Zawartość
Zespół Churga-Straussa, znany również jako ziarniniak eozynofilowy z zapaleniem naczyń (EGPA), jest rzadkim schorzeniem autoimmunologicznym, które powoduje zapalenie naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń).Objawy
Zespół Churga-Straussa dotyka przede wszystkim płuc, ale może wpływać na wiele układów narządów. Objawy zależą od tego, które narządy są dotknięte chorobą, chociaż większość pacjentów ma astmę lub objawy podobne do astmy. Kluczową cechą zespołu Churga-Straussa jest duża liczba białych krwinek zwanych eozynofilami (hipereozynofilia).
Zwykle organizm uwalnia eozynofile podczas reakcji alergicznych i infekcji pasożytniczych. U pacjentów z zespołem Churga-Straussa duża liczba komórek jest uwalniana i gromadzi się w tkankach organizmu. Objawy pacjenta będą odpowiadać układom narządów, w których eozynofile są najbardziej skoncentrowane. Na przykład duża liczba eozynofili w płucach wywoła objawy ze strony układu oddechowego, podczas gdy duża liczba komórek w jelitach spowoduje objawy żołądkowo-jelitowe.
Objawy Churga Straussa są podzielone na trzy odrębne fazy, ale pacjenci mogą nie doświadczać tych faz w kolejności i nie zawsze doświadczają wszystkich trzech faz. W rzeczywistości rozpoznanie faz objawów Churga-Straussa jest ważne: jeśli stan zostanie zdiagnozowany we wcześniejszej fazie, leczenie może pomóc w zapobieganiu rozwojowi późniejszych faz.
Trzy fazy zespołu Churga Straussa to:
- Faza prodromalna: Pierwsza faza może trwać wiele miesięcy, lat, a nawet dziesięcioleci. W tej fazie osoba z Churg Strauss zazwyczaj rozwija astmę lub objawy podobne do astmy.
- Faza eozynofilowa: Druga faza rozpoczyna się, gdy organizm uwalnia dużą liczbę eozynofili, które zaczynają gromadzić się w tkankach organizmu. Komórki mogą gromadzić się w płucach, jelitach i / lub skórze. U pacjenta wystąpią objawy odpowiadające układowi narządów, w którym gromadzą się komórki.
- Faza zapalenia naczyń: Trzecia faza występuje, gdy nagromadzenie eozynofili powoduje rozległe zapalenie naczyń krwionośnych, stan zwany zapaleniem naczyń. Oprócz wywoływania objawów bólu i krwawienia, długotrwałe, przewlekłe zapalenie naczyń krwionośnych może je osłabiać i narażać pacjentów na potencjalnie śmiertelne powikłania, takie jak tętniaki.
Objawy Churga Straussa mogą się bardzo różnić, podobnie jak kiedy się pojawiają i jak długo trwają. Pierwsze objawy (które pojawiają się w fazie prodromalnej) mają zwykle charakter oddechowy. Te początkowe objawy mogą obejmować:
- Swędzący, katar
- Ucisk i ból zatok
- Polipy nosa
- Kaszel lub świszczący oddech
W drugiej fazie objawy mogą być bardziej uogólnione i obejmują:
- Zmęczenie
- Nocne poty
- Ból brzucha
- Gorączka
W trzeciej fazie pojawiają się objawy zapalne zapalenia naczyń i mogą obejmować:
- Ból stawu
- Utrata masy ciała
- Wysypki
- Drętwienie lub mrowienie
- Ból w mięśniach
Poważniejsze objawy mogą się pojawić, gdy zaangażowane są określone narządy, takie jak serce i nerki. Około 78 procent pacjentów z Churg Strauss będzie doświadczać objawów neurologicznych, w tym polineuropatii.
Przyczyny
Dokładna przyczyna Churga Straussa nie jest znana. Podobnie jak inne choroby autoimmunologiczne, naukowcy uważają, że kilka czynników, takich jak genetyka i środowisko, odgrywa rolę w „wyzwalaniu” układu odpornościowego.
Choroba jest bardzo rzadka. Szacunki wahają się od dwóch do 15 osób na milion diagnozowanych każdego roku. Występuje zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Chociaż objawy Churga Straussa mogą pojawić się w każdym wieku, większość przypadków rozpoznaje się u pacjentów w wieku od 30 do 50 lat.
Dlaczego pojawiają się choroby autoimmunologiczne?
Diagnoza
Churg Strauss jest diagnozowany na podstawie dokładnej historii objawów pacjenta, prześwietlenia rentgenowskiego i tomografii komputerowej oraz badań krwi w celu sprawdzenia poziomu eozynofilów. Czasami wykonuje się biopsje tkanek w celu wykrycia wysokiego poziomu eozynofili w określonych narządach.
American College of Rheumatology ustalił następujące kryteria diagnostyczne dla Churga Straussa, aby pomóc klinicystom odróżnić go od innych typów zapalenia naczyń:
- Astma
- Eozynofilia
- Mono- lub polineuropatia
- Nieutrwalone nacieki w płucach
- Nieprawidłowości zatok przynosowych (np. Polipy nosa)
- Eozynofilia pozanaczyniowa
Leczenie
Zespół Churga-Straussa może być śmiertelny, jeśli nie jest leczony. Powikłania związane z przewlekłym zapaleniem naczyń mogą zwiększać ryzyko wystąpienia poważnych chorób, takich jak tętniaki, choroby serca i udar. Wczesne zdiagnozowanie choroby i rozpoczęcie leczenia może pomóc zmniejszyć stan zapalny i zapobiec progresji do poważniejszych objawów.
Leczenie Churga Straussa zależy od fazy, w jakiej znajduje się stan w momencie diagnozy, na które układy narządów ma wpływ oraz od indywidualnych objawów pacjenta. Większość pacjentów rozpocznie leczenie lekami osłabiającymi ich układ odpornościowy, zwanymi kortykosteroidami. Jednym z najczęściej przepisywanych leków kortykosteroidowych lub steroidowych jest prednizon.
Ponad 90 procent pacjentów jest w stanie poradzić sobie z objawami, a nawet osiągnąć całkowitą remisję dzięki samej terapii steroidowej.
Pacjenci z zaawansowaną chorobą mogą również potrzebować leków cytotoksycznych, takich jak cyklofosfamid lub metotreksat.
Słowo od Verywell
Chociaż Churg Strauss nie jest bardzo częstym schorzeniem - tylko około 2 na milion osób jest diagnozowanych każdego roku - jest to bardzo poważny stan, który może mieć potencjalnie śmiertelne powikłania, jeśli nie jest leczony. Jednak po zdiagnozowaniu można go z powodzeniem leczyć za pomocą steroidoterapii, a wielu pacjentów osiąga całkowitą remisję objawów.