Zawartość
Co to jest epispadias?
Epispadias to rzadka wada wrodzona zlokalizowana przy ujściu cewki moczowej. W tym stanie cewka moczowa nie przekształca się w pełną rurkę, a mocz wydostaje się z organizmu z nieprawidłowego miejsca. Przyczyny epizadii są nieznane. Może to być związane z nieprawidłowym rozwojem kości łonowej. U chłopców z epispadiasami cewka moczowa zwykle otwiera się na górze lub z boku penisa, a nie na końcówce. Jednak możliwe jest, że cewka moczowa będzie otwarta na całej długości penisa. U dziewcząt otwór zwykle znajduje się między łechtaczką a wargami sromowymi, ale może znajdować się w okolicy brzucha.
Epispadias mogą być związane z wylewami pęcherza moczowego, rzadką wadą wrodzoną, w której pęcherz jest wywrócony na lewą stronę i przebija ścianę brzucha. Jednak epispadias może również wystąpić z innymi wadami. Epispadias występuje u jednego na 117 000 nowonarodzonych chłopców i 1 na 484 000 noworodków. Stan ten jest zwykle diagnozowany przy urodzeniu lub wkrótce potem.
Objawy
U samców:
Nieprawidłowe otwarcie od stawu między kościami łonowymi do obszaru powyżej czubka penisa
Wsteczny przepływ moczu do nerek (nefropatia refluksowa)
Krótki, poszerzony penis z nieprawidłową krzywizną
Infekcje dróg moczowych
Poszerzona kość łonowa
U suk:
Nieprawidłowa łechtaczka i wargi sromowe
Nieprawidłowe otwarcie od szyi pęcherza do obszaru powyżej prawidłowego otworu cewki moczowej
Wsteczny przepływ moczu do nerek (nefropatia refluksowa)
Poszerzona kość łonowa
Niemożność utrzymania moczu
Infekcje dróg moczowych
Diagnoza
Badanie krwi w celu sprawdzenia poziomu elektrolitów
Dożylny pyelogram (IVP), specjalne zdjęcie rentgenowskie nerek, pęcherza i moczowodów
Skany MRI i CT, w zależności od stanu
RTG miednicy
USG układu moczowo-płciowego
Leczenie
Chirurgiczne wyleczenie nadciśnienia jest zalecane u pacjentów z więcej niż łagodnym przypadkiem. Wyciek moczu (nietrzymanie moczu) nie jest rzadkością i może wymagać drugiej operacji. Zabieg chirurgiczny na ogół prowadzi do możliwości kontrolowania przepływu moczu i uzyskania dobrego wyniku kosmetycznego. U niektórych osób z tym schorzeniem może wystąpić trwałe nietrzymanie moczu nawet po kilku operacjach. Może dojść do uszkodzenia górnych dróg moczowych (moczowodu i nerek) i niepłodności.
Bibliografia
Gearhart JP, kompleks Mathews R. Exstrophy-epispadias. W: Wein AJ, red. Urologia Campbella-Walsha. 9th ed. Filadelfia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: rozdział 119.
Starszy JS. Anomalie pęcherza. W: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, red. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Filadelfia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: rozdz.541.