- Brak odruchu zaskoczenia
- Słabe karmienie lub ssanie
- Ekstremalna senność (letarg) i niskie napięcie mięśniowe (hipotonia)
Środkowy etap:
- Piskliwy krzyk
- Drażliwość
- Może wygięte do tyłu z szyją nadmiernie cofniętą do tyłu, wysokie napięcie mięśniowe (hipertonia)
- Słabe karmienie
Późne stadium:
- Stupor lub śpiączka
- Nie karmienie
- Piskliwy krzyk
- Sztywność mięśni, wyraźnie wysklepiona do tyłu z szyją nadmiernie cofniętą do tyłu
- Ataki
Egzaminy i testy
Badanie krwi wykaże wysoki poziom bilirubiny (powyżej 20 do 25 mg / dl). Nie ma jednak bezpośredniego związku między poziomem bilirubiny a stopniem obrażeń.
Normalne zakresy wartości mogą się nieznacznie różnić w różnych laboratoriach. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o znaczeniu konkretnych wyników testu.
Leczenie
Leczenie zależy od wieku dziecka (w godzinach) i od tego, czy dziecko ma jakiekolwiek czynniki ryzyka (takie jak wcześniactwo). Może to obejmować:
- Terapia światłem (fototerapia)
- Wymień transfuzje (usunięcie krwi dziecka i zastąpienie go świeżą krwią dawcy lub osoczem)
Outlook (prognozy)
BE to poważny stan. Wiele niemowląt z późnym stadium powikłań układu nerwowego umiera.
Możliwe komplikacje
Komplikacje mogą obejmować:
- Trwałe uszkodzenie mózgu
- Utrata słuchu
- Śmierć
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Uzyskaj pomoc medyczną od razu, jeśli Twoje dziecko ma objawy tego stanu.
Zapobieganie
Leczenie żółtaczki lub stanów, które mogą do niej prowadzić, może pomóc w zapobieganiu temu problemowi. Niemowlęta z pierwszymi objawami żółtaczki mają poziom bilirubiny mierzony w ciągu 24 godzin. Jeśli poziom jest wysoki, niemowlę powinno być poddane badaniom przesiewowym pod kątem chorób, które powodują zniszczenie czerwonych krwinek (hemoliza).
Wszystkie noworodki mają wizytę kontrolną w ciągu 2 do 3 dni po opuszczeniu szpitala. Jest to bardzo ważne dla późnych wcześniaków lub wcześniaków (urodzonych ponad 2 do 3 tygodni przed ich terminem).
Alternatywne nazwy
Dysfunkcja neurologiczna indukowana bilirubiną (BIND); Kernicterus
Instrukcje dla pacjenta
- Żółtaczka noworodka - wydzielina
Obrazy
Kernicterus
Referencje
Benitz WE; Komitet ds. Płodu i Noworodka, Amerykańska Akademia Pediatrii. Pobyt w szpitalu dla noworodków zdrowych. Pediatria. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.
Hamati AI. Powikłania neurologiczne choroby układowej: dzieci. W: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologia Bradleya w praktyce klinicznej. 7 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz 59.
Hansen TWR. Patofizjologia jądra. W: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, wyd. Fizjologia płodu i noworodka. 5th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: rozdz. 164.
Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Żółtaczka noworodkowa i choroba wątroby. W: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff i Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 10th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: rozdz. 100.
Marcdante KJ, Kliegman RM. Niedokrwistość i hiperbilirubinemia. W: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 7 ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: rozdz. 62.
Data przeglądu 4/24/2017
Zaktualizował: Liora C Adler, MD, Pediatryczna Medycyna Ratunkowa, Joe DiMaggio Dziecięcy Szpital, Hollywood, Floryda. Przegląd dostarczony przez VeriMed Healthcare Network. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.