Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 5/16/2018
Nieprawidłowa lewa tętnica wieńcowa z tętnicy płucnej (ALCAPA) jest wadą serca. Lewa tętnica wieńcowa (LCA), która przenosi krew do mięśnia sercowego, zaczyna się od tętnicy płucnej zamiast aorty.
ALCAPA jest obecny przy urodzeniu (wrodzony).
Przyczyny
ALCAPA to problem, który pojawia się, gdy serce dziecka rozwija się na początku ciąży. Rozwijające się naczynie krwionośne do mięśnia sercowego nie przylega prawidłowo.
W normalnym sercu LCA pochodzi z aorty. Dostarcza bogatą w tlen krew do mięśnia sercowego po lewej stronie serca oraz zastawki mitralnej (zastawka serca między górną i dolną komorą serca po lewej stronie). Aorta jest głównym naczyniem krwionośnym, które pobiera bogatą w tlen krew z serca do reszty ciała.
U dzieci z ALCAPA LCA pochodzi z tętnicy płucnej. Tętnica płucna jest głównym naczyniem krwionośnym, które pobiera krew ubogą w tlen z serca do płuc w celu pobrania tlenu.
Gdy wystąpi ten defekt, krew pozbawiona tlenu jest przenoszona do mięśnia sercowego po lewej stronie serca. Dlatego mięsień sercowy nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu. Tkanka zaczyna umierać z powodu braku tlenu. Może to spowodować zawał serca u dziecka.
Stan znany jako „kradzież wieńcowa” dodatkowo uszkadza serce u dzieci z ALCAPA. Niskie ciśnienie krwi w tętnicy płucnej powoduje, że krew z nieprawidłowo połączonego LCA przepływa z powrotem w kierunku tętnicy płucnej zamiast w kierunku mięśnia sercowego. Powoduje to mniej krwi i tlenu do mięśnia sercowego. Ten problem może również prowadzić do zawału serca u dziecka. Krwawienie rozwija się z czasem u dzieci z ALCAPA, jeśli stan nie jest leczony wcześnie.
Objawy
Objawy ALCAPA u niemowlęcia obejmują:
- Płacz lub pocenie się podczas karmienia
- Drażliwość
- Blada skóra
- Słabe karmienie
- Szybkie oddychanie
- Objawy bólu lub niepokoju u dziecka (często mylone z kolką)
Objawy mogą pojawić się w ciągu pierwszych 2 miesięcy życia dziecka.
Egzaminy i testy
Zazwyczaj ALCAPA diagnozuje się w okresie niemowlęcym. W rzadkich przypadkach ta wada nie jest diagnozowana, dopóki ktoś nie jest dzieckiem lub dorosłym.
Podczas egzaminu, pracownik służby zdrowia prawdopodobnie znajdzie oznaki ALCAPA, w tym:
- Nieprawidłowy rytm serca
- Powiększone serce
- Szmer serca (rzadko)
- Szybki puls
Testy, które można zamówić, obejmują:
- Echokardiogram, który jest ultradźwiękiem, który ogląda struktury serca i przepływ krwi w sercu
- Elektrokardiogram (EKG), który mierzy aktywność elektryczną serca
- Rentgen klatki piersiowej
- MRI, który zapewnia szczegółowy obraz serca
- Cewnikowanie serca, procedura, w której cienka rurka (cewnik) jest umieszczana w sercu, aby zobaczyć przepływ krwi i wykonywać dokładne pomiary ciśnienia krwi i poziomu tlenu
Leczenie
Aby poprawić ALCAPA, konieczna jest operacja. W większości przypadków potrzebna jest tylko jedna operacja. Jednak operacja zależy od stanu dziecka i wielkości zaangażowanych naczyń krwionośnych.
Jeśli mięsień sercowy podtrzymujący zastawkę mitralną zostanie poważnie uszkodzony na skutek zmniejszonego stężenia tlenu, dziecko może również wymagać operacji w celu naprawy lub wymiany zastawki. Zastawka mitralna kontroluje przepływ krwi między komorami po lewej stronie serca.
Przeszczep serca można wykonać w przypadku poważnego uszkodzenia serca dziecka z powodu braku tlenu.
Stosowane leki obejmują:
- Pigułki wodne (diuretyki)
- Leki, które utrudniają pompowanie mięśnia sercowego (środki inotropowe)
- Leki obniżające obciążenie serca (beta-blokery, inhibitory ACE)
Outlook (prognozy)
Bez leczenia większość dzieci nie przeżyje pierwszego roku. Dzieci, które przeżyją bez leczenia, mogą mieć poważne problemy z sercem. Dzieci z tym problemem, które nie są leczone, mogą nagle umrzeć w następnych latach.
Wczesne leczenie, takie jak chirurgia, większość dzieci radzi sobie dobrze i może oczekiwać normalnego życia. Potrzebne będą rutynowe kontrole ze specjalistą od chorób serca (kardiolog).
Możliwe komplikacje
Komplikacje ALCAPA obejmują:
- Atak serca
- Niewydolność serca
- Problemy z rytmem serca
- Trwałe uszkodzenie serca
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego operatora, jeśli Twoje dziecko:
- Oddycha szybko
- Wygląda bardzo blado
- Wydaje się często zmartwiony i płacze
Alternatywne nazwy
Anomalne pochodzenie lewej tętnicy wieńcowej pochodzące z tętnicy płucnej; ALCAPA; Zespół ALCAPA; Zespół Blanda-White-Garland; Wrodzona wada serca - ALCAPA; Wada wrodzona - ALCAPA
Obrazy
Anomalna lewa tętnica wieńcowa
Referencje
Bracia JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Ogólne wytyczne ekspertów: anomalne pochodzenie aorty tętnicy wieńcowej. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Bracia JA, Gaynor JW. Operacja wrodzonych wad tętnic wieńcowych. W: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston i Spencer Surgery of the Chest. 9th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Inne wrodzone wady serca i naczyń krwionośnych. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 432.
Data przeglądu 5/16/2018
Zaktualizowali: Michael A. Chen, MD, PhD, docent medycyny, oddział kardiologii, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.