Dekstrokardia

Zawartość

• Przyczyny
• Objawy
• Egzaminy i testy
• Leczenie
• Outlook (prognozy)
• Możliwe komplikacje
• Kiedy skontaktować się z lekarzem
• Zapobieganie
• Alternatywne nazwy
• Obrazy
• Referencje
• Data przeglądu 5/16/2018

Dekstrokardia jest stanem, w którym serce jest skierowane w prawą stronę klatki piersiowej. Zwykle serce wskazuje w lewo. Stan występuje w chwili urodzenia (wrodzony).

Przyczyny

W pierwszych tygodniach ciąży rozwija się serce dziecka. Czasami obraca się tak, że wskazuje na prawą stronę skrzyni zamiast na lewą stronę. Przyczyny tego są niejasne.

Istnieje kilka rodzajów dekstokardii. Wiele typów wiąże się z innymi wadami obszaru serca i brzucha.

W najprostszym typie dekstrokardii serce jest lustrzanym odbiciem normalnego serca i nie ma innych problemów. Ten stan jest rzadki. Gdy to nastąpi, narządy jamy brzusznej i płuc często będą również ułożone w lustrzane odbicie. Na przykład wątroba będzie po lewej stronie, a nie po prawej.

Niektórzy ludzie z zwierciadlanym odbiciem lustrzanym mają problem z drobnymi włoskami (rzęskami), które filtrują powietrze wchodzące do nosa i kanałów powietrznych. Ten stan nazywa się zespołem Kartagenera.

W bardziej powszechnych typach dekstrokardii obecne są również inne wady serca. Najczęstsze z nich to:

• Podwójna wylot prawej komory (aorta łączy się z prawą komorą zamiast z lewą komorą)
• Defekt poduszki wsierdzia (ściany oddzielające wszystkie 4 komory serca są słabo uformowane lub nieobecne)
• Zwężenie płuc (zwężenie zastawki płucnej) lub atrezja (zastawka płucna nie tworzy się prawidłowo)
• Pojedyncza komora (zamiast dwóch komór znajduje się pojedyncza komora)
• Transpozycja wielkich naczyń (aorta i tętnica płucna są zmienione)
• Wada przegrody międzykomorowej (otwór w ścianie oddzielającej prawą i lewą komorę serca)

Organy brzucha i klatki piersiowej u dzieci ze zwężeniem mięśnia sercowego mogą być nieprawidłowe i mogą nie działać prawidłowo. Bardzo poważny zespół, który pojawia się w przypadku zwężenia mięśnia sercowego, nazywany jest heterotaksją. W tym stanie wiele narządów nie znajduje się w zwykłych miejscach i może nie działać prawidłowo. Na przykład śledziona może całkowicie zniknąć. Śledziona jest ważną częścią układu odpornościowego, więc dzieci urodzone bez tego narządu są narażone na poważne infekcje bakteryjne i śmierć. W innej formie heterotaksji istnieje kilka małych śledzion, ale mogą one nie działać poprawnie.

Heterotaksja może również obejmować:

• Nieprawidłowy układ woreczka żółciowego
• Problemy z płucami
• Problemy ze strukturą lub położeniem jelit
• Ciężkie wady serca
• Nieprawidłowości naczyń krwionośnych

Możliwe czynniki ryzyka wystąpienia zwężenia mięśnia sercowego obejmują rodzinną chorobę.

Objawy

Nie ma objawów dekstrokardii, jeśli serce jest normalne.

Stany, które mogą obejmować dekstrokardię, mogą powodować następujące objawy:

• Niebieskawa skóra
• Trudności z oddychaniem
• Brak wzrostu i przybrania na wadze
• Zmęczenie
• Żółtaczka (żółta skóra i oczy)
• Blada skóra (bladość)
• Powtarzające się zakażenia zatok lub płuc

Egzaminy i testy

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizyczne i zapyta o objawy.

Testy do zdiagnozowania niedokrwistości obejmują:

• Rentgen klatki piersiowej
• Tomografia komputerowa serca
• Elektrokardiogram
• MRI serca
• Echokardiogram

Leczenie

Całkowita zwierciadło odbicia lustrzanego bez wad serca nie wymaga leczenia. Ważne jest jednak, aby pozwolić pracownikowi opieki zdrowotnej dziecka wiedzieć, że serce znajduje się po prawej stronie klatki piersiowej. Te informacje mogą być ważne w niektórych egzaminach i testach.

Rodzaj potrzebnego leczenia zależy od serca lub problemów fizycznych, jakie niemowlę może mieć oprócz dekstrokardii.

Jeśli wady serca występują w przypadku dekstrokardii, dziecko najprawdopodobniej będzie wymagało operacji. Niemowlęta, które są bardzo chore, mogą wymagać przyjmowania leków, zanim będą mogły poddać się operacji. Leki te pomagają dziecku powiększać się, dzięki czemu operacja jest łatwiejsza.

Leki obejmują:

• Pigułki wodne (diuretyki)
• Leki, które pomagają pompować mięśnie serca z większą siłą (środki inotropowe)
• Leki obniżające ciśnienie krwi i ułatwiające pracę serca (inhibitory ACE)

Dziecko może również wymagać operacji w celu skorygowania problemów w narządach brzucha.

Dzieci z zespołem Kartagenera będą musiały powtarzać leczenie antybiotykami w celu zakażenia zatok.

Dzieci z brakującą lub nieprawidłową śledzioną potrzebują długotrwałych antybiotyków.

Wszystkie dzieci z wadami serca mogą potrzebować antybiotyków przed operacjami lub zabiegami dentystycznymi.

Outlook (prognozy)

Niemowlęta z prostą skurczem serca mają normalną długość życia i nie powinny mieć problemów związanych z położeniem serca.

Gdy pojawia się zwężenie mięśnia sercowego z innymi wadami serca i innych części ciała, to jak dobrze dziecko zależy od ciężkości innych problemów.

Niemowlęta i dzieci bez śledziony mogą mieć częste infekcje. Jest to przynajmniej częściowo możliwe dzięki codziennym antybiotykom.

Możliwe komplikacje

Powikłania zależą od tego, czy zwłóknienie jest częścią większego zespołu i czy w organizmie istnieją inne problemy. Komplikacje obejmują:

• Zablokowane jelita (z powodu stanu zwanego malrotacją jelit)
• Niewydolność serca
• Zakażenie (heterotaksja bez śledziony)
• Niepłodność u mężczyzn (zespół Kartagenera)
• Powtarzające się zapalenie płuc
• Powtarzające się infekcje zatok (zespół Kartagenera)
• Śmierć

Kiedy skontaktować się z lekarzem

Zadzwoń do swojego operatora, jeśli Twoje dziecko:

• Wydaje się mieć częste infekcje
• Nie wydaje się przybierać na wadze
• Opony łatwo

Szukaj pomocy w nagłych wypadkach, jeśli Twoje dziecko:

• Niebieskawy kolor skóry
• Problemy z oddychaniem
• Żółta skóra (żółtaczka)

Zapobieganie

Niektóre zespoły, w tym dekstrakokardia, mogą występować w rodzinach. Jeśli masz rodzinną historię heterotaksji, porozmawiaj ze swoim dostawcą przed zajściem w ciążę.

Nie ma znanych sposobów zapobiegania zwyrodnieniu mięśnia sercowego. Jednak unikanie używania nielegalnych narkotyków (zwłaszcza kokainy) przed ciążą iw jej trakcie może zmniejszyć ryzyko tego problemu.

Porozmawiaj ze swoim operatorem, jeśli masz cukrzycę. Warunek ten może przyczynić się do ryzyka posiadania dziecka z pewnymi formami dekstrokardii.

Alternatywne nazwy

Cyjanotyczna wada serca - dekstrokardia; Wrodzona wada serca - dekstrokardia; Wada wrodzona - dekstrokardia

Obrazy

• 

  
  Dekstrokardia

Referencje

Park MK. Lokalizacja komory i nieprawidłowa pozycja serca. In: Park MK, wyd. Kardiologia dziecięca Park dla lekarzy. 6th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2014: rozdz. 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona choroba serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 75.

Data przeglądu 5/16/2018

Zaktualizowali: Michael A. Chen, MD, PhD, docent medycyny, oddział kardiologii, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.