Zawartość
Łagodny pierwotny kurcz powiek jest postępującym zaburzeniem neurologicznym i rodzajem dystonii lub nieprawidłowej postawy mięśni. W łagodnym pierwotnym kurczu powiek niekontrolowane skurcze mięśni powodują mimowolne zamykanie powiek. Ciężki stan może spowodować, że osoba stanie się funkcjonalnie ślepa. Chociaż nie ma lekarstwa, dostępnych jest kilka metod leczenia, które pomagają radzić sobie z objawami i progresją.
Objawy
Chociaż stan nie zagraża życiu (jest łagodny), objawy łagodnego pierwotnego kurczu powiek mogą znacznie wpłynąć na jakość życia danej osoby. Wczesne objawy choroby zwykle pojawiają się stopniowo i mogą obejmować:
- Suche oczy
- Drżenie oczu
- Wrażliwość na światło
- Mruga częściej niż zwykle
- Trudność w utrzymaniu otwartych oczu
- Podrażnienie oczu (może ulec pogorszeniu pod wpływem bodźców, takich jak wiatr)
Objawy mogą być bardziej zauważalne, gdy osoba jest zmęczona lub zdenerwowana.
Początkowo objawy łagodnego pierwotnego kurczu powiek mogą być odczuwalne tylko w jednym oku, ale stan ten prawie zawsze obejmuje oboje oczu, gdy stan się pogarsza.
W miarę postępu choroby osoba z łagodnym pierwotnym kurczem powiek zwykle zaczyna zauważać, że objawy są obecne tylko wtedy, gdy nie śpią. Czasami dobrze przespana noc opóźnia wystąpienie objawów następnego dnia. Osoba może również zauważyć, że objawy są mniej wyraźne, gdy są bardzo skoncentrowani na zadaniu.
W końcu osoba z łagodnym pierwotnym kurczem powiek doświadcza tak częstego i intensywnego zamykania powiek, że może stać się funkcjonalnie ślepa. Funkcjonalna ślepota odnosi się do faktu, że nawet jeśli wzrok osoby jest normalny, nie jest on w stanie widzieć, ponieważ nie jest w stanie kontrolować zamknięcia oczu.
Czasami oczy mogą pozostawać zamknięte przez kilka godzin. Może to poważnie wpłynąć na zdolność osoby do wykonywania wielu codziennych czynności, takich jak czytanie i prowadzenie pojazdu.
Ponad połowa osób z łagodnym pierwotnym kurczem powiek w końcu doświadcza objawów dystonii w innych częściach ciała, zwykle w ustach, twarzy lub szyi. Kiedy niekontrolowane ruchy rozprzestrzeniają się na te obszary, stan ten jest czasami określany jako zespół Meige.
Przyczyny
Przyczyna łagodnego pierwotnego kurczu powiek nie jest znana. Często zdarza się, że choroba rozwija się u osób bez historii rodzinnej lub znanych czynników ryzyka. Ogólnie rzecz biorąc, łagodny pierwotny skurcz powiek prawdopodobnie rozwija się z powodu połączenia wielu czynników.
Łagodny, samoistny kurcz powiek nie jest częstym stanem, który każdego roku występuje u około 20 000 do 50 000 osób w Stanach Zjednoczonych. Większość ludzi rozwija się, gdy są w wieku powyżej 50 lat; średni wiek, w którym objawy pojawiają się po raz pierwszy, wynosi 56 lat. U kobiet łagodny pierwotny skurcz powiek występuje dwukrotnie częściej niż u mężczyzn, chociaż przyczyna tego nie jest jasna.
Łagodny pierwotny kurcz powiek występuje zwykle sporadycznie. Jednak niektóre przypadki zaobserwowano w rodzinach. Dlatego możliwe jest, że rolę odgrywa genetyka, chociaż naukowcy nie powiązali jeszcze łagodnego, niezbędnego kurczu powiek z określonym genem. Naukowcy podejrzewają również, że stan ten może być związany z dysfunkcją części mózgu, która kontroluje ruch (zwoje podstawy).
Inne czynniki, takie jak narażenie środowiskowe, mogą wywołać zaburzenie u osób predysponowanych do jego rozwoju.
Istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia łagodnego samoistnego kurczu powiek, jeśli ma inną postać dystonii lub stany, które powodują podobne objawy, takie jak stwardnienie rozsiane lub choroba Parkinsona. W niektórych przypadkach leki stosowane w leczeniu choroby Parkinsona mogą powodować objawy skurczu powiek.
Łagodny pierwotny kurcz powiek jest czasami mylony z późną dyskinezą, innym zaburzeniem ruchu, które może wystąpić, gdy ludzie przyjmują określone leki. Te dwa stany mogą wyglądać podobnie, jeśli osoba z łagodnym pierwotnym kurczem powiek ma objawy na twarzy i szyi, a nie tylko na oczach. Jednak późna dyskineza zwykle nie powoduje całkowitego, mimowolnego zamykania oczu, co może pomóc lekarzom w rozróżnieniu tych dwóch zaburzeń podczas próby postawienia diagnozy.
Jest możliwe, że osoba, która doznała urazu lub urazu oka, może być bardziej narażona na dystonię wpływającą na powieki, chociaż naukowcy nie ustalili konkretnego, przyczynowego związku między urazem lub chorobą oka a łagodnym pierwotnym kurczem powiek.
Diagnoza
Nie ma określonego markera, który można by przetestować podczas diagnozowania łagodnego pierwotnego kurczu powiek. Obecnie nie ma badań obrazowych ani testów laboratoryjnych, których można by użyć do zdiagnozowania tego stanu.
Łagodny pierwotny skurcz powiek jest zwykle diagnozowany po rozważeniu przez lekarza historii choroby pacjenta i przeprowadzeniu dokładnego badania fizykalnego. Diagnoza jest zwykle potwierdzana przez specjalistę, np. Neurologa lub okulistę, gdy wykluczone są inne przyczyny dolegliwości.
Rodzaje lekarzy okulistówLeczenie
Objawy łagodnego pierwotnego kurczu powiek mogą znacznie zakłócić życie danej osoby. Chociaż nie ma lekarstwa na tę chorobę, istnieje kilka opcji leczenia.
Kiedy po raz pierwszy zdiagnozowano u osoby łagodny pierwotny skurcz powiek, lekarz może zalecić rozpoczęcie od wypróbowania leków doustnych w leczeniu tego stanu. Pierwotnie oferowane leki to zazwyczaj leki antycholinergiczne, takie jak Torazyna, które są również stosowane w leczeniu choroby Parkinsona i innych zaburzeń ruchowych. Mogą być również oferowane benzodiazepiny, takie jak Klonopin lub Ativan, leki przeciwhistaminowe i przeciwdrgawkowe.
Jeśli leki nie działają w leczeniu tego stanu, lekarz może zalecić osobie z łagodnym pierwotnym kurczem powiek rozpoczęcie podawania zastrzyków z toksyny botulinowej (botoksu), który jest zatwierdzony przez FDA do leczenia łagodnego pierwotnego kurczu powiek. Wielu lekarzy zaleci zastrzyki z botoksu jako leczenie pierwszego rzutu u pacjentów z łagodnym pierwotnym kurczem powiek. Ludzie zwykle potrzebują regularnych zastrzyków z botoksu, na przykład co trzy miesiące, aby poradzić sobie z chorobą.
Nie każda osoba z łagodnym pierwotnym kurczem powiek będzie dobrze reagować na leki lub leczenie zastrzykami z botoksu. W niektórych przypadkach stan jest na tyle ciężki, że lekarz może zasugerować operację. Procedura usunięcia części lub wszystkich mięśni kontrolujących powieki (miektomia kątomierzem) może być potrzebna, jeśli dana osoba ma poważne objawy, których nie można kontrolować za pomocą leków i / lub zastrzyków z botoksu.
W przeszłości łagodny pierwotny skurcz powiek był czasami leczony zabiegiem chirurgicznym w celu usunięcia części nerwów twarzowych (neurektomia) otaczających oko, ale powikłania były częste i mogły obejmować paraliż twarzy, który utrzymywał się przez miesiące lub lata. Ze względu na te zagrożenia operacja jest dziś rzadko stosowana.
Badana jest również głęboka stymulacja mózgu jako możliwa metoda leczenia łagodnego pierwotnego kurczu powiek.
Zarządzanie objawami
Wiele osób jest w stanie poradzić sobie z objawami łagodnego pierwotnego kurczu powiek, takich jak suchość oczu, podrażnienie i wrażliwość na światło, w sposób niekoniecznie wymagający leczenia lub operacji. Ludzie mogą stwierdzić, że radzą sobie z codziennymi objawami poprzez:
- Noszenie okularów przeciwsłonecznych (wewnątrz i na zewnątrz)
- Stosowanie kropli do oczu
- Nakładanie ciepłych lub chłodnych okładów na oczy
- Mówienie, śpiewanie lub w inny sposób angażowanie mięśni twarzy w skoncentrowany sposób
Słowo od Verywell
Łagodny pierwotny kurcz powiek jest rzadkim postępującym schorzeniem neurologicznym, które powoduje niekontrolowane, mocne zamknięcie oka. Ciężki stan może spowodować, że osoba stanie się funkcjonalnie ślepa. Stan ten występuje najczęściej u kobiet w średnim wieku. Dokładna przyczyna łagodnego pierwotnego kurczu powiek nie jest znana, ale naukowcy uważają, że dzieje się tak prawdopodobnie z powodu wielu czynników genetycznych, środowiskowych i innych. Większość osób, u których wystąpił łagodny pierwotny kurcz powiek, nie ma historii rodzinnej ani żadnych znanych czynników ryzyka. Nie ma lekarstwa na to zaburzenie, ale można je leczyć za pomocą leków, zastrzyków z botoksu, aw ciężkich przypadkach, operacji.