Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 2/22/2018
Nieobecna zastawka płucna jest rzadką wadą, w której brak jest zastawki płucnej lub jest ona słabo uformowana. Krew uboga w tlen przepływa przez ten zawór z serca do płuc, gdzie odbiera świeży tlen. Ten stan jest obecny przy urodzeniu (wrodzony).
Przyczyny
Brak zastawki płucnej występuje, gdy zastawka płucna nie tworzy się lub nie rozwija się prawidłowo, gdy dziecko znajduje się w łonie matki. Gdy jest obecny, często występuje jako część choroby serca zwanej tetralogią Fallota. Występuje u około 3% do 6% osób, które mają tetralogię Fallota.
Gdy brakuje zastawki płucnej lub nie działa ona dobrze, krew nie przepływa skutecznie do płuc, aby uzyskać wystarczającą ilość tlenu.
W większości przypadków istnieje również dziura między lewą i prawą komorą serca (ubytek przegrody międzykomorowej). Ta wada doprowadzi również do wypompowania krwi o niskiej zawartości tlenu do organizmu.
Skóra będzie miała niebieski wygląd (sinica), ponieważ krew w organizmie zawiera małą ilość tlenu.
Brak zastawki płucnej powoduje również bardzo powiększone (rozszerzone) tętnice płucne (tętnice, które przenoszą krew do płuc w celu pobrania tlenu). Mogą się tak powiększać, że naciskają na rurki, które wprowadzają tlen do płuc (oskrzeli). Powoduje to problemy z oddychaniem.
Inne wady serca, które mogą wystąpić przy braku zastawki płucnej, obejmują:
- Nieprawidłowa zastawka trójdzielna
- Wada przegrody międzyprzedsionkowej
- Podwójny wylot prawej komory
- Miażdżyca tętnic
- Wada poduszki wsierdzia
- zespół Marfana
- Atrezja trójdzielna
- Brak lewej tętnicy płucnej
Problemy z sercem, które występują przy braku zastawki płucnej, mogą być spowodowane wadami niektórych genów.
Objawy
Objawy mogą się różnić w zależności od innych wad niemowlęcia, ale mogą obejmować:
- Niebieskie zabarwienie skóry (sinica)
- Kaszel
- Brak prawidłowego rozwoju
- Słaby apetyt
- Szybkie oddychanie
- Niewydolność oddechowa
- Świszczący oddech
Egzaminy i testy
Brak urodzonej zastawki płucnej może zostać zdiagnozowany przed urodzeniem dziecka z testem wykorzystującym fale dźwiękowe do stworzenia obrazu serca (echokardiogram).
Podczas egzaminu lekarz może usłyszeć szmer w klatce piersiowej niemowlęcia.
Testy na brak zastawki płucnej obejmują:
- Test do pomiaru aktywności elektrycznej serca (elektrokardiogram)
- TK serca
- Rentgen klatki piersiowej
- Echokardiogram
- Rezonans magnetyczny (MRI) serca
Leczenie
Niemowlęta, które mają objawy oddechowe, zazwyczaj wymagają natychmiastowej operacji. Niemowlęta bez ciężkich objawów najczęściej mają operację w ciągu pierwszych 3 do 6 miesięcy życia.
W zależności od rodzaju innych wad serca, jakie ma niemowlę, operacja może obejmować:
- Zamykanie otworu w ścianie między lewą i prawą komorą serca (ubytek przegrody międzykomorowej)
- Zamykanie naczynia krwionośnego, które łączy aortę z tętnicą płucną (tętnica tętnicza)
- Powiększanie przepływu z prawej komory do płuc
Rodzaje operacji dla nieobecnego zastawki płucnej obejmują:
- Przesunięcie tętnicy płucnej do przodu aorty i od dróg oddechowych
- Odbudowa ściany tętnicy w płucach w celu zmniejszenia ciśnienia w drogach oddechowych (arterioplastyka z zastosowaniem płuc)
- Odbudowa tchawicy i rurek oddechowych do płuc
- Zastąpienie nieprawidłowego zaworu płucnego pobranym z tkanki ludzkiej lub zwierzęcej
Niemowlęta z ciężkimi objawami oddechowymi mogą potrzebować tlenu lub zostać umieszczone na aparacie oddechowym (respiratorze) przed i po zabiegu.
Outlook (prognozy)
Bez operacji większość niemowląt, które mają poważne powikłania w płucach, umrze.
W wielu przypadkach operacja może leczyć stan i łagodzić objawy. Wyniki są najczęściej bardzo dobre.
Możliwe komplikacje
Komplikacje mogą obejmować:
- Infekcja mózgu (ropień)
- Zapaść płucna (niedodma)
- Zapalenie płuc
- Prawostronna niewydolność serca
- Uderzenie
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli twoje dziecko ma objawy nieobecności zastawki płucnej. Jeśli masz rodzinną historię wad serca, porozmawiaj z usługodawcą przed ciążą lub w jej trakcie.
Zapobieganie
Chociaż nie ma sposobu, aby temu zapobiec, rodziny mogą być oceniane w celu określenia ryzyka wystąpienia wad wrodzonych.
Alternatywne nazwy
Brak zespołu zastawki płucnej; Wrodzona nieobecność zastawki płucnej; Agenezja zastawki płucnej; Sinica serca - zastawka płucna; Wrodzona choroba serca - zastawka płucna; Serce wady wrodzonej - zastawka płucna
Obrazy
Brak zastawki płucnej
Cyanotyczne „zaklęcie Tet”
Tetralogia Fallota
Referencje
Wrodzona choroba serca Bernsteina D. Acyanotego: zmiany niedomykalne. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 428.
Bernstein D. Cyanotyczne wrodzone uszkodzenia serca: zmiany chorobowe związane ze zmniejszeniem przepływu krwi w płucach. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 430.
Scholz T, Reinking BE. Wrodzona wada serca. W: Gleason CA, Juul SE, eds. Choroby noworodka Avery'ego. 10th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: rozdz. 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona choroba serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 75.
Data przeglądu 2/22/2018
Zaktualizowali: Michael A. Chen, MD, PhD, docent medycyny, oddział kardiologii, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.